Кожные болезни

Болезнь Кирле

Болезнь Кирле – дерматоз неясной этиологии, характеризующийся рецидивирующим течением с образованием в дерме околофолликулярных очагов гиперкератоза. Клинически проявляется высыпанием на разгибательных поверхностях рук и ног маленьких папул грязно-красного цвета, покрытых роговыми чешуйками, способных к диссеминации. Снятие роговых чешуек открывает мокнущие поверхности с следующим финалом в неглубокий пигментированный рубчик. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) ставится на основании анамнеза, медицинской картины, наличия сопутствующей патологии, клинико-лабораторного обследования. Морфология неспецифична. Исцеление ориентировано на радикальное удаление очагов гиперкератоза.

Оглавление

Общие сведения

Болезнь Кирле (проникающий гиперкератоз) – редчайшее дерматологическое болезнь, относящееся к группе приобретенных гиперкератозов, в базе которых лежит нарушение обычного механизма ороговения клеток эпидермиса с следующим проникновением очагов кератоза в дерму. В первый раз обрисовал клинические проявления заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) австрийский дерматолог Йозеф Кирле в 1916 году. Награда создателя, имя которого с того времени носит гиперкератоз, заключается в том, что он выделил данную патологию в качестве самостоятельной нозологической единицы, тогда как до него проникающий гиперкератоз разглядывали лишь как симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) почти всех дерматологических болезней. Любопытно, что поспособствовал этому нрав его работы. Й. Кирле занимался гистопатологией в венской дерматологической поликлинике, главным трудом его жизни стал двухтомник по гистобиологии кожи. На основании сравнительных морфологических черт почти всех кератозов учёному удалось обосновать неповторимость данной для нас патологии (проникающий нрав гиперкератоза). Актуальность заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) определяется наличием системных нарушений, способных привести к смертельному финалу.

Болезнь Кирле

Болезнь Кирле

Предпосылки заболевания Кирле

Этиология заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) неведома. Болезнь Кирле может появиться спонтанно, как итог обменных нарушений (синтеза витамина (витамины — сборная по химической природе группа органических веществ, объединённая по признаку абсолютной необходимости их для гетеротрофного организма в качестве составной части пищи) А, липидов), иметь генетическую составляющую (домашняя история заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)). В подавляющем большинстве случаев болезнь Кирле связывают с системными нарушениями (приобретенная почечная и сердечно-сосудистая дефицитность, сладкий диабет, цирроз печени).

Одного представления о патогенезе заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) в дерматологии не существует. Одни исследователи считают болезнь дерматологическими проявлениями почечной дефицитности, остальные — папулёзной крапивницы. Ценность принадлежит теории патологического ороговения. В норме клеточки эпидермиса синтезируют белок кератин, регулирующий физиологический процесс ороговения. При заболевания Кирле клеточки эпидермиса начинают интенсивно плодиться, продуцируя излишек кератина и ороговевая ранее срока. Граница меж обыкновенными и ороговевшими клеточками под тяжестью «излишнего» кератина сползает в базальный слой эпидермиса. Возникает воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение), нарушается целостность базальной мембраны, роговые массы попадают в дерму, замещая собой часть её клеток, которые совместно с кератином «всплывают» наружу, создавая гиперкератоз на поверхности кожи.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Кирле

Первичным элементом является бурая папула (фолликулярный узелок) величиной с просо, желтовато-серебристого колера в центре (кератин). Локализуется сыпь почаще на конечностях, в локтевых и подколенных сгибах. Папулы трансформируются в бляшки, которые, сливаясь меж собой, образуют эффлоресценции (локальные очаги высыпаний) с очагами некроза или гиперкератоза в центре. Дерматоз владеет тенденцией к генерализации процесса (кроме ладоней и подошв). При удалении роговых напластований обнажается эрозия в форме неглубокой воронки, мокнущая, некординально кровоточивая, оставляющая опосля себя пигментированный поверхностный рубчик. Финал самостоятельной инволюции частей – атрофическое рубцевание.

Личные чувства, связанные с дерматологическими проявлениями, отсутствуют. В редчайших вариантах пациента волнует зуд. Беспристрастное состояние зависит от наличия сопутствующей патологии. Некие практикующие врачи-дерматологи считают, что появление проникающего кератоза – главный симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) будущего системного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Дерматоз имеет хроническое течение, не исключены рецидивы. Возрастная и гендерная составляющие отсутствуют.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Кирле

Из-за отсутствия специфичной морфологии диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Кирле проводится способом сопоставления данной патологии с иными болезнями, симптомом (одним, отдельным признаком заболевания) которых является гиперкератоз. Клинически к заболевания Кирле близка болезнь Дарье, но в её симптоматике отсутствуют поверхностные «воронки» на коже опосля удаления кератиновых напластований, а в биоптате находится дискератоз, отсутствующий в гистологии заболевания Кирле.

От бородавчатой формы красноватого плоского лишая болезнь Кирле различается отсутствием зуда и первичными элементами: папулы с кератиновым «беретом» в центре (в отличие от папул с центральным вдавлением при красноватом плоском лишае). Красноватый волосяной лишай различается от заболевания Кирле наличием конусов Бенье — чёрных точечных папул — на тыле пальцев рук, бессимптомным снятием роговых корочек. Парапсориаз Муха‐Габермана различается морфологически (воспалительные конфигурации в эндотелии сосудистой стены), а аллергический ангиит – симптомом (одним, отдельным признаком заболевания) пальпируемой пурпуры (геморрагическая, а не папулёзная сыпь).

Основное внимание при диагностике дерматоза уделяют наличию сопутствующей системной патологии. Проводят обсуждение докторов в составе дерматолога, эндокринолога, нефролога, невролога, гастроэнтеролога, кардиолога; полное клинико-лабораторное обследование (ОАК, ОАМ, биохимия, особые нагрузочные пробы с целью установления сохранности функций органа).

Исцеление заболевания Кирле

Солитарные, ограниченные очаги высыпаний убирают конструктивно: маленькие папулы – лазером, радиоволновой терапией (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление), большие – хирургически. Показана консультация дерматокосметолога с целью проведения электрокоагуляции либо криодеструкции очагов локального кератоза, фототерапии. Ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) включает корректировку углеводного, липидного обмена, патологии почек, болезней сердечно-сосудистой системы, иной сопутствующей патологии. Фоновая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) подразумевает проведение долгих курсов витамина (витамины — сборная по химической природе группа органических веществ, объединённая по признаку абсолютной необходимости их для гетеротрофного организма в качестве составной части пищи) А, Е в капсулах, при резистентности процесса показано предназначение глюкокортикоидов (бетаметазон). Внешне используют кератолитические мази, УФО, ванны с отрубями, грязелечение. Прогноз исходя из убеждений дерматологической патологии благоприятен. Соматическая патология просит к для себя неизменного внимания.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»