Кожные болезни

Болезнь Кимуры

Болезнь Кимуры – болезнь неясной этиологии, сопровождающееся образованием эозинофильных инфильтратов мягеньких тканей. Они представляют собой плотные узлы различной величины и формы, локализующиеся на голове и шейке. Могут иметь красно-бурый колер и достигать 5-7 см в поперечнике. Болезнь протекает с повышением лимфатических узлов, без нарушения общего состояния пациента. Болезнь Кимуры диагностируется на основании анализа крови (внутренней средой организма человека и животных) на эозинофилы, определения уровня IgE, исследования биоптатов кожи и лимфоузлов (гистология, РИФ). Опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) имеет тенденцию к саморазрешению, но по свидетельствам быть может удалена хирургически. Может быть применение радиотерапии, кортикостероидов, цитостатиков.

Оглавление

Общие сведения

Болезнь Кимуры (эозинофильный лимфофолликулез кожи) – редчайшее дерматологическое болезнь, характеризующееся лимфоидной инфильтрацией дермы доброкачественного генеза с ангиопролиферативной составляющей. Относится к большенный группе болезней, протекающих с иммунными нарушениями. В первый раз с лимфоидно-подобной псевдоопухолью столкнулись китайские докторы в 1937 году. Тогда её расценили как своеобразную гранулёму – локальный островок продуктивно-экссудативного воспаления в соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) кожи. В 1948 году группа японских учёных в первый раз тщательно обрисовала клинические проявления заболевания, не установив ее причину. По имени 1-го из создателей этого исследования болезнь понятно сейчас во всём мире, как болезнь Кимуры.

Позже в протяжении десятилетий, прямо до реального времени, болезнь изучали английские, голландские, французские, швейцарские дерматологи, относя его то к разновидности ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией (АЛГЭ), то считая самостоятельной патологией. Научные споры длятся по сей денек. Доподлинно понятно, что относительно высочайшая заболеваемость эозинофильным лимфофолликулёзом кожи наблюдается в странах Азиатско-Тихоокеанского региона. Посреди азиатов хворают в большей степени юные мужчины (средний возраст 30-32 года). Европейцы фактически не мучаются данной нам разновидностью лимфофолликулёза кожи (описаны единичные случаи).

Болезнь Кимуры

Болезнь Кимуры

Предпосылки заболевания Кимуры

Этиология и патогенез заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) не достаточно исследованы. В истинное время более всераспространено мировоззрение о том, что болезнь Кимуры развивается по сценарию реакции гиперчувствительности замедленного типа. Центральным звеном тут является взаимодействие сенсибилизированных лимфоцитов и антигена, в качестве которого могут выступать как вирусы, так и ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) своей дермы. Особые структуры клеточной мембраны лимфоцитов выступают в качестве антител, связывающих эти чужеродные антигены. Чем больше антигенов, тем активнее процесс их связывания.

В процессе реакции антиген-антитело сенсибилизированные лимфоциты изменяются морфологически и биохимически. Они получают способность инфильтрировать область, где идёт иммунокомплексная реакция через клетки-мишени, которыми в этом случае оказываются клеточки кожи. Сопровождается это продуктивно-пролиферативным воспалением. Воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) прогрессирует, нарушая функции органов, тканей, проницаемость сосудов, содействуя появлению и развитию заболевания Кимуры – доброкачественного лимфопролиферативного процесса с иммунными нарушениями. На иммунозависимый нрав патологии показывает частое сочетание заболевания Кимуры с атопическим дерматитом, поллинозом, бронхиальной астмой, фармацевтической аллергией.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Кимуры

При заболевания Кимуры почаще всего мучаются мягенькие ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) шейки, головы (околоушной области, глазной орбиты, века), паховой области, подмышечных впадин. Опухолевидные инфильтраты в виде плотных папул шарообразной формы с чёткими контурами, величиной от 1 до 20 мм, либо в виде узлов размерами до 7 см размещаются в поверхностных и глубочайших слоях кожи, подкожно-жировой клетчатки. Папулы имеют розовато-фиолетовый цвет, гладкую поверхность, время от времени покрытую маленькими корочками, склонны к кровотечению. Узлы имеют буроватый колер, не кровоточат. Опосля разрешения вероятна маленькая остаточная пигментация.

Со временем в процесс вовлекаются регионарные лимфоузлы, слюнные железы. Кожа над ними не изменена. Лимфатические узлы плотноэластической смеси, подвижны при пальпации, безболезненны. Отмечены случаи геморрагического поражения слизистых. Общее самочувствие не нарушено. Внутренние органы не мучаются. Эстетическая неувязка заключается в том, что солитарные либо множественные узлы медлительно вырастают, естественным образом обезображивая наружный вид пациента.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) и исцеление заболевания Кимуры

Диагностируется патология на основании консультаций врача-дерматолога и аллерголога-иммунолога с привлечением патоморфолога. Изучат общий анализ крови (внутренней средой организма человека и животных), в каком выявляется эозинофилия и вероятный лейкоцитоз. Соответствующим иммунологическим маркером заболевания Кимуры служит увеличение уровня сывороточного IgE. Способом РИФ определяется отложение иммунных комплексов, IgA, IgM, фракции комплемента С3 в стенах сосудов. Гистологически изучат биоптат кожи и пунктат лимфатических узлов, в каких диагностируют наличие эозинофильных инфильтратов, гранулём с микроабсцессами, пролиферацию сосудов. Дифференциальный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) проводят с саркоидозом, лимфомой, саркомой Капоши, сосудистыми опухолями, метастазами в лимфатические узлы, заболеванием Микулича.

Стратегию терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) диктует распространённость и локализация опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью). С учётом доброкачественного течения процесса и способности самостоятельного регресса опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью), единичные маленькие узлы (до 1 см) подлежат наблюдению у дерматолога. Солитарные и множественные инфильтраты огромных размеров, нарушающие состояние жизни пациента, удаляются хирургическим путём либо действуют на их при помощи радиотерапии. По мере необходимости употребляют реконструктивно-пластические операции. В лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) узлов до 5 см в поперечнике используют лазер.

При отсутствии показаний к хирургическому вмешательству употребляют ограниченное исцеление: кортикостероиды по персональной схеме, включая инъекционную блокаду очагов (бетаметазон), цитостатики (циклоспорин), внешне – кортикостероидные мази. Прогноз подходящий для жизни, вероятны рецидивы заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»