Иммунные болезни

Болезнь Кикучи-Фуджимото

Болезнь Кикучи-Фуджимото – это доброкачественная гиперплазия лимфатических узлов, предположительно, иммунологического либо заразного генеза. Проявляется однобокой шейной (пореже генерализованной) лимфаденопатией, болезненностью лимфоузлов, лихорадкой, недомоганием, похуданием, ночной потливостью, гепатоспленомегалией. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) устанавливают при помощи ультрасонографии, результатов биопсии лимфоузлов. Для исцеления патологии назначают НПВС, глюкокортикоиды, внутривенный иммуноглобулин, иммунодепрессанты.

Оглавление

Общие сведения

Болезнь Кикучи-Фуджимото (БКФ, некротизирующий гистиоцитарный лимфаденит) ⎼ редчайший самоограничивающийся воспалительный процесс, развивающийся в шейных лимфоузлах. Своим эпонимическим заглавием болезнь должно японским патологам М. Кикучи и Е. Фуджимото, которые в первый раз обрисовали его в 1972 г. БКФ встречается в различных этнических группах, но более высочайшая распространенность отмечается у обитателей азиатского региона. Почаще всего хворают юные пациенты до 30 лет, посреди их преобладают дамы (Ж:М – 4:1). Патология нередко диагностируется некорректно, что приводит к безосновательному применению лекарств и нерациональному ведению нездоровых.

Болезнь Кикучи-Фуджимото

Болезнь Кикучи-Фуджимото

Предпосылки

Этиология заболевания Кикучи-Фуджимото до конца не определена. На основании клинических наблюдений и патогистологических заключений были сформулированы две ведущие теории относительно обстоятельств гистиоцитарного лимфаденита: заразная и аутоиммунная:

  • Зараза. В качестве вероятных триггеров рассматриваются как вирусные, так и бактериальные агенты. Перечень вирусов включает ВЭБ, вирус ветряной оспы, краснухи, гепатита В, парагриппа, цитомегаловирус, герпес-вирусы 1, 2, 6, 7, 8, парвовирус В19, ВПЧ, Т-лимфотропный вирус человека, парамиксовирус, SARS CoV2. Посреди бактериальных микробов именуют бруцеллы, бартонеллы, иерсении, токсоплазмы, микобактерии. Но ни вирусы, ни бактерии не были выделены из биоптатов лимфоузлов.

  • Иммунопатология. БКФ ассоциируется с огромным списком аутоиммунных болезней, в числе которых СКВ, гранулематоз Вегенера, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Шегрена, ревматоидный артрит, в т. ч. болезнь Стилла, тиреоидит Хашимото. В азиатских популяциях отмечено наиболее обширное распространение заболевания Кикучи-Фуджимото у носителей HLA-аллелей DPB1 и DPA1.

  • Остальные причины. Также в литературе отмечены случаи появления БКФ у пациентов со злокачественными новообразованиями, почечной дефицитностью, нейроинфекциями, интерстициальными заболеваниями легких, также перенесших установку имплантов, бариатрические вмешательства, трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

На нынешний денек преобладает мировоззрение, что неведомый заразный триггер вызывает самоограничивающийся иммуновоспалительный процесс в лимфатических узлах у восприимчивой популяции. Наследная передача заболевания Кикучи-Фуджимото не зафиксирована.

Патоморфология

Клинико-патологические индивидуальности заболевания Кикучи-Фуджимото отражают опосредованный Т-клетками и гистиоцитами иммунный ответ на заразный либо неинфекционный антиген. При некротизирующем гистиоцитарном лимфадените главные конфигурации затрагивают паракортикальную зону лимфатических узлов. В течении БКФ выделяют три патогистологические стадии:

  1. Пролиферативная. Выявляется в 30% случаев. Характеризуется фолликулярной гиперплазией лимфоидной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) с инфильтратами, состоящими из гистиоцитов и лимфоцитов.

  2. Некротизирующая. Наблюдается более нередко – в 50% исследовательских работ. Приемлимо пространное разрушение клеточных ядер (кариорексис) и множественные очаги некроза, при всем этом архитектоника лимфатических узлов остается неизмененной.

  3. Ксантоматозная. Находится наименее чем в 20% гистологий. При микроскопии выявляются пенистые гистиоциты с регрессом некроза.

Иммуногистохимический анализ указывает гистиоциты, положительные на миелопероксидазу, CD68-лизоцим, CD163 и CD4; CD8-+ Т-клетки, плазмацитоидные дендритные клеточки, редчайшие В-клетки.

Болезнь Кикучи-Фуджимото

Болезнь Кикучи-Фуджимото

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Кикучи-Фуджимото

Начало заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), обычно, острое или подострое (в крайнем случае клинические проявления развиваются в течение 2-3-х недель). Главный признак синдрома Кикучи-Фуджимото – шейная лимфаденопатия в большей степени в латеральной области. Лимфоузлы болезненные, их размер варьируется от 0,5 до 4 см, пореже добивается либо превосходит 5-6 см.

Почти всегда поражение ограничивается однобоким шейным лимфаденитом, в редчайших вариантах может наблюдаться двухсторонняя лимфаденопатия. Генерализованная лимфаденопатия развивается у 1-22% пациентов, протекает с повышением подмышечных, надключичных, интрапаротидных, медиастинальных, паховых, брыжеечных, подвздошных, чревных, забрюшинных и остальных групп лимфоузлов.

У 30-50% пациентов отмечается субфебрильная либо фебрильная лихорадка, ознобы. Также для системных проявлений характерен диспепсический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), похудание, гепатоспленомегалия. Наименее нередкие жалобы включают боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение) в горле, ночную потливость, недомогание, артралгии, миалгии.

Из экстранодальных проявлений заболевания Кикучи-Фуджимото более нередко сообщается о дерматологических высыпаниях (30%). Они могут быть представлены эритемой лица, волчаночноподобной сыпью, папуло-макулезными элементами, отдельными бляшками, узелками, локальными язвенными недостатками. Время от времени отмечается дерматологический зуд, возникает алопеция. Может быть поражение слизистых оболочек в виде изъязвлений полости рта, гиперемии ротоглотки, папиллярного конъюнктивита.

Отягощения

У большинства пациентов болезнь Кикучи-Фуджимото протекает неосложненно. В обычных вариантах через 1-4 месяца происходит спонтанный регресс всех проявлений, но приблизительно у 3-4% нездоровых вероятны рецидивы лимфаденита.

Отмечается завышенный риск аутоиммунных осложнений (2,7%): системной красноватой волчанки, остальных коллагенозов, тромбоцитопении, но причинно-следственная связь этих состояний до конца не исследована. К очень редчайшим последствиям БКФ относятся гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (3%), миокардит, поражение ЦНС (центральная нервная система, головной мозг) (менингоэнцефалит, асептический менингит, мозжечковый синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), неврит зрительного нерва). Смертельные случаи очень редки.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Ввиду редкости заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) и неспецифичности медицинской симптоматики диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Кикучи-Фуджимото в значимой степени затруднена. Для исключения остальных иммунологических, заразных и онкогематологических болезней нездоровому часто требуется консультация ряда профессионалов: врача-иммунолога, инфекциониста, гематолога. С целью диагностики осуществляется:

  • УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) лимфоузлов. Сонография выявляет увеличенные шейные лимфоузлы, имеющие гипоэхогенное ядро и гиперэхогенный ободок по периферии. Время от времени находится гипертрофия лимфоузлов остальных групп (надключичных, подмышечных, паховых) и др.

  • Биопсия лимфоузла. Почаще производится эксцизионным способом, так как тонкоигольная биопсия часто оказывается малоинформативной. Патоморфологическое и иммуногистохимическое исследование материала соответствует картине некротизирующего гистиоцитарного лимфаденита.

  • Анализы крови (внутренней средой организма человека и животных). Для периферической крови (внутренней средой организма человека и животных) при заболевания Кикучи-Фуджимото свойственна анемия, лейкопения, наличие атипичных лимфоцитов, повышение СОЭ, тромбоцитопения. Также к неспецифическим лабораторным признакам относят завышенный уровень СРБ, печеночных ферментов, сывороточной лактатдегидрогеназы. Аутоиммунные серологические маркеры обычно отрицательные.

  • Доборная инструментальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента). Для доказательства/исключения генерализованной лимфаденопатии проводят рентген либо КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) грудной клеточки, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) брюшной полости, ПЭТ /КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта).

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Гистология и иммуногистохимия разрешают исключить другие дифференциальные диагнозы (заключение о сущности болезни и состоянии пациента, выраженное в принятой медицинской терминологии) заразных и лимфопролиферативных болезней:

  • лимфаденит при заразном мононуклеозе, заболевания кошачьих царапин, ВПГ, туберкулезе, ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД);

  • болезнь Кавасаки;

  • саркоидоз;

  • дерматопатическую лимфаденопатию;

  • опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) околоушных слюнных желез;

  • аутоиммунные патологии: гранулематоз Вегенера, волчанка;

  • гемобластозы: острый лейкоз, миелоидную саркому, неходжскинскую и ходжкинскую лимфому;

  • метастазы аденокарциномы в лимфатические узлы.

УЗИ лимфатических узлов шеи

УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) лимфатических узлов шейки

Исцеление болезнь Кикучи-Фуджимото

Клинические проявления БКФ обычно купируются без помощи других. В неких вариантах применяется симптоматическое исцеление, направленное на облегчение местных и общих жалоб. Для уменьшения болезненности лимфоузлов и понижения температуры могут быть применены анальгетики, НПВС. В исследовательских работах отмечается, что лихорадка обычно спадает опосля удаления пораженного лимфоузла, что показывает на вероятную терапевтическую пользу эксцизионной биопсии.

При тяжеленной генерализованной заболевания Кикучи-Фуджимото, сопровождающейся экстранодальной симптоматикой, проводятся недлинные курсы глюкокортикостероидов. Пореже употребляют цитостатики, противомалярийные средства, ингибитор ИЛ-10, прибегают к внутривенному введению иммуноглобулина. В неких наблюдениях отмечена эффективность бактерицидных препаратов (фторхинолонов, тетрациклинов) при ремиттирующем нраве заболевания Кикучи-Фуджимото.

Прогноз и профилактика

Течение БКФ обычно доброкачественное, симптоматика регрессирует спонтанно либо под воздействием короткосрочного исцеления без суровых последствий. Осложненные и рефрактерные к исцелению формы патологии встречаются изредка. Вкупе с тем, пациенты, перенесшие болезнь Кикучи-Фуджимото, нуждаются в постоянном наблюдении ревматолога и периодическом обследовании в течение пары лет, чтоб исключить развитие СКВ и остальных коллагенозов.

Так как этиопатогенез заболевания Кикучи-Фуджимото исследован недостаточно, меры первичной профилактики не разработаны. Рекомендуется избегать контакта с заразными триггерами, способными запустить развитие заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»