Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки — редчайшее иммунокомплексное воспалительное поражение артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) различного калибра, возникающее в большей степени у деток первых лет жизни. Болезнь Кавасаки проявляется лихорадкой, полиморфной диффузной сыпью, конъюнктивитом, поражением слизистой рта, кожи и суставов дистальных отделов конечностей, шейной аденопатией. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Кавасаки базирована на клинических аспектах, результатах лабораторных исследовательских работ крови (внутренней средой организма человека и животных) и мочи, данных ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца), УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) сердца и коронарографии. Базу исцеления заболевания Кавасаки составляет внутривенное введение иммуноглобулина и прием ацетилсалициловой кислоты, по свидетельствам используются антикоагулянты.

Общие сведения

Болезнь Кавасаки получила свое заглавие благодаря открывшему ее в 1961 году японскому педиатру по фамилии Кавасаки. Сначало предполагалось, что болезнь имеет легкое течение. Только в 1965 году был выявлен вариант тяжеленной сердечной патологии, связанный с перенесенной заболеванием Кавасаки. В Рф 1-ый клинический вариант заболевания Кавасаки был диагностирован в 1980 году.

Сейчас болезнь Кавасаки является одной из самых всераспространенных обстоятельств полученной патологии сердца в детском возрасте. Более нередко болезнь встречается посреди представителей желтоватой расы, в особенности японцев. В Стране восходящего солнца болезнь Кавасаки диагностируется в 30 раз почаще, чем в Австралии либо Англии и в 10 раз почаще, чем в Америке.

Болезнь Кавасаки

Предпосылки появления заболевания Кавасаки

В истинное время ревматология не имеет конкретных данных о причинах развития заболевания Кавасаки. Более признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследной расположенности под воздействием заразных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) либо вирусной (вирус Эпштейна-Барра, обычного герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы. В пользу наследственно обусловленной расположенности к заболевания Кавасаки свидетельствует связь заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) с расовой принадлежностью, его распространение в остальных странах в большей степени посреди японских эмигрантов, развитие заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) у 8-9% потомков переболевших лиц.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Кавасаки

Обычно, болезнь Кавасаки возникает в 1-ые 5 лет жизни, отдельные случаи заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) отмечались у деток до 8-ми лет. Пик заболеваемости заболеванием Кавасаки приходится по одним данным на возраст 9-11 мес., по остальным — 1,5-2 года. В течении заболевания Кавасаки выделяют три периода: острый — 7-10 дней, подострый — 14-21 денек и период излечения, который может занимать от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Болезнь Кавасаки начинается с подъема температуры тела. Без исцеления лихорадка сохраняется в течение 2-х недель. Повышение лихорадочного периода считается прогностически неблагоприятным симптомом (одним, отдельным признаком заболевания).

Дерматологические проявления заболевания Кавасаки могут появиться в течение 5 недель от начала заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Они характеризуются полиморфными диффузными элементами в виде маленьких плоских пятен красноватого цвета (макулярная сыпь), волдырей, скарлатиноподобных либо схожих на корь высыпаний. Элементы сыпи размещаются в главном на коже тела, паховой области и проксимальных отделов конечностей. С течением времени появляются эритематозные участки, отмечается болезненное уплотнение кожи ладоней и подошв, обуславливающее ограничение движений в пальцах. Разрешение частей сыпи при заболевания Кавасаки начинается приблизительно через недельку опосля их возникновения. Эритематозные пятна сохраняются 2-3 недельки, опосля что их поверхность начинает шелушиться.

Поражения слизистых оболочек глаз и ротовой полости. У большинства заболевших заболеванием Кавасаки в течение первых 7 дней отмечается возникновение конъюнктивита обоих глаз, обычно не сопровождающегося выделениями. В неких вариантах ему сопутствует фронтальный увеит. Наблюдается также сухость и покраснение слизистой оболочки ротовой полости, кровоточивые трещинкы на губках, малиновая расцветка языка и повышение миндалин. Болезнь Кавасаки в 50% случаев сопровождается повышением шейных групп лимфатических узлов, почаще однобоким.

Поражение сердца и сосудов при заболевания Кавасаки может носить нрав миокардита, проявляющегося тахикардией, болями в сердечко, аритмией и нередко приводящего к острой сердечной дефицитности. У 25% пациентов с заболеванием Кавасаки через 5-7 недель от начала заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) выявляются аневризматические расширения коронарных сосудов сердца, которые могут приводить к развитию инфаркта миокарда. В редчайших вариантах возникает перикардит, аортальная либо митральная дефицитность. Может быть появление аневризм по ходу больших артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу): локтевых, подключичных, бедренных.

Суставной синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) наблюдается в 35% случаев заболевания Кавасаки и продолжается обычно до 1 месяца. Типичны артралгии и артриты голеностопных и коленных суставов, поражения маленьких суставов кистей и стоп.

Может быть поражение органов ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ) с появлением болей в животике, рвоты ( Рвотные массы состоят обычно из остатков пищи, желудочного сока, слизи; могут содержать жёлчь и другие примеси: кровь, гной), поноса. В отдельных вариантах наблюдается менингит, уретрит.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Кавасаки

Принятыми клиническими диагностическими аспектами заболевания Кавасаки является наличие на фоне продолжающейся наиболее 5 дней лихорадки как минимум 4 из ниже приведенных признаков.

1. Двухсторонний конъюнктивит.
2. Полиморфная сыпь с диффузным распространением по дерматологическому покрову.
3. Поражение слизистой рта.
4. Конфигурации кистей и стоп с их покраснением и отеком (Отёк лат. oedema — избыточное накопление жидкости в органах).
5. Повышение шейных лимфоузлов.

При выявлении аневризмы коронарных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) достаточным считается наличие 3 из обозначенных исследовательских признаков.

Лабораторная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) не дает специфичных признаков заболевания Кавасаки, но совокупа выявленных конфигураций может стать доп доказательством корректности диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти). В клиническом анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) определяется анемия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы на лево, тромбоцитоз, существенное убыстрение СОЭ. Биохимический анализ крови (внутренней средой организма человека и животных) выявляет увеличение иммуноглобулинов, серомукоида и трансаминаз, возникновение ЦИК. В анализе мочи может наблюдаться протеинурия и лейкоцитурия.

С целью диагностики сердечной патологии проводится ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца), рентгенография органов грудной клеточки, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) сердца, ангиография коронарных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу). По свидетельствам проводят люмбальную пункцию и исследование ликвора.

Дифференциальный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) заболевания Кавасаки нужен с корью, скарлатиной, заразным мононуклеозом, краснухой, гриппом, аденовирусной заразой, ювенильным ревматоидным артритом, микоплазменной пневмонией, синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) Стивенса-Джонсона.

Исцеление заболевания Кавасаки

Иммуноглобулин. Для купирования происходящих в сосудах воспалительных конфигураций делается внутривенное введение иммуноглобулина. Оно осуществляется в стационарных критериях в течение 8-12 часов. Если опосля введения иммуноглобулина не отмечается понижение температуры и уменьшение воспалительных явлений, показано его повторное введение. Лучшие результаты исцеления иммуноглобулином получены при его проведении в 1-ые 10 дней развития заболевания Кавасаки.

Ацетилсалициловая кислота. В современной медицине этот продукт назначается лишь при наличие серьезных показаний. Но в лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) заболевания Кавасаки он заходит в список нужных медикаментов. Цель его внедрения — понижение риска образования тромбов и антивосполительная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). Опосля понижения температуры тела дозу ацетилсалициловой кислоты снижают до профилактической.

Антикоагулянты (варфарин, клопидогрел) назначаются для профилактики тромбообразования детям с диагностированными аневризмами сосудов. Кортикостероидная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) при заболевания Кавасаки не проводится, потому что исследования проявили, что она увеличивает риск коронарного тромбоза.

Прогноз заболевания Кавасаки

Болезнь Кавасаки почти всегда имеет подходящий прогноз, в особенности при вовремя начатой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Но существует риск смертельного финала заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) (0,8-3%) в связи с тромбозом коронарных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) и развитием инфаркта миокарда. Наиболее редчайшей предпосылкой погибели является тяжкий миокардит с выраженной сердечной дефицитностью.

Приблизительно в 20% случаев у перенесших болезнь Кавасаки деток сохраняются конфигурации стен коронарных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу), которые в отдаленном будущем могут привести к преждевременному возникновению атеросклероза (атеросклероз — хроническое заболевание артерий эластического и мышечно-эластического типа) либо кальциноза с следующей ишемией сердца, угрожающей развитием острого инфаркта миокарда. Факторами риска, ускоряющими развитие конфигураций со стороны коронарных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу), являются артериальная гипертензия, гиперлипидемия, курение. В связи с сиим пациенты с заболеванием Кавасаки опосля излечения должны находиться под неизменным наблюдением кардиолога либо ревматолога, раз в 3-5 лет проходить полное обследование сердца, включая ЭХО-ЭГ.

Источник