Болезнь Кашина-Бека

Болезнь Кашина-Бека – это эндемическое болезнь, сопровождающееся множественными дегенеративными переменами суставов и позвоночника. Всераспространена в большей степени в Восточной Сибири. Провоцируется нарушением баланса микроэлементов, обусловленным чертами местной воды и еды. Проявляется болями, к которым в следующем присоединяются деформации, хруст, ограничение движений. При ранешном начале выявляется маленький рост, изменение пропорций тела. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) выставляется по данным анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии. Исцеление – физиотерапия, медикаментозная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление), удаление суставных тел, устранение контрактур. В томных вариантах показано эндопротезирование.

Общие сведения

Болезнь Кашина-Бека (уровская болезнь) – патология, которая развивается из-за нарушения баланса минеральных веществ, поступающих в человеческий организм с водой и едой. 1-ое упоминание принадлежит русскому доктору Н.И. Кашину (1861 год), подробное описание изготовлено русскими спецами, женами Бек в 1899-1902 годах. Болезнь всераспространено в Забайкалье, Бурятии, неких остальных регионах Рф. Встречается в Корее, Китае. Обычно манифестирует в детском возрасте, пореже начинается у взрослых. Через 5 и наиболее лет опосля переезда в эндемичный район в стертой форме может выявляться у приезжих. Мужчины и дамы мучаются с схожей частотой.

Болезнь Кашина-Бека

Предпосылки

Этиология буквально не установлена. Большая часть исследователей считают, что главный предпосылкой развития заболевания является дисбаланс микроэлементов в местной воде и почве. Согласно русскому доктору А.П. Виноградову, патология потенцируется недочетом кальция, излишком серебра, железа, марганца, цинка. В доказательство собственной теории он приводит результаты исследовательских работ костной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) нездоровых, в каких наблюдается конкретно такое нарушение соотношения минеральных веществ.

Некие современные спецы указывают на нехватку селена при излишке марганца и фосфора. Русские создатели считают, что гиперфосфатемия провоцирует нарушение гормональной регуляции остеогенеза. Китайские ученые именуют в качестве более важного фактора недочет селена. Определенную роль играют гиповитаминозы, в особенности – недочет витамина (витамины — сборная по химической природе группа органических веществ, объединённая по признаку абсолютной необходимости их для гетеротрофного организма в качестве составной части пищи) Д. Есть исследования, указывающие на вероятное значение наследной расположенности, которая реализуется при наличии неблагоприятных эндемических критерий.

Патогенез

Главным морфологическим проявлением заболевания Кашина-Бека становится дегенерация костей скелета с преимущественным поражением эпифизарных и метафизарных зон. Из-за повреждения ростковых зон рост костей у нездоровых детского возраста замедляется, формируется низкорослость. Суставные поверхности деформируются, что разъясняет преждевременное развитие артрозов.

Нарушение конгруэнтности суставов и формы суставных поверхностей становится предпосылкой подвывихов, наружного обезображивания, ограничения движений, возникновения контрактур. При некрозе участков хрящевой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), отрыве участков хряща и их передвижения в суставную полость развиваются реактивные синовиты. Позвонки и межпозвоночные диски также деформируются, возникает остеохондроз, артроз межпозвонковых суставов, межпозвонковые грыжи. Время от времени отмечается оссификация фронтальной продольной связки.

Систематизация

Болезнь Кашина-Бека обычно систематизируют по тяжести проявлений. С учетом выраженности многофункциональных нарушений, уровня утраты трудоспособности различают три степени патологии:

• 1 степень. Трудоспособность сохранена, отмечаются мягенький хруст, боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в суставах либо завышенная утомляемость при физической перегрузке. Наружные признаки ограничиваются утолщением суставов пальцев кисти.
• 2 степень. Трудоспособность ограничена, выявляется короткопалость, понижение роста, нарушение сгибания пальцев кисти, патологические конфигурации голеностопных и коленных суставов, атрофия мускул. Плечевые и тазобедренные суставы без конфигураций, вероятны боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани).
• 3 степень. Трудоспособность значительно ограничена либо утрачена. Определяются короткопалость, низкорослость, грубые ограничения движений пальцев, контрактуры лучезапястных, локтевых, тазобедренных суставов, патологический искревление.

При позднем начале болезнь Кашина-Бека 2 и 3 степени может проявляться в большей степени нервно-висцеральными нарушениями без формирования обычной картины, описанной в систематизации.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)

1 степень

Болезнь обычно начинается в возрасте от 6 до 10 лет, развивается равномерно. Первым признаком патологии стают всераспространенные ноющие боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в области суставов, позвоночного столба. Болевой синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) непостоянный, выражен некординально либо равномерно, сопровождается чувством скованности, мягеньким хрустом при движениях. Вероятны судороги (Спазм, судорога, корча — непроизвольное сокращение мышцы) и парестезии в пальцах рук, мышцах голени.

Сначала поражаются межфаланговые сочленения, в особенности – проксимальные суставы II-IV пальцев. Они утолщаются, деформируются. При подходящем течении болезнь ограничивается перечисленными проявлениями либо их сочетанием с незначимым ограничением движений в локтевых и лучезапястных суставах, прогрессирования симптоматики не наблюдается.

2 степень

Почаще болезнь перебегает во вторую стадию, при которой в процесс в той либо другой мере вовлекается большая часть суставов. В большей степени мучаются суставы нижних конечностей – коленные и голеностопные. Утолщение и наружная деформация смешиваются с ограничением подвижности. Оси нижних конечностей искривляются. Выявляется умеренная мышечная атрофия.

Другие суставы поражаются симметрично, но наружные проявления отсутствуют, симптоматика ограничивается болями и хрустом. Боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) непостоянные, неинтенсивные, усиливаются во 2-ой половине денька, в ночное время. Пациенты отстают в росте, средние характеристики у парней составляют 160 см, у дам – 146 см. Нарушение обычного роста пальцев кисти обуславливает формирование короткопалости. Ногтевые фаланги при сгибании не достают до ладошки. Резвое разгибание затруднено.

3 степень

На третьей стадии выявляются всераспространенные симметричные деформации всех суставов на фоне существенного ограничения движений. Средние характеристики роста остаются прежними. Конфигурации наружного вида нездоровых усугубляются недлинной шейкой, усиленным лордозом поясничного отдела, значимым вальгусным либо варусным искривлением нижних конечностей.

Из-за отставания в росте и одновременного расширения стопы получают вид «медвежьих лап», формируется плоскостопие. При ходьбе нездоровые переваливаются из стороны в сторону (утиная походка). У почти всех дам находится узенький таз.

Нервно-висцеральные нарушения

У пациентов с 1 степенью заболевания выявляется астеноневротический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом). Потом развивается энцефалопатия, отмечается равномерно прогрессирующее понижение ума. При атипичном течении заболевания Кашина-Бека определяются обычные астеноневротические и энцефалопатические проявления на фоне неизмененных либо некординально модифицированных суставов. Подобные случаи могут обнаруживаться как у местных обитателей, так и у уроженцев остальных регионов, продолжительно живущих в данной местности.

Вероятны мигрени, головокружения (ощущения движения собственного тела в пространстве или окружающих предметов относительно своего тела), понижение аппетита. Из-за нейротрофических расстройств нарушается состояние придатков кожи – возникают ранешние морщины, волосы и ногти стают мерклыми, ломкими. В число вероятных висцеральных проявлений входят миокардиодистрофия, гастриты, энтероколиты, бронхиты, заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) ЛОР-органов (фарингиты, риниты, отиты). У ряда пациентов выявляется анемия.

Отягощения

Опосля развития выраженных артрозных конфигураций и возникновения вольных суставных тел вследствие отрыва кусочков модифицированного хряща манифестируют рецидивирующие выпоты и блокады суставов. С течением времени формируются контрактуры, ограничивающие трудоспособность и способности самообслуживания. Вероятны вторичные артриты. При поражении позвоночника появляются радикулиты.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) устанавливается врачами-ортопедами. В процессе диагностики употребляются анамнестические данные, результаты наружного осмотра и доп исследовательских работ. План обследования включает:

• Опрос. Соответствующими признаками заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) являются проживание в определенной местности, преждевременное начало, неспешное прогрессирование, определенная очередность поражения разных отделов скелета, отсутствие эпизодов лихорадки.
• Физикальное обследование. В пользу заболевания Кашина-Бека свидетельствуют понижение роста, короткопалость, обычные деформации стоп, гиперлордоз, симметричность поражения суставов.
• Рентгенография кистей рук. Кисти вовлекаются первую очередь, потому методика информативна даже на исходных стадиях заболевания. Выявляется расширение эпифизов в виде плоских чаш и бокаловидная деформация метафизов. Определяется неоднородность костного вещества в зоне метафизов, субхондральный склероз (замена паренхимы органов плотной соединительной тканью).
• Рентгенография больших суставов. При обследовании пациентов подросткового возраста находится раннее закрытие ростковых зон. Остальные индивидуальности подобны изменениям кистей рук. Просматриваются остеофиты, сужение суставной щели. Поражения суставов симметричны.
• Рентгенография позвоночника. Позвонки мучаются пореже остальных отделов скелета. Может выявляться неравномерность высоты межпозвонковых дисков с преобладающей тенденцией к понижению. Замыкательные пластинки позвонков деформированы, но сохраняют непрерывность. Время от времени визуализируются остеофиты, участки кальцинации в области связок.

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Дифференциальную диагностику проводят с остеохондропатией, ревматоидным артритом, хондродистрофией и эпифизарной дисплазией. Время от времени болезнь Кашина-Бека нужно различать с гипотиреозом и рахитом. У в первый раз обратившихся взрослых и старых нездоровых с 1-2 степенями заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) может потребоваться исключение паранеопластического синдрома.

Исцеление заболевания Кашина-Бека

Исцеление патологии быть может ограниченным и оперативным. Ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) долгая, обычно осуществляется в амбулаторных критериях. Хирургические вмешательства, обычно, выполняются на заключительных стадиях заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), при развитии необратимых конфигураций, грубо нарушающих функции суставов.

Ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление)

Целью ограниченных мероприятий на ранешних стадиях является купирование патологического процесса и полное восстановление. В следующем исцеление ориентировано на уменьшение выраженности симптоматики, увеличение трудоспособности и возможности к самообслуживанию, замедление прогрессирования заболевания. Используются:

• Медикаментозная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). Клиентам назначают препараты фосфора и кальция, витаминные комплексы и средства для стимуляции регенерации (АТФ, стекловидное тело и пр.).
• Немедикаментозные способы. Неплохой эффект обеспечивают радоновые ванны. В числе остальных физиотерапевтических методик употребляются УВЧ, ультразвук и диатермические токи. Показаны массаж и постоянные занятия ЛФК.

Так как болезнь Кашина-Бека изредка сопровождается воспалением и интенсивными болями, медикаменты из группы НПВС не используются. Рекомендуется санаторно-курортное исцеление в специализированных санаториях.

Хирургическое исцеление

Операции проводятся на II и III стадиях заболевания. Целью вмешательств является устранение контрактур и остальных препятствий движениям. Зависимо от нрава и тяжести патологических конфигураций производятся:

• Удаление внутрисуставных тел. Показано при наличии суставных мышей, которые защемляются меж поверхностями сустава, становясь предпосылкой блокад. Обычно проводится с внедрением артроскопического оборудования.
• Редрессация. Насильный разрыв рубцовой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) капсулы для роста размера движений. Осуществляется под общим наркозом. Может выполняться в дополнение к удалению внутрисуставных тел либо без помощи других. В крайнем случае разрезы не требуются.
• Артропластика. Рекомендована при выраженных конфигурациях суставных поверхностей, создающих препятствия движениям. Включает удаление модифицированных тканей, моделирование суставных концов костей и размещение меж ними прокладки из мягеньких тканей хворого, препятствующей сращению.
• Эндопротезирование. Является более действенной методикой при грубых нарушениях функции сустава. Дозволяет вернуть размер движений и трудоспособность. Почаще всего устанавливают протезы коленного и тазобедренного сустава, пореже – суставов верхних конечностей.

В послеоперационном периоде назначают целебную гимнастику для профилактики контрактур и мышечной атрофии. Используют массаж, физиотерапевтические процедуры, поливитамины, минеральные препараты.

Прогноз

Прогноз определяется степенью заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) Кашина-Бека. На исходной стадии полного излечения удается достигнуть у 30% пациентов, в других вариантах наблюдается стабилизация процесса. На следующих стадиях излечение нереально из-за наличия всераспространенных органических конфигураций, но исцеление дозволяет предупредить прогрессирование заболевания, сохранить трудоспособность или достигнуть существенного улучшения функциональности.

Профилактика

Профилактические мероприятия всеохватывающие, включают обработку почв, подкормку сельскохозяйственных звериных минерализованными добавками, доставку в эндемичные регионы привозных товаров и воды со равновесным содержанием минеральных веществ. Огромное значение имеют постоянные осмотры деток для своевременного выявления и исцеления заболевания. Детям, лицам юного возраста и беременным дамам назначают профилактические курсы витаминов и минералов.

Источник