Болезнь Иценко — Кушинга
Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников. Симптомокомплекс, характеризующий болезнь Иценко-Кушинга, включает ожирение, гипертонию, сладкий диабет, остеопороз, понижение функции половых желез, сухость дерматологических покровов, стрии на теле, гирсутизм и др. С диагностической целью проводится определение ряда биохимических характеристик крови (внутренней средой организма человека и животных), гормонов (АКТГ, кортизола, 17-ОКС и др.), краниограмма, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников, проба Лиддла. В лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) заболевания Иценко-Кушинга применяется медикаментозная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление), рентгенотерпия, хирургические способы (адреналэктомия, удаление опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане)).
Оглавление
Общие сведения
В эндокринологии различают болезнь и синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Иценко-Кушинга (первичный гиперкортицизм). Оба заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) появляются общим симптомокомплексом, но имеют различную этиологию. В базе синдрома Иценко-Кушинга лежит гиперпродукция глюкокортикоидов гиперпластическими опухолями коры надпочечников (кортикостеромой, глюкостеромой, аденокарциномой) или гиперкортицизм, обусловленный долгим введением экзогенных глюкокортикоидных гормонов. В неких вариантах, при эктопированных кортикотропиномах, исходящих из клеток АПУД-системы (липидоклеточной опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) яичника, раке легкого, раке поджелудочной железы, кишечного тракта, тимуса, щитовидной железы и др.), развивается, так именуемый эктопированный АКТГ-синдром с подобными клиническими проявлениями.
При заболевания Иценко-Кушинга первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) вторично. Болезнь Иценко-Кушинга развивается у дам в 3-8 раз почаще, чем у парней; хворают в большей степени дамы детородного возраста (25-40 лет). Течение заболевания Иценко-Кушинга характеризуется томными нейроэндокринными нарушениями: расстройством углеводного и минерального обмена, симптомокомплексом неврологических, сердечно-сосудистых, пищеварительных, почечных расстройств.
Болезнь Иценко — Кушинга
Предпосылки заболевания Иценко-Кушинга
Развитие заболевания Иценко-Кушинга почти всегда соединено с наличием базофильной либо хромофобной аденомы гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане), секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) у пациентов выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома. В неких вариантах отмечается связь начала заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) с предыдущими заразными поражениями ЦНС (центральная нервная система, головной мозг) (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями. У дам болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.
Базу патогенеза заболевания Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых отношений. Понижение тормозящего воздействия дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).
Завышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках возрастает синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в наименьшей степени – минералокортикоидов. Увеличение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), гипергликемией, относительной дефицитностью инсулина и инсулинорезистентностью с следующим развитием стероидного сладкого диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.
Усиление минералокортикоидной активности при заболевания Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, содействуя тем развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое воздействие на костную ткань (мед. система клеток и межклеточного вещества, объединённых общим происхождением, строением и выполняемыми функциями) сопровождается вымыванием и понижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные характеристики стероидов вызывают нарушение функции яичников.
Формы клинического течения заболевания Иценко-Кушинга
Тяжесть течения заболевания Иценко-Кушинга быть может легкой, средней либо тяжеленной. Легкая степень заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) сопровождается умеренно-выраженными симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного): менструальная функция быть может сохранена, остеопороз время от времени отсутствует. При средней степени тяжести заболевания Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, но отягощения не развиваются. Томная форма заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) характеризуется развитием осложнений: атрофии мускул, гипокалиемии, гипертонической почки, томных психологических расстройств и т. д.
По скорости развития патологических конфигураций различают прогрессирующее и торпидное течение заболевания Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется резвым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности); при торпидном течении патологические конфигурации формируются равномерно, в протяжении 3-10 лет.
Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Иценко-Кушинга
При заболевания Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, конфигурации со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.
Пациенты с заболеванием Иценко-Кушинга различаются кушингоидной наружностью, обусловленной отложением жировой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) в обычных местах: на лице, шейке, плечах, молочных железах, спине, животике. Лицо имеет лунообразную форму, появляется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, возрастает размер грудной клеточки и животика; при всем этом конечности остаются относительно худенькими. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, животика, внутрикожными кровоизлияниями. Часто отмечается появление акне либо фурункулов.
Эндокринные нарушения у дам с заболеванием Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, время от времени – аменореей. Отмечается лишнее оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове. У парней наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; понижение полового влечения, импотенция. Начало заболевания Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие понижения секреции гонадотропных гормонов.
Конфигурации со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, появляются болями, деформацией и переломами костей, у деток – задержкой роста и дифференцировки скелета. Сердечно-сосудистые нарушения при заболевания Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию, электролитно-стероидную кардиопатию, развитие приобретенной сердечной дефицитности. Пациенты с заболеванием Иценко-Кушинга подвержены нередкой заболеваемости бронхитом, пневмонией, туберкулезом.
Поражение пищеварительной системы сопровождается возникновением изжоги, болей в эпигастрии, развитием приобретенного гиперацидного гастрита, стероидного сладкого диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки, желудочно-кишечными кровотечениями. Вследствие поражения почек и мочевыводящих путей могут возникать приобретенный пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз, почечная дефицитность прямо до уремии.
Неврологические (неврология — раздел медицины, занимающийся вопросами возникновения заболеваний центральной и периферической нервной системы) нарушения при заболевания Иценко-Кушинга могут выражаться в развитии болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов. Если болевой и амиотрофический синдромы (Синдром др.-греч. — стечение, скопление; — бег, движение — совокупность симптомов с общим патогенезом) потенциально обратимы под действием адекватной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) заболевания Иценко-Кушинга, то стволово-мозжечковый и пирамидный синдромы (Синдром др.-греч. — стечение, скопление; — бег, движение — совокупность симптомов с общим патогенезом) являются необратимыми. При стволово-мозжечковом синдроме развиваются атаксия, нистагм, патологические рефлексы (Рефлекс лат. reflexus — прил. повёрнутый назад, отражённый; сущ. отражение — простейшая бессознательная реакция организма на раздражение). Пирамидный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) характеризуется сухожильной гиперрефлексией, центральным поражением лицевого и подъязычного нервишек с соответственной симптоматикой.
При заболевания Иценко-Кушинга могут иметь пространство психологические расстройства по типу неврастенического, астеноадинамического, эпилептиформного, депрессивного, ипохондрического синдромов. Типично понижение памяти и ума, вялость, уменьшение величины чувственных колебаний; пациентов могут посещать назойливые суицидальные мысли.
Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Иценко-Кушинга
Разработка диагностической и целебной стратегии при заболевания Иценко-Кушинга просит тесноватого сотрудничества эндокринолога, невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, гинеколога.
При заболевания Иценко-Кушинга отмечаются обычные конфигурации биохимических характеристик крови (внутренней средой организма человека и животных): гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, понижение активности щелочной фосфатазы. При развитии стероидного сладкого диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия. Исследование гормонов крови (внутренней средой организма человека и животных) выявляет увеличение уровня кортизола, АКТГ, ренина; в моче обнаруживаются эритроциты, белок, зернистые и гиалиновые цилиндры, возрастает выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.
С целью дифференциальной диагностики заболевания и синдрома Иценко-Кушинга производятся диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном (проба Лиддла). Увеличение экскреции 17-ОКС с мочой опосля приема метопирона либо понижение экскреции 17-ОКС наиболее чем на 50% опосля введения дексаметазона показывает на болезнь Иценко-Кушинга, тогда как отсутствие конфигураций экскреции 17-ОКС свидетельствует в пользу синдрома Иценко-Кушинга.
При помощи рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане); при КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) и МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.
Исследование надпочечников (УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) надпочечников, МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) надпочечников, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта), сцинтиграфия) при заболевания Иценко-Кушинга выявляет двухстороннюю гиперплазию надпочечников. В то же время, несимметричное однобокое повышение надпочечника показывает на глюкостерому. Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Иценко-Кушинга проводится с аналогичным синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов), гипоталамическим синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) пубертатного периода, ожирением.
Исцеление заболевания Иценко-Кушинга
При заболевания Иценко-Кушинга требуется убрать гипоталамические сдвиги, восстановить секрецию АКТГ и кортикостероидов, вернуть нарушенный обмен веществ. Для исцеления заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) может применяться медикаментозная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление), гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое исцеление, также сочетание разных способов.
Медикаментозная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) применяется в исходных стадиях заболевания Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) назначается резерпин, бромокриптин. Не считая препаратов центрального деяния, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) заболевания Иценко-Кушинга могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится симптоматическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление), направленная на корректировку белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.
Палитра-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся клиентам, у каких отсутствуют рентгенологические данные за опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане). Одним из способов лучевой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) является стереотаксическая имплантация в гипофиз (небольшая железа весом около 0,6 г, расположенная в углублении основной кости, в так называемой ямке турецкого седла) радиоактивных изотопов. Обычно через несколько месяцев опосля лучевой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается понижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) может сочетаться с однобокой адреналэктомией либо направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.
При тяжеленной форме заболевания Иценко-Кушинга быть может показано двухстороннее удаление надпочечников (двухсторонняя адреналэктомия), требующее в предстоящем бессрочной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами. В случае выявления аденомы гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) делается эндоскопическое трансназальное либо транскраниальное удаление опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью), транссфеноидальная криодеструкция. Опосля аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, приблизительно у 20% может возникать рецидив опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане).
Прогноз и профилактика заболевания Иценко-Кушинга
Прогноз заболевания Иценко-Кушинга определяется продолжительностью, тяжестью заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), возрастом хворого. При ранешном лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) и легкой форме заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) у юных пациентов может быть полное излечение. Долгое течение заболевания Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и обременяет прогноз. Запущенные формы заболевания Иценко — Кушинга завершаются смертельным финалом в связи с присоединением септических осложнений, почечной дефицитности.
Пациенты с заболевания Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом; избегать лишних физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития заболевания Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций, нейроинфекций и т. д.
