Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 105 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545

Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 105 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545
Болезнь Гиршпрунга (Аганглиоз толстого кишечника, Врожденный мегаколон)
Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 105 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545

Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 105 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545
Болезни толстого кишечника

Болезнь Гиршпрунга (Аганглиоз толстого кишечника, Врожденный мегаколон)

Болезнь Гиршпрунга — это прирожденная патология толстой кишки с недоразвитием либо отсутствием нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) сплетений в подслизистом и мышечном слоях всего толстого кишечного тракта либо его сектора. Проявляется приобретенными запорами, отсутствием позывов к дефекации, метеоризмом, нелокализованной абдоминальной болью (неприятного сенсорного и эмоционального переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани или описываемое в терминах такого повреждения), асимметричной формой животика, интоксикацией. Диагностируется при помощи ирригоскопии, ректороманоскопии, гистологии биоптата толстокишечной стены, аноректальной манометрии. Лечится хирургическими способами, клиентам рекомендована одномоментная либо двухэтапная резекция толстого кишечного тракта с созданием колоректального анастомоза.

Оглавление

Общие сведения

Аганглиоз толстого кишечного тракта (прирожденный мегаколон) — одна из нередких аномалий развития пищеварительных органов. По данным наблюдений, распространенность заболевания Гиршпрунга в популяции новорожденных составляет от 1:30 000 до 1:2 000. У 90% пациентов болезнь дебютирует до 10-летнего возраста. У мальчишек аномалия выявляется в 4,32 раза почаще, чем у девченок. В 29,0-32,7% случаев патология ассоциирована с иными пороками развития, при всем этом у 9% нездоровых толстокишечный аганглиоз развивается в рамках синдрома Дауна. В первый раз нарушение было описано в трудах датского педиатра Гаральда Гиршпрунга в 1888 году. Актуальность своевременного выявления заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) обоснована тяжестью его осложнений.

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга

Предпосылки

Болезнь Гиршпрунга имеет полиэтиологическое происхождение, роль предполагающих и производящих причин, содействующих развитию аганглиоза толстокишечной стены, продолжает уточняться. Скорее всего, прирожденный порок становится результатом критичного повреждения генов, регулирующих формирование толстокишечных нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) структур. По воззрению профессионалов в области практической проктологии, появлению аномалии Гиршпрунга содействуют:

  • Отягощенная наследственность. У 20% пациентов выслеживается домашний нрав заболевания. По результатам молекулярно-генетических исследовательских работ, при наследуемых мутациях генов RET, GDNF, EDN3, ENDRB нарушается миграция нейробластов из вагусного нейрогребешка, из-за что возникает аганглиоз стены кишечного тракта. В 12% случаев заболевания выслеживаются хромосомные аберрации, в 18% — порок проявляется в структуре наследных синдромов.
  • Дизонтогенез. Ненаследственные формы заболевания соединены с воздействием внутриутробной вирусной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), высочайшей радиации, мутагенных хим веществ, нарушающих дифференцировку нейробластов. Риск развития аномалии увеличивается при акушерской патологии и приобретенных заболеваниях беременной, сопровождающихся тканевой гипоксией, — гестозах, кардиопатологии (гипертонической заболевания, сердечной дефицитности), сладком диабете.

Патогенез

Развитие заболевания Гиршпрунга обосновано нарушением эмбриогенеза предположительно на 7-12 недельках гестационного срока, когда формируются нервные (относящиеся к пучкам нервов) сплетения Мейснера (в подслизистом слое толстой кишки) и Ауэрбаха (в мышечной оболочке кишечного тракта). Из-за раннего прекращения передвижения нейробластов либо их недостаточной дифференцировки заместо обычных подслизистого и мышечно-кишечного сплетений с ганглиями нейроструктуры кишки представлены отдельными нервными (нерв-тонкий пучок нервных волокон) волокнами и глиальными элементами.

Чем ранее заканчивается миграция нейробластов, тем наиболее протяженным является аганглиозный участок толстокишечной стены. В слизистом слое скапливается ацетилхолинэстераза, которая вызывает спазм кишки, что является патогномоничным признаком аномалии Гиршпрунга. Из-за тонического спазмирования и отсутствия перистальтики денервированный сектор становится многофункциональным препятствием для продвижения каловых масс. Приобретенная задержка пищеварительного содержимого приводит к неизменным запорам и значительному расширению вышележащего отдела кишечного тракта.

Систематизация

Классификация заболевания Гиршпрунга проводится с учетом анатомических и клинических критериев. Зависимо от локализации аганглиозного участка различают более всераспространенную ректосигмодиальную форму заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), выявляемую у 70% нездоровых, ректальную (до 25% случаев аномалии), субтотальную (3%), сегментарную (1,5%), тотальную (0,5%). По расположению расширенной кишки выделяют мегаректум, мегасигму, левосторонний, субтотальный и полный мегаколон, мегаилеум. При диагностике пищеварительного аганглиоза Гиршпрунга учитывают индивидуальности клинического течения:

  • Детский вариант заболевания. Выявляется практически у 90% нездоровых. Характеризуется резвым развитием, фактически полным отсутствием самостоятельной дефекации, нарастанием признаков пищеварительной непроходимости. Хирургическое вмешательство обычно производится двухэтапно.
  • Пролонгированный вариант аганглиоза. Дебютирует у деток. В связи с маленький протяженностью денервированного сектора развивается медлительно. Для корректировки запора продолжительно используются клизмы. Может быть проведение как двухэтапной, так и одноэтапной операции.
  • Латентный вариант аномалии. Запоры возникают в подростковом возрасте, при всем этом стремительно происходит формирование приобретенной толстокишечной непроходимости. Для устранения запора нужны каждодневные клизмы. Пассаж каловых масс обычно восстанавливается в два шага.

При возмещенном течении самостоятельный стул сохраняется много лет, по мере развития заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) появляются 3-7-дневные запоры, для разрешения которых требуются слабительные либо клизма. У нездоровых с субкомпенсированным состоянием запоры без предназначения слабительных и клизм продолжаются наиболее 7 дней. О декомпенсации заболевания свидетельствует отсутствие самостоятельной дефекации и позывов к ней, уплотнение пищеварительного содержимого и формирование каловых камешков, неэффективность ограниченных способов опорожнения кишечного тракта.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Гиршпрунга

Скорость развития медицинской картины заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) зависит от распространенности поражения кишечного тракта. Почти всегда 1-ые признаки появляются сходу опосля рождения малыша, но время от времени патология протекает малосимптомно, дебют наблюдается уже в подростковом и даже взрослом возрасте. Основное проявление толстокишечного аганглиоза — приобретенные запоры и отсутствие позывов на дефекацию. У 50% нездоровых отмечается вздутие и боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в абдоминальной полости, которые соединены с задержкой стула.

При продолжительном течении заболевания формируется асимметрия животика и расширение дерматологической венозной сети. У неких пациентов можно увидеть активную пищеварительную перистальтику. При аганглиозе Гиршпрунга часто появляются признаки анемии — бледнота кожи и слизистых, нередкие головокружения (ощущения движения собственного тела в пространстве или окружающих предметов относительно своего тела), понижение работоспособности. Могут отмечаться симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) общей интоксикации организма: тошнота (тягостное ощущение в подложечной области и глотке) и рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка), мигрени. Патология время от времени смешивается с прирожденной гетерохромией (неодинаковой расцветкой радужки глаз).

Отягощения

В случае аганглиоза Гиршпрунга у нездоровых нарушается переваривание и всасывание питательных веществ, что в композиции со понижением аппетита приводит к резкой гипотрофии прямо до кахексии. Часто находится железодефицитная анемия. У деток наблюдается отставание в росте и физическом развитии. Долгий застой кала в кишке провоцирует дисбактериоз, воспалительные конфигурации слизистой оболочки, что может проявляться феноминальными поносами.

Более небезопасные отягощения заболевания Гиршпрунга — пищеварительная непроходимость, пролежень стены каловым камнем и перфорация кишки. Может быть появление токсического мегаколона, для которого типично расширение проксимального отдела кишечного тракта и лишний рост патогенной бактериальной флоры. Это состояние нередко приводит к перитониту и сепсису вследствие проникания пищеварительных микробов через патологически модифицированную стену кишечного тракта. В таком случае появляются резкие разлитые боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в животике, неоднократная рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка), фебрильная лихорадка.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Заподозрить болезнь Гиршпрунга можно при наличии соответствующих физикальных признаков (пальпации тестоватой «опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью)» и возникновении «симптома глины» — верно определяемых через переднюю стену животика следов сдавления толстой кишки пальцами). Диагностический поиск подразумевает проведение всеохватывающего лабораторно-инструментального обследования хворого, позволяющего верифицировать диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании). Более информативными в диагностике аганглиоза являются:

  • Ретроградная рентгенография толстого кишечного тракта. Оборотное наполнение толстой кишки рентгеновским контрастом дает возможность визуализировать точный переход меж расширенным проксимальным отделом кишечного тракта и суженным дистальным, который не имеет иннервации. При ирригоскопии также определяется отсутствие толстокишечной гаустрации.
  • Эндоскопическое исследование прямой и сигмовидной кишки. Ректороманоскопия и ректосигмоскопия проводится без специальной подготовки пациента. При патологии Гиршпрунга выявляется спазмированная пищеварительная стена, отсутствие каловых масс. Проксимальнее размещен расширенный участок толстого кишечного тракта, заполненный жестким калом.
  • Цитоморфологический анализ по Свенсону. Гистология биоптатов прямой и толстой кишки — «золотой эталон» в диагностике заболевания. Для получения достоверных результатов забор био материала производят по задней стене кишечного тракта в протяжении 6 см, начиная от зубчатой полосы. Добавочно проводят оценку активности АХЭ.
  • Манометрическое исследование. Для аганглиоза Гиршпрунга типично отсутствие рефлекторного раскрытия сфинктера прямой кишки в ответ на увеличение давления. Отмечается дискоординация сокращения сфинктеров и прямой кишки. Аноректальная манометрия является принципиальным диагностический аспектом и имеет чувствительность около 85%.

Конфигурации в клиническом анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) (лейкоцитоз, увеличение СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов) появляются в случае осложненного варианта заболевания. В биохимическом анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) наблюдается гипоальбуминемия, диспротеинемия. При наличии у пациента феноминальных поносов проводят бактериологическое исследование кала для выделения патогенных возбудителей.

Аганглиоз Гиршпрунга, до этого всего, нужно дифференцировать с идиопатическим мегаколоном. Главным диагностическим аспектом является отсутствие в биоптатах кишечного тракта подслизистых и межмышечных нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) ганглиев. Уделяют свое внимание на анамнез (начало заболевания в ранешном детском возрасте), данные исследования активности АХЭ и аноректальной манометрии. Для консультации пациентов не считая специалиста-проктолога по свидетельствам завлекают инфекциониста, доктора.

Исцеление заболевания Гиршпрунга

Клиентам с подтвержденным диагнозом рекомендована операция, направленная на восстановление пищеварительной проходимости за счет удаление денервированного участка. Ограниченные способы (корректировка метаболических расстройств, устранение запоров при помощи очищающих, гипертонических и сифонных клизм) используют на шаге диагностики и предоперационной подготовки. При затягивании ограниченной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) мегаколон прогрессирует, состояние пациента усугубляется, увеличивается риск послеоперационных осложнений.

При выбирании размера и техники хирургического вмешательства учитывают протяженность аганглиозного сектора, степень престенотического расширения, возраст хворого. В процессе полостной операции делается резекция денервированного участка и патологически модифицированной расширенной части кишки, создается колоректальный анастомоз. С учетом избранной техники хирургического исцеления патологии Гиршпрунга вероятны два подхода к проведению плановых вмешательств:

  • Одноэтапная операция. Показана при возмещенной форме заболевания и маленький длине аганглиозного сектора. Удаляется пораженная кишка и сходу же формируется анастомоз. Преимуществом одноэтапного подхода является наименьшая травматичность, но при неверной оценке медицинской ситуации возрастает возможность появления осложнений в послеоперационном периоде.
  • Двухэтапная операция. Рекомендована клиентам с субкомпенсированным и декомпенсированным вариациями заболевания, значительными переменами толстой кишки выше денервированного участка, протяженным аганглиозным сектором. На первом шаге опосля резекции кишечного тракта формируется колостома, которая через некое время ушивается с созданием толстокишечного анастомоза в процессе реконструктивного вмешательства.

Экстренно либо срочно операция делается при появлении острой пищеварительной непроходимости, перфорации кишечного тракта, пролежне стены кишки каловым камнем. Вмешательство производится в объеме резекции сигмовидной кишки, левосторонней гемиколэктомии, колопроктэктомии с наложением колостомы либо илеостомы. В предстоящем пассаж пищеварительного содержимого восстанавливается хирургическими способами. Диспансерный клинический осмотр прооперированных нездоровых проводится раз в неделю в течение месяца опосля операции, ежеквартально в течение года и раз в год в протяжении 3-х лет.

Прогноз и профилактика

Финал заболевания Гиршпрунга зависит от времени ее выявления и степени поражения нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) ганглиев кишечного тракта. Прогноз относительно подходящий в случае ранешней постановки диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) и проведения хирургической корректировки. При отсутствии исцеления детская летальность в 1-ые месяцы жизни добивается 80%. Из-за прирожденного нрава патологии меры специфичной профилактики не разработаны. При возникновении первых признаков заболевания нужно немедля обратиться к доктору, чтоб избежать развития томных осложнений.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»