Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 67 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545

Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 67 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545
Болезнь Деркума (Адипозалгия, Болезненный липоматоз, Болезненный фибролипоматоз, Нейролипоматоз)
Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 67 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545

Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 67 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545
Кожные болезни

Болезнь Деркума (Адипозалгия, Болезненный липоматоз, Болезненный фибролипоматоз, Нейролипоматоз)

Болезнь Деркума – это нейроэндокринное болезнь, главными клиническими проявлениями которого являются единичные либо множественные диффузно-локализованные жировые образования, адинамия, астенизация пациента, депрессия. Рост липом сопровождается компрессионно-ишемическим повреждением дерматологических веток периферических нервишек, что проявляется приобретенными болями, чувством онемения пальцев, неловкостью движений. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) ставится на основании анамнеза и всеохватывающего обследования. Ограниченное исцеление подразумевает предназначение анальгетиков, кортикостероидов, цитостатиков, сеансов гипербарической оксигенации. Большие липомы удаляются хирургическим методом.

Оглавление

Общие сведения

Для обозначения патологии употребляется ряд синонимичных определений: синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Деркума, больной липоматоз, нейролипоматоз, больной фибролипоматоз, липалгия, адипозалгия, болезненное ожирение. Болезнь было описано в 1888 году южноамериканским невропатологом и психиатром Френсисом Ксавьером Деркумом. С того времени исследователи не достаточно продвинулись в осознании устройств развития заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Диагностируется липалгия у дам 25-60 лет. В 85% наблюдений 1-ые симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) возникают у пациенток до пришествия менопаузы. Описаны случаи нейролипоматоза у парней юного и среднего возраста. Соотношение заболевших лиц дамского и мужского пола составляет 20:1.

Болезнь Деркума

Болезнь Деркума

Предпосылки

Маленькое число наблюдений, позже выявление нездоровых, диагностические ошибки вследствие контраста проявлений системных патологических действий затрудняют проведение периодических исследовательских работ по исследованию заболевания Деркума, обстоятельств его развития. В истинное время существует несколько научных теорий, выделяющих в качестве ведущей предпосылки последующие причины:

  • Наследная расположенность. Предполагается, что болезнь Деркума наследуется по аутосомно-доминантному типу. Исследование подборки главных пациентов позволило проследить развитие заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) по полосы «бабушка-мать-дочь». Но большая часть случаев, в особенности у парней, развивается спорадически, что может свидетельствовать о спонтанно возникающих мутациях либо же о вариативности экспрессии генов, ответственных за развитие липалгии.
  • Метаболические нарушения. Одним из устройств развития болезненного ожирения быть может патология обмена липидов на фоне дисбаланса гормонов. Главную роль в этом процессе по одной из рабочих гипотез отводят нарушениям в обмене С18 жирных кислот. Поражение щитовидной железы и гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) ряд исследователей считает вторичным по отношению к неврологическим (относящимся к болезням центральной нервной системы) нарушениям.
  • Аутоиммунные процессы. Системный нрав поражения дает основания исследователям полагать аутоиммунную природу заболевания, такую же, как у ревматоидного артрита либо системной красноватой волчанки. Единственное отличие меж этими болезнями в том, что поражается не соединительная, а в большей степени жировая ткань (мед. система клеток и межклеточного вещества, объединённых общим происхождением, строением и выполняемыми функциями).
  • Неврологические (неврология — раздел медицины, занимающийся вопросами возникновения заболеваний центральной и периферической нервной системы) нарушения. Ряд создателей основное значение в генезе синдрома Деркума отводит поражению нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) центров высших отделов ЦНС (центральная нервная система, головной мозг). Не исключено воздействие на обмен липидов синдрома диэнцефальных расстройств, для которого характерен целый комплекс обменных, вегетативных (от лат. vegetatio — возбуждение, от лат. vegetativus — растительный, комплекс центральных и периферических клеточных структур, регулирующих функциональный уровень внутренней жизни организма), эндокринных нарушений.

Есть указания на связь липоматоза с аллергическими, заразными болезнями, состояниями, связанными с гормональной перестройкой организма (беременность, менопауза). Поражение гипоталамуса (отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма, и прежде всего постоянства внутренней среды), как пусковой фактор развития патологии, быть может следствием черепно-мозговой травмы, перенесенного энцефалита. Описаны случаи дебюта заболевания Деркума опосля хирургических операций.

Патогенез

Нарушение гуморальной регуляции обмена липидов при синдроме Деркума является следствием дегенеративно-дистрофических конфигураций в тканях желез внутренней секреции. Больше иных мучаются надпочечники, щитовидная железа, гипофиз (небольшая железа весом около 0,6 г, расположенная в углублении основной кости, в так называемой ямке турецкого седла). Кистозное перерождение, склероз (замена паренхимы органов плотной соединительной тканью), дистрофия паренхимы приводят к понижению выработки гормонов, регулирующих обменные процессы.

Локальные скопления гипертрофированных адипоцитов интенсивно васкуляризуются и дают начало множественным быстрорастущим ангиолипомам. Жировые депозиты сдавливают нервные (относящиеся к пучкам нервов) стволы, развивается нейропатия. Это в сочетании с сопутствующей симпатической дизрегуляцией провоцирует возникновение локальных болей, которые не купируются обыкновенными анальгетиками. Нарушение циркуляции крови (внутренней средой организма человека и животных) по артериолам и венулам кожи вследствие компрессии нередко становится предпосылкой формирования рубцов и диффузных уплотнений.

По мере прогрессирования неврологических и эндокринных нарушений развиваются конфигурации со стороны органов и тканей. Утрата плотности костной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) приводит к остеопорозу. Вторичные дистрофические конфигурации симпатических нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) узлов появляются нарушениями потоотделения, понижением настроения, мышечной слабостью. Из-за приобретенного болевого синдрома у хворого нарушается процесс засыпания, развиваются тревожные расстройства, депрессия.

Систематизация

В медицинской дерматологии создано и применяется несколько классификаций заболевания Деркума. Более полной считается систематизация, составленная в 2011 году Ханссоном и соавторами на базе наблюдения за 111 пациентами с липалгией. В ее базу положено наличие болезненных липом и преимущественная локализация болей. Согласно данной систематизации выделяют 4 формы заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности):

  • Генерализованная диффузная. Болевые чувства не имеют точной локализации, не соединены с липомами, обхватывают всю жировую ткань (мед. система клеток и межклеточного вещества, объединённых общим происхождением, строением и выполняемыми функциями). При всем этом верно очерченных ангиолипом у пациента может не быть.
  • Генерализованная узловая. Липомы множественные. Боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в области липом интенсивные, усиливаются при надавливании. Умеренная либо незначимая болезненность отмечается в жировой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) вне мест расположения ангиолипом.
  • Локализованная узловая. Болевые чувства локализуются в области жировых депозитов и в окружающей их ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология).
  • Юкста-артикулярная. У пациента выявляются одиночные липомы, которые размещаются в большей степени в области больших суставов.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Деркума

Местные проявления

Почти всегда первыми проявлениями нейролипоматоза являются жировые натечники, которые образуются под кожей без видимой предпосылки и могут самопроизвольно исчезать, оставляя опосля себя уплотнения либо наплывы кожи, белоснежные стрии. Липомы могут размещаться на любом участке тела, нередко бывают множественными. На одном и том же участке натечники могут формироваться повторно, в том числе и опосля их хирургического удаления. Сразу с жировыми депозитами неверной формы развивается общее ожирение. При отсутствии соответствующих жировых уплотнений диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) затруднена, доктору трудно судить о настоящей тяжести состояния пациента.

Болевой синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом)

Время от времени на 1-ый план в медицинской картине выходит болевой синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом). Он может иметь разную степень интенсивности, циклическую вариабельность. Боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение) описывается как ноющая, горячая либо колющая. Она усиливается при прикосновении и нажатии. Преимущественная локализация болевых чувств: внутренние поверхности плеч и бедер, животик, ягодицы, область «галифе». Болезненные чувства могут отмечаться в области лица, кистей рук, аногенитальной области.

Содействует уменьшению боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) сухое тепло, прием жаркой ванны. Усиление болей отмечается в период менструаций, при смене погоды, в прохладное время года. Спровоцировать усиление противных чувств могут заразные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), даже такие безопасные, как ОРВИ. Сразу с болями в области ангиолипом и подкожной жировой клетчатки могут отмечаться оссалгии длинноватых трубчатых костей конечностей, больших суставов, мигрени. Свои чувства в стопах некие нездоровые обрисовывают как «хождение по стеклу».

Общие симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)

На фоне приобретенных болей у пациента развивается бессонница, тревожное расстройство, отмечается понижение настроения прямо до депрессии. Астенический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) проявляется общей слабостью, которая резко усиливается при незначимых отягощениях, понижением работоспособности. У неких пациентов кроме жировых натечников образуются скопления воды в разных областях тела. Отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма) сходят в итоге исцеления, но могут спонтанно показаться опять.

Дебют заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), обострение заболевания Деркума может ознаменоваться лихорадкой неявного генеза. Температура тела может подняться до 37,5-39°C и держаться на этом уровне в течение нескольких недель. Может присоединиться онемение пальцев, скованность движений в первой половине денька. В томных вариантах на фоне ухудшения общего состояния развивается оглушение либо летаргия. Прогрессирует болезнь в течение десятилетий, но под действием провоцирующих причин нездоровой может утратить трудоспособность за пару месяцев. Вероятны краткосрочные периоды ремиссии.

Отягощения

Подкожные ангиолипомы не грозят жизни хворого, что не скажешь про жировики, расположенные в области легких и сердца. Легочные отягощения являются ведущей предпосылкой погибели у пациентов с адипозалгией. Поражение сердечной мускулы приводит к дефицитности кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных), что добавочно ухудшает состояние хворого.

На фоне системного патологического процесса нередко развиваются психологические нарушения: психоорганический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), деменция, психотические явления. Нервно-психические расстройства неприклонно прогрессируют совместно с главным болезнью. Исцеление синдрома Деркума уменьшает выраженность психотических явлений, но часть пациентов нуждается в помощи психиатра даже в период ремиссии по основному заболеванию.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Специфичных тестов для выявления заболевания Деркума не создано. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) липалгии ставится способом исключения остальных болезней со схожей симптоматикой. Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) проводится с заболеванием Маделунга, ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД)-ассоциированной липодистрофией, множественным симметричным липоматозом. Комплекс лабораторных и инструментальных тестов включает:

  • Анализы крови (внутренней средой организма человека и животных) и мочи. На усмотрение спеца нездоровому могут быть даны направления на проведение общего и биохимического анализов мочи, определение уровня гормонов, маркеров воспаления. Список обследований у дерматолога, эндокринолога и доктора может значительно различаться зависимо от предполагаемых диагнозов, сопутствующей патологии, вероятных осложнений.
  • Магнитно-резонансная томография (получение послойного изображения внутренней структуры объекта). Пациенту быть может назначено МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) мозга для выявления патологических конфигураций в ЦНС (центральная нервная система, головной мозг), МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) грудной клеточки при подозрении на наличие липом в области сердца, легких, МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) мягеньких тканей для проведения дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных новообразований.
  • Ультразвуковая диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента). С целью выявления ангиолипом, доказательства диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) болезненного фиброматоза, определения показаний для оперативного исцеления проводится УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) мягеньких тканей. Повысить информативность исследования разрешают методики эластографии и цветного доплеровского картирования.

Главными диагностическими аспектами нейролипоматоза является ожирение и приобретенная боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение) в подкожной клетчатке продолжительностью наиболее 3 месяцев. Подкожные скопления жира и остальные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) не являются неотклонимыми и могут присоединиться позднее.

Исцеление заболевания Деркума

Более пригодный способ терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) подбирается с учетом формы основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), наличия сопутствующей патологии, имеющихся осложнений. На исходных шагах с схожим фуррором могут быть применены и ограниченные, и хирургические способы исцеления, в особенности в тех вариантах, когда ангиолипомы расцениваются человеком как приметный косметический недостаток.

Немедикаментозное исцеление

Нездоровому рекомендована диета (Диета — совокупность правил употребления пищи человеком или другим живым организмом), направленная на понижение массы тела, физические перегрузки, релаксационные техники для уменьшения физического дискомфорта и психического напряжения, прием теплых ванн. Цель действий – нормализация веса, процесса засыпания. Курсами может производиться массаж, сеансы акупунктуры, парафино- либо озокеритотерапия. В состоянии ремиссии либо невыраженного обострения показано санаторно-курортное исцеление.

Медикаментозное исцеление

Индивидуальностью синдрома Деркума является его низкая чувствительность к большинству фармацевтических препаратов. В связи с сиим дерматологу приходится поменять схемы исцеления для подбора более действенной. В число главных групп фармацевтических препаратов для исцеления нейролипоматоза входят:

  • Анальгетики. Эффект от системного внедрения нестероидных антивосполительных препаратов, обычно, неудовлетворительный. Для уменьшения болевых чувств используются пластыри с лидокаином, обкалывание липом местными анестетиками. Обработка огромных по площади областей может проводиться при помощи спреев либо кремов местноанестезирующего деяния.
  • Цитостатики. Нездоровым могут назначаться метотрексат и инфликсимаб. В научной литературе описаны единичные случаи удовлетворительного результата такового исцеления. Ограничивает обширное применение цитостатиков огромное количество осложнений и побочных реакций.
  • Глюкокортикостероиды. Метилпреднизолон для исцеления заболевания Деркума вводится местно, потому он может применяться лишь при локализованных формах заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Эффект использования кортикостероидов непредсказуем. Препараты могут понизить уровень болевых чувств либо же напротив значительно усилить болезненность в тканях.
  • Витамины (группа низкомолекулярных органических соединений относительно простого строения и разнообразной химической природы). Долгий прием левокарнитина содействует нормализации жирового обмена и массы тела, увеличивает эффективность диеты (Диета — совокупность правил употребления пищи человеком) и занятий спортом. Применение продукта в всеохватывающем лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) синдрома Деркума содействует уменьшению болевых чувств, препятствует образованию липом.

Косметологические процедуры

Эндермология LPG – это разновидность аппаратного массажа, который подразумевает действие на кожу, подкожную клетчатку и мускулы особых моторизованных роллеров. По собственному действию на ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) способ сравним с липосакцией и быть может применен для устранения жировых уплотнений при заболевания Деркума. Сведений о устранении болевого синдрома способом LPG-массажа недостаточно для того, чтоб советовать его широкому кругу лиц.

Хирургическое исцеление

Оперативное устранение симптомов заболевания может проводиться на ранешних стадиях в этом случае, если анальгезирующие препараты не купируют болевой синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) либо есть противопоказания к их применению. Хирургические вмешательства на техническом уровне легкие, но требуют подготовки хворого, у которого на фоне нарушения работы эндокринной системы могут развиться ненужные реакции. Хирургическое исцеление проводится 2-мя методами:

  • Липосакция. Способ дозволяет убрать неэстетичные наплывы жира, скорректировать контуры тела и сразу уменьшить выраженность болевого синдрома. С помощью канюли доктор во время процедуры повреждает нервные (относящиеся к пучкам нервов) волокна, проходящие в подкожной жировой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), что разрывает непрерывную цепь патологической нервной импульсации и избавляет боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани).
  • Хирургическое удаление липом. Во время операции могут быть удалены жировики, имеющие капсулу. Образования без точных границ лучше удалять способом липосакции. Проводится вмешательство под местной анестезией в амбулаторных критериях. Все манипуляции производятся через маленькие разрезы кожи, чтоб избежать приметного рубцевания.

Экспериментальные методики

Получены удовлетворительные результаты исцеления синдрома Деркума способом гипербарической оксигенации. Способ был испробован на добровольцах, страдающих нейролипоматозом. Пневматическое вытеснение воды из патологического очага приводит к уменьшению локальных отеков, содействует восстановлению обычного кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных), уменьшению кислородного голодания тканей. Это дозволяет понизить выраженность болевых чувств, замедлить прогрессирование системных нарушений заболевания.

Прогноз и профилактика

Болезнь Деркума имеет хроническое прогредиентное течение. Ремиссии, обычно, нестойкие. Самопроизвольный регресс отдельных частей не свидетельствует о выздоровлении. Выраженный болевой синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), сплетенная с ним адинамия, нарушение общего состояния пациента приводят к утрате трудоспособности, нарушению соц контактов. Вовремя поставленный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании), хирургическое удаление жировых скоплений, сдавливающих нервные (относящиеся к пучкам нервов) узлы и стволы, предутверждает развитие вторичных дегенеративных конфигураций в периферической нервной системе. Это улучшает прогноз, увеличивает эффективность мероприятий, направленных на купирование нейропатической боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани).

Клиентам с синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) Деркума стоит использовать меры, направленные на профилактику заразных болезней и травм, контакта с аллергентами. Это дозволит избежать обострения липалгии, резвого нарастания симптомов заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). При возникновении первых признаков нервно-психических расстройств целенаправлено обратиться к психиатру и начать исцеление, без которого нездоровой может не совладать с депрессией, галлюцинациями либо бредовым расстройством.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»