Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета – болезнь группы системных васкулитов с поражением маленьких и средних артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов. Проявления заболевания Бехчета разнообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, дерматологическую и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Бехчета базирована на клинических и лабораторных данных; исцеление включает местную и системную иммуносупрессивную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, отягощениями со стороны заинтересованных органов.

Общие сведения

Этиология заболевания Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Понятно, что распространенность заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) выше посреди парней 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) и токсических причин в развитии заболевания Бехчета. Не исключается воздействие аутоиммунных устройств: у пациентов с заболеванием Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеточкам слизистой оболочки полости рта, отмечается подавление специфичной и неспецифической иммунной защиты. Более возможным представляется одновременное сочетание несколько причин, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр. агенты провоцируют начало заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) с следующим присоединением аутоиммунных устройств.

Болезнь Бехчета

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания Бехчета

Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) глаз. На губках и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) появляются маленькие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) поперечником от 2-х до 10-20 мм. Заживление язвенного стоматита при заболевания Бехчета занимает до 1 месяца, но его рецидивы появляются 3-4 раза в год.

Генитальные язвочки локализуются у парней в области полового члена и мошонки, у дам – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь меж собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. Опосля заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) со стороны органов зрения возникают спустя несколько недель опосля язвенного стоматита. Для заболевания Бехчета типично развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных конфигураций слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с заболеванием Бехчета отмечают слезотечение и резь в очах, затуманенность зрения, завышенную светочувствительность.

Дерматологические симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- либо моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов. Артриты при заболевания Бехчета протекают без деструкции суставов. Неврологическая симптоматика при заболевания Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие увеличения ВЧД.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных конфигураций, вызывающих сужение просвета вен и артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу), а потом некроз их стен. Сосудистые расстройства появляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу). У пациентов с заболеванием Бехчета поражается ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ) (тошнота (тягостное ощущение в подложечной области и глотке), понос, энтерит, колит), сердечко (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология)).

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) заболевания Бехчета

Клинико-диагностическими аспектами заболевания Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита. Для подозрения на болезнь Бехчета довольно присутствия всех 3-х из перечисленных симптомов при неотклонимом наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) нужна консультация ревматолога.

Из исследовательских тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с заболеванием Бехчета спустя 24-48 часов опосля выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение). Клинический анализ крови (внутренней средой организма человека и животных) при заболевания Бехчета указывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) отмечается повышение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида. Исследование коагулограммы указывает увеличение активности причин свертываемости крови (внутренней средой организма человека и животных).

Иммунологические испытания выявляют понижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонент комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др. Для диагностики конфигураций суставов при заболевания Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) сустава и артроскопию. По свидетельствам проводят диагностическую пункцию сустава. В синовиальной воды преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном нраве процесса.

Исцеление заболевания Бехчета

Болезнь Бехчета просит всеохватывающей и долговременной системной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). В медикаментозный курс заходит предназначение антивирусных и бактерицидных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов антивосполительного и противоподагрического деяния (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил вовнутрь либо циклофосфан внутривенно). Терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови (внутренней средой организма человека и животных), назначая по мере необходимости переливание тромбоцитарной либо лейкоцитарной массы.

При заболевания Бехчета показана экстрокорпоральная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) — плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, владеющие иммуномодулирующим эффектом. Местная симптоматическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) при заболевания Бехчета включает полоскания рта, внедрение гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д. Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Отягощения и прогноз заболевания Бехчета

Опасность поражения глаз при заболевания Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной или полной утраты зрения. Резкое понижение либо полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта заболевания Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, интеллектуальной отсталости. Тромбоз периферических артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) при заболевания Бехчета часто завершается развитием гангрены конечностей.

При изолированной форме заболевания Бехчета, затрагивающей лишь поражение внешних слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В вариантах вовлечения глаз, ЦНС (центральная нервная система, головной мозг), сосудов, внутренних органов, течение заболевания прогностически неблагоприятно. Профилактика заболевания Бехчета не разработана ввиду неясности обстоятельств и устройств ее развития.

Источник