Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 127 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545

Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 127 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545
Аутоиммунный инсулиновый синдром (Аутоиммунная гипогликемия, Болезнь Хирата)
Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 127 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545

Warning: preg_match_all(): Compilation failed: missing closing parenthesis at offset 127 in /sites/medapt.ru/wp-content/plugins/seo-by-rank-math/includes/replace-variables/class-post-variables.php on line 545
Эндокринные болезни

Аутоиммунный инсулиновый синдром (Аутоиммунная гипогликемия, Болезнь Хирата)

Аутоиммунный инсулиновый синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) – это иммуноопосредованное болезнь, характеризующееся выработкой аутоантител к инсулину с следующей гипогликемией. Данное расстройство может возникать идиопатически, на фоне приема неких фармацевтических препаратов или развиваться вместе с иными аутоиммунными патологиями. Клинически проявляется рецидивирующими приступами гипогликемий. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) ставится на основании симптоматики, анамнеза, обнаружения антиинсулиновых антител. В качестве исцеление применяется дробное питание с низким содержанием углеводов, иммуносупрессивные средства.

Оглавление

Общие сведения

Аутоиммунный инсулиновый синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) (АИС, болезнь Хирата, аутоиммунная гипогликемия) в первый раз был описан японским доктором Ю. Хирата в 1972 году. Болезнь является довольно редчайшим, его распространенность в общей популяции составляет около 0,017 случаев на 100 000 тыс. населения. Встречается с схожей частотой у парней и дам. Жители страны восходящего солнца хворают еще почаще ⎼ практически 90% пациентов записанно в Стране восходящего солнца. В РФ (Российская Федерация — государство в Восточной Европе и Северной Азии, наша Родина) выявлено всего 6 нездоровых. Но ввиду легких клинических форм и склонности к спонтанным ремиссиям настоящая распространенность быть может намного выше.

Аутоиммунный инсулиновый синдром

Аутоиммунный инсулиновый синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом)

Предпосылки

Более частым этиологическим фактором аутоиммунного инсулинового синдрома выступает прием определенных фармацевтических препаратов, которые имеют в собственной хим структуре сульфгидрильную группу. Взаимодействие сульфгидрильной группы с молекулой инсулина приводит к диссоциации дисульфидных мостиков, что изменяет иммуногенность инсулина для антигенпрезентирующих клеток и лимфоцитов. Более нередко отмечается развитие АИС на фоне исцеления диффузного токсического зоба (заболевания Грейвса) тиамазолом. К остальным ЛС, способным вызвать АИС относятся:

  • пеницилламин;

  • гидралазин;

  • прокаинамид;

  • глутатион;

  • каптоприл;

  • имипенем;

  • липоевая кислота.

В неких вариантах причина остается невыясненной. Известны маркеры генетической расположенности. У людей, имеющих определенные гены HLA системы – DRB1*0406, DRB1*0403 и DRB1*0407 – возможность заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) намного выше. Наличие данных генов может стимулировать выработку В-лимфоцитами антител к молекулам инсулина.

Также развитию заболевания Хирата могут содействовать уже имеющиеся аутоиммунные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Возможно, в таковых вариантах имеет пространство перекрестная реакция аутоантител. Патологии, при которых может появиться аутоиммунный инсулиновый синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом):

Патогенез

Образовавшиеся аутоантитела связываются с инсулином, приводя к его временной «деактивации». Это, в свою очередь, рефлекторно провоцирует бета-клетки островков поджелудочной железы секретировать больше инсулина. Через некое время происходит диссоциация комплексов с антителами и высвобождение связанного инсулина.

Появившаяся таковым образом высочайшая концентрация вольного инсулина вызывает резкое падение уровня гликемии за счет громоздкого перехода глюкозы в мышечную и жировую ткань (мед. система клеток и межклеточного вещества, объединённых общим происхождением, строением и выполняемыми функциями), также угнетения гиперинсулинемией действий гликогенолиза, глюконеогенеза и кетогенеза. Более выраженно данная реакция происходит опосля приема высокоуглеводной еды (постпрандиальная гипогликемия).

Аутоиммунный инсулиновый синдром

Аутоиммунный инсулиновый синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом)

Систематизация

Зависимо от этиологического фактора различают последующие разновидности аутоиммунного инсулинового синдрома:

  • Медикаментозно-индуцированная: более всераспространенная форма, встречается приблизительно 43% случаев.

  • Идиопатическая: возникает без видимых обстоятельств у на генном уровне предрасположенных людей.

  • Сочетание с иными АИЗ: развивается как сопутствующая патология у нездоровых иными аутоиммунными болезнями.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)

Главный клинический признак аутоиммунного инсулинового синдрома – повторяющиеся приступы гипогликемии. Более обычной считается реактивная гипогликемия, развивающаяся через 3-5 часов опосля приема еды, в особенности высокоуглеводной. Пациенты сетуют на резко возникающую потливость, дрожь во всем теле, головокружение (Головокружение — ощущение неуверенности в определении своего положения в пространстве). Нередки преобморочные состояния. Из-за нехватки глюкозы в клеточках центральной нервной системы возникают симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) нейрогликопении – нарушение концентрации внимания, сонливость (наличие избыточной продолжительности сна), дезориентация. Вероятны также и спонтанные (тощаковые) приступы гипогликемии.

Отягощения

В подавляющем большинстве случаев аутоиммунный инсулиновый синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) характеризуется доброкачественным течением. Суровые неблагоприятные последствия очень редки. Вероятны обмороки и связанные с ними падения, ушибы, переломы. Томная гипогликемия может плохо сказаться на функциональности проводящей системы сердца: удлинение интервала Q-T наращивает риск развития пароксизмальной желудочковой тахикардии. Очень редки судороги (Спазм, судорога, корча — непроизвольное сокращение мышцы) и подавление сознания.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Нездоровых с аутоиммунным инсулиновым синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) курируют врачи-эндокринологи. При наличии жалоб, указывающих на постпрандиальную либо спонтанную гипогликемию у человека, не страдающего сладким диабетом, обращается внимание на его фармацевтический анамнез. Непременно уточняется, не начал ли нездоровой за 2-3 недельки до появления приступов принимать ЛС, которые могли бы послужить предпосылкой развития АИС. Назначается доп обследование, включающее:

  • Биохимический анализ крови (внутренней средой организма человека и животных). Потому что почаще всего встречается конкретно постпрандиальная гипогликемия, то более информативным является проведение пролонгированного глюкозотолерантного теста или определение гликемического профиля. Типично понижение концентрации глюкозы в сыворотке крови (внутренней средой организма человека и животных) через 4-5 часов опосля принятия 75 г глюкозы. Также вероятна гипогликемия натощак.

  • Гормональные (Гормоны — биологически активные вещества органической природы) исследования. Уровень инсулина исследуется иммуноферментным или радиоиммунным способом. Свойственна высочайшая концентрация инсулина (до 1000, а время от времени и до 6000 мЕд/мл) в крови (внутренней средой организма человека и животных) в сочетании с низким либо обычным уровнем С-пептида, что свидетельствует о отсутствии введения экзогенного инсулина. Этот момент важен для дифференциальной диагностики.

  • Иммунологические исследования. Выявляется высочайший титр контринсулярных аутоантител (IAA), представленных иммуноглобулинами класса G.

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Весьма принципиальной является дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) аутоиммунного инсулинового синдрома с инсулиномой, в особенности при тощаковых эпизодах гипогликемий. С целью исключения инсулиномы проводится КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) либо МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) поджелудочной железы с контрастированием, селективная ангиография ПЖ со стимуляцией кальцием.

Определение уровня гликемии

Определение уровня гликемии

Исцеление аутоиммунного инсулинового синдрома

Нездоровые могут проходить исцеление как амбулаторно, так и в критериях стационара. В случае медикаментозно-индуцированного варианта заболевания Хирата для полной нормализации уровня глюкозы и заслуги ремиссии довольно отмены приема фармацевтического средства, содержащего в собственном составе сульфгидрильную группу. В ситуациях, когда непрерывный прием ЛС актуально нужен, к примеру, при ДТЗ, проводится подмена тиамазола на иной тиреостатик пропилтиоурацил (продукт без SH-группы). Кроме этого, есть последующие способы исцеления АИС:

  • Диетотерапия. Клиентам назначается дробное питание. Рекомендуются нередкие приемы еды маленькими порциями. Нужно ограничить продукты с огромным содержанием рафинированных углеводов (шоколад, конфеты, мороженое и пр.).

  • Иммуносупрессивные препараты. При неэффективности назначенной диеты (Диета — совокупность правил употребления пищи человеком) могут быть использованы препараты, способные подавить продукцию аутоантител – глюкокортикостероиды, цитостатики.

  • Экстракорпоральная гемокоррекция. При противопоказаниях к приему вышеуказанных ЛС, для удаления из системного кровотока (тока внутренней среды организма) контринсулярных антител, проводятся сеансы плазмафереза.

Прогноз и профилактика

Аутоиммунный инсулиновый синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), обычно, имеет подходящий прогноз. Примерно в 80% случаев через несколько месяцев наступает спонтанная ремиссия. Болезнь весьма отлично поддается исцелению. Смертельных исходов конкретно от заболевания Хирата не записанно. К способам первичной профилактики можно отнести избегание предназначения ЛС с SH-группой людям с предрасполагающими гаплотипами (HLA-DR4).

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»