Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) печени, протекающее с признаками перипортального либо наиболее широкого поражения и наличием аутоантител к печеночным клеточкам. Клинические проявления включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в правом подреберье, дерматологические сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у дам, гинекомастию – у парней. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, роста титра IgG, также данных биопсии печени. Базу исцеления составляет иммуносупрессивная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) глюкокортикостероидами.

Общие сведения

Аутоиммунный гепатит

Предпосылки

Вопросцы этиологии аутоиммунного гепатита исследованы недостаточно. Считается, что в базе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами головного комплекса гистосовместимости (HLA человека) — аллелями DR3 либо DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов. Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у на генном уровне предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), также некие фармацевтические препараты (к примеру, интерферон). Наиболее чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и остальные аутоиммунные синдромы (Синдром др.-греч. — стечение, скопление; — бег, движение — совокупность симптомов с общим патогенезом) – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Патогенез

Базу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет недостаток иммунорегуляции: понижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, возникновению соответствующих сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

Систематизация

Зависимо от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA положительный), II (анти-LKM-l положительный) и III (анти-SLA положительный) типов. Любой из выделяемых типов заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) характеризуется типичным серологическим профилем, чертами течения, откликом на иммуносупрессивную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) и прогнозом.

• I тип. Протекает с образованием и циркуляцией в крови (внутренней средой организма человека и животных) антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% нездоровых; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Аутоиммунный гепатит I типа почаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и опосля 50 лет. Характеризуется неплохим откликом на иммуносупрессивную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), возможностью заслуги стойкой ремиссии в 20% случаев даже опосля отмены кортикостероидов. При отсутствии исцеления в течение 3 лет формируется цирроз печени.
• II тип. В крови (внутренней средой организма человека и животных) у 100% пациентов находятся антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Данная форма заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) развивается в 10-15% вариантах аутоиммунного гепатита, в большей степени в детском возрасте и характеризуется высочайшей биохимической активностью. Аутоиммунный гепатит II типа наиболее резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов нередко наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза почаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.
• III тип. Образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Достаточно нередко при всем этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы (Синдром др.-греч. — стечение, скопление; — бег, движение — совокупность симптомов с общим патогенезом), включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, приобретенного вирусного гепатита.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) аутоиммунного гепатита

Почти всегда патология манифестирует в один момент и в клинических проявлениях не различается от острого гепатита. Сначала протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, возникновением черной мочи. Потом в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита. Пореже начало заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в правом подреберье, незначимая желтуха. У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в правом подреберье, тошноту (Тошнотa — тягостное ощущение в подложечной области), дерматологический зуд, лимфаденопатию. Для аутоиммунного гепатита свойственны непостоянная, нарастающая в периоды обострений желтуха, повышение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). У трети дам при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчишек может наблюдаться гинекомастия. Типичны дерматологические реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шейки и рук. В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий большие суставы, но не приводящий к их деформации. Довольно нередко аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сладким диабетом, иридоциклитом, синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) Шегрена, синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Аутоиммунный гепатит диагностируется в процессе консультации гепатолога либо гастроэнтеролога. Аспектами патологии служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно интернациональным аспектам, о аутоиммунном гепатите можно гласить в случае, если:

• в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
• в крови (внутренней средой организма человека и животных) не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) (гепатитов А, В, С и др.);
• уровень γ-глобулинов и IgG превосходит обычные характеристики в 1,5 и наиболее раза;
• существенно повышена активность АсТ, АлТ;
• титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для деток выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием эталона тканей дозволяет выявить картину приобретенного гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные либо ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с множеством плазматических клеток. Инструментальные исследования (УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) печени, МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

Исцеление аутоиммунного гепатита

Патогенетическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) заключается в проведении иммуносупрессивной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) глюкокортикостероидами. Таковой подход дозволяет понизить активность патологических действий в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

Обычно иммуносупрессивная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном либо метилпреднизолоном в исходной дневной дозе 60 мг (1-ю недельку), 40 мг (2-ю недельку), 30 мг (3-4-ю недельки) со понижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы. Уменьшение дневной дозы проводят медлительно, беря во внимание активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических характеристик. Исцеление аутоиммунного гепатита может длиться от 6 месяцев до 2-х лет, а время от времени и в протяжении всей жизни.

При неэффективности монотерапии может быть введение в схему исцеления аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного исцеления аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) ставится вопросец и трансплантации печени.

Прогноз и профилактика

При отсутствии исцеления аутоиммунного гепатита болезнь неприклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Финалом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная дефицитность; 5-летняя выживаемость не превосходит 50%. При помощи своевременной и верно проводимой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) удается достигнуть ремиссии у большинства пациентов; при всем этом выживаемость в течение 20 лет составляет наиболее 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией, 5-летний прогноз благоприятен у 90% пациентов.

При аутоиммунном гепатите вероятна только вторичная профилактика, включающая постоянное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления либо возобновления терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Клиентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением чувственных и физических нагрузок, соблюдение диеты (Диета — совокупность правил употребления пищи человеком), отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема фармацевтических препаратов.

Источник