Атрезия трехстворчатого клапана
Атрезия трехстворчатого клапана – прирожденная сердечная аномалия, характеризующаяся отсутствием предсердно-желудочкового сообщения меж правыми камерами сердца. Клиническая картина атрезии трехстворчатого клапана включает отставание физического развития малыша, одышку в покое, цианоз, признаки сердечной дефицитности. Атрезия трехстворчатого клапана диагностируется при помощи комплекса инструментальных исследовательских работ: ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца), рентгенографии грудной клеточки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, атриографии и вентрикулографии, восходящей аортографии. Для корректировки атрезии трехстворчатого клапана предложен ряд хирургических методик – атриосептостомия, наложение системно-легочных анастомозов, операции Геми-Фонтена и Фонтена.
Оглавление
Общие сведения
Атрезия трехстворчатого клапана (трикуспидальная атрезия) – прирожденный порок развития трехстворчатого клапана, соединяющего правое предсердие с правым желудочком. При атрезии на месте трехстворчатого клапана формируется уплотненная мембрана, которая препятствует сообщению меж правыми отделами сердца. В кардиологии атрезия трехстворчатого клапана составляет 1,6–3% от числа всех прирожденных пороков сердца, выявляемых в детском возрасте. По частоте встречаемости посреди пороков цианотического («голубого») типа атрезия трехстворчатого клапана уступает только тетраде Фалло и транспозиции магистральных сосудов. При отсутствии корректировки смертность нездоровых с атрезией трехстворчатого клапана в течение первого года жизни добивается 75−90%.
Атрезия трехстворчатого клапана
Предпосылки атрезии трехстворчатого клапана
В этиологии атрезии трехстворчатого клапана ведущая роль отводится нарушению формирования сердца на ранешних сроках эмбриогенеза (2-8 недельки). Тератогенными факторами в этот период гестации могут являться вирусные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) (краснуха, грипп), приобретенный алкоголизм мамы, производственные вредности, прием неких фармацевтических средств (сульфаниламидов, лекарств, аспирина и др.).
Причинами, предрасполагающими к формированию прирожденных пороков сердца, служат возраст мамы старше 35 лет, токсикоз I триместра беременности, угроза прерывания беременности, случаи мертворождения в анамнезе, эндокринные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) (сладкий диабет). Также следует подразумевать наследный фактор: наличие в семье остальных малышей либо родственников с прирожденными пороками развития сердца.
Индивидуальности гемодинамики при атрезии трехстворчатого клапана
Анатомической основой атрезии трехстворчатого клапана является облитерация правого предсердно-желудочкового отверстия. Вследствие этого неразвитым оказывается и приточный конус правого желудочка, т. е имеет пространство гипоплазия правого желудочка. При всем этом происходит шунтирование крови (внутренней средой организма человека и животных) из правого предсердия в левое через недостаток в межпредсердной перегородке.
Дальше, через митральный клапан кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) поступает в левый желудочек, откуда может устремляться в 2-ух направлениях: или в аорту, или, через недостаток в межжелудочковой перегородке, в нормально развитый конус правого желудочка и оттуда — в легочную артерию (то есть кровеносного сосуда несущего кровь от сердца к органам). При отсутствии недостатка в межжелудочковой перегородке сообщение меж огромным и малым кругом кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) происходит через открытый артериальный проток либо через системные коллатеральные артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу).
Т. о, при атрезии трехстворчатого клапана в левом желудочке происходит смешивание венозной крови (внутренней средой организма человека и животных) из полых вен и артериальной крови (внутренней средой организма человека и животных) из легочных вен. Почти всегда больший размер крови (внутренней средой организма человека и животных) в предстоящем попадает в аорту, наименьшая часть – в легкие. Недостающая степень насыщенности крови (внутренней средой организма человека и животных) кислородом обусловливает развитие цианоза. Ввиду недоразвития правого желудочка, левый желудочек испытывает завышенную нагрузку, практически стопроцентно обеспечивая насосную функцию сердца, что в итоге приводит к развитию сердечной дефицитности.
Систематизация атрезии трехстворчатого клапана
Зависимо от морфологических особенностей выделяют несколько форм атрезии трехстворчатого клапана: мышечную (76%), мембранозную (7–12%), клапанную (4,8–6%), атрезию типа аномалии Эбштейна (2–8%) и атрезию типа открытого атриовентрикулярного канала (изредка встречающиеся случаи).
При более нередкой, мышечной форме атрезии трехстворчатого клапана дно правого предсердия размещается над вольной стеной левого желудочка (дискордантность предсердно-желудочковых отношений); имеет пространство гипоплазия правого желудочка, обусловленная отсутствием его приточного синуса. Мембранная форма атрезии трехстворчатого клапана характеризуется расположением дна правого предсердия над атриовентрикулярной частью межжелудочковой перегородки; имеется гипоплазия правого желудочка вследствие отсутствия его синуса.
При клапанной форме атрезии правое предсердие и желудочек разбиты неперфорированной фиброзной мембраной, образованной сросшимися створками трикуспидального клапана (конкордантность предсердно–желудочковых отношений); невзирая на имеющуюся гипоплазию, правый желудочек сформирован стопроцентно.
Атрезию типа аномалии Эбштейна охарактеризовывает смещение трехстворчатого клапана со сросшимися створками в полость правого желудочка. Атрезия типа атриовентрикулярной коммуникации (открытого АВ-канала) обоснована блокадой выхода из правого предсердия в правый желудочек створками общего предсердно-желудочкового клапана.
Не считая морфологических форм, различают последующие анатомические варианты атрезии трехстворчатого клапана:
- Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным либо обычным легочным кровотоком (тока внутренней, питательной среды организма человека и животных): с обычным расположением магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), наличием недостатка межжелудочковой перегородки; с атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), наличием недостатка межжелудочковой перегородки; с транспозицией магистральных сосудов, атрезией устья аорты, открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), наличием недостатка межжелудочковой перегородки, двух- либо трехстворчатого митрального клапана.
- Атрезия трехстворчатого клапана с редуцированным легочным кровотоком (тока внутренней, питательной среды организма человека и животных): с обычным расположением магистральных сосудов, наличием недостатка межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу); с обычным расположением магистральных сосудов, атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, наличием недостатка межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу); с транспозицией магистральных сосудов, наличием недостатка межжелудочковой перегородки и гипоплазии правого желудочка; с транспозицией магистральных сосудов, наличием недостатка межжелудочковой перегородки, гипоплазии правого желудочка, стеноза легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) и митрального клапана.
Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) атрезии трехстворчатого клапана
Выраженность клинических проявлений при атрезии трехстворчатого клапана определяется размером межпредсердного и межжелудочкового сообщения и величиной легочного кровотока (тока внутренней среды организма). Потому симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) атрезии трехстворчатого клапана встречаются у пациентов в различной степени и сочетаниях. Детки с атрезией трехстворчатого клапана отстают в физическом развитии от собственных здоровых сверстников. Типичны одышка в покое и ее повышение при незначимой перегрузке (активности, сосании, плаче и т. д.), симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) «барабанных палочек» и «часовых стекол», общий цианоз.
Часто появляются гипоксемичесике кризы – приступы пароксизмальной одышки с выраженным цианозом, обусловленные неожиданным уменьшением легочного кровотока (тока внутренней среды организма), повышением сброса неоксигенированной крови (внутренней средой организма человека и животных) в левые отделы сердца и гипоксемией в большенном круге кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных).
Одышечно-цианотические приступы при атрезии трехстворчатого клапана могут провоцироваться психоэмоциональным напряжением, физической активностью, интеркуррентными болезнями, протекающими с лихорадкой, диареей и др. факторами. Гипоксемический криз развивается в один момент, ребенок при всем этом становится неспокойным, усиливаются одышка и цианоз, возникает тахикардия. В томных вариантах такие приступы могут привести к судорогам, потере сознания, коме и смертельному финалу.
При атрезии трехстворчатого клапана стремительно развивается дефицитность кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) по большенному кругу с соответствующими отеками, гепатомегалией, гидротораксом, асцитом. При отсутствии хирургической корректировки порока большая часть малышей с атрезией трехстворчатого клапана гибнет в течение первого года жизни. При довольно огромных размерах шунта и обычном легочном кровотоке пациенты с некорригированной атрезией трехстворчатого клапана могут дожить до 15-30 и даже наиболее лет.
Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) атрезии трехстворчатого клапана
К физикальным данным, характеризующим атрезию трехстворчатого клапана, относят перкуторно определяемое повышение границ сердца, выслушиваемые при аускультации шумы: систолический шум в III и IV межреберных промежутках (при ДМЖП и стенозе ЛА), систолический шум во II межреберье (при ТМС), диастолический шум на вершине сердца, обусловленный увеличенным кровотоком (тока внутренней, питательной среды организма человека и животных) через митральный клапан.
На ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца) выявляется отклонение электронной оси сердца на лево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка. При рентгенографии грудной клеточки определяется усиление легочного рисунка, повышение тени сердца, в большей степени его левых отделов. При помощи ЭхоКГ находится отсутствие эхосигналов от трикуспидального клапана, недостатки перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, ОАП, стеноз легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу). Данные зондирования полостей сердца при атрезии трехстворчатого клапана указывают на невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек; вкупе с тем свободно катетеризируется левое предсердие; давление в правом предсердии повышено. Исследование газового состава крови (внутренней средой организма человека и животных) выявляет понижение содержания кислорода в артериальной крови (внутренней средой организма человека и животных).
Рентгеноконтрастные исследования (атриография, вентрикулография, аортография) обнаруживают поступление контрастного вещества из правого предсердия в левое, просветление в месте отсутствия приточного синуса правого желудочка (симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) светлого треугольника). Не считая этого, удается узреть сопутствующие атрезии трехстворчатого клапана недостатки — стеноз ЛА, ДМЖП, транспозицию магистральных сосудов.
Исцеление атрезии трехстворчатого клапана
Медикаментозная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) при атрезии трехстворчатого клапана показана для купирования одышечно-цианотических приступов и корректировки дефицитности кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных). Во всех вариантах при атрезии трехстворчатого клапана требуется хирургическое исцеление, способ которого определяется кардиохирургом.
Атрезия трехстворчатого клапана – непростой порок, корректировка которого производится поэтапно. На первом шаге достигается обеспечение адекватного легочного кровотока (тока внутренней среды организма) и устранение гипоксемии. На втором и 3-ем шагах поочередно достигается перенаправление системного возврата в легочный круг кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных).
На первом шаге корректировки атрезией трехстворчатого клапана детям ранешнего возраста с при наличии неадекватного межпредсердного сообщения делают атриосептостомию либо эндоваскулярную баллонную атриосептостомию, позволяющую расширить недостаток межпредсердной перегородки и понизить градиент давления меж предсердиями.
Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком (тока внутренней, питательной среды организма человека и животных), протекающая с респираторным дистресс-синдромом и ацидозом, является показанием к сужению легочного ствола при помощи манжеты. При недостающем легочном кровотоке на первом шаге производится наложение системно-легочных анастомозов (аорто-легочный анастомоз по Блелоку).
На втором шаге клиентам с атрезией трехстворчатого клапана делается наложение обоестороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза либо операция Геми-Фонтена, предполагающие разные варианты анастомозирования ВПВ и легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу).
Полная гемодинамическая корректировка атрезии трехстворчатого клапана обеспечивается проведением операции Фонтена, благодаря которой достигается разобщение малого и огромного круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) и ликвидируются нарушения гемодинамики. В итоге операции Фонтена правый желудочек исключается из роли в кровообращении. Левый желудочек нагнетает кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) в аорту, к легким кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) поступает пассивно из полых вен.
Прогноз и профилактика атрезии трехстворчатого клапана
Всеохватывающая хирургическая корректировка атрезии трехстворчатого клапана дозволяет достигнуть высочайшей выживаемости: в течение 5-лет — 80 -88% и 10-лет — 70%. В отдаленные сроки погибель пациентов, обычно, наступает от приобретенной сердечной дефицитности либо цирроза печени. Часть пациентов нуждается в повторном вмешательстве в связи со стенозом либо окклюзией имплантированных протезов. При отсутствии кардиохирургического исцеления погибель нездоровых с атрезией трехстворчатого клапана наступает в ранешном детстве.
Профилактика прирожденных пороков сердца включает медико-генетическое консультирование, исключение антенатальных вредностей, определение показаний к прерыванию беременности при выявлении критичных пороков, несопоставимых с жизнью плода. Предупреждение неблагоприятного развития атрезии трехстворчатого клапана сводится к своевременной диагностике аномалии, обеспечению специального ухода за ребенком, определению рационального способа и сроков хирургической корректировки порока.
Все пациенты с атрезией трехстворчатого клапана (как до, так и опосля операции) должны наблюдаться у кардиолога, получать превентивную бактерицидную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) перед хирургическими и стоматологическими процедурами во избежание развития заразного эндокардита.
