Атрезия легочной артерии

Атрезия легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) — это прирожденный порок, при котором отсутствует прямое сосудистое сообщение меж правым желудочком и системой легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу). Манифестация аномалии наблюдается в период новорожденности. Проявляется полным цианозом дерматологических покровов, выраженной одышкой, отставанием в физическом и психологическом развитии. Для диагностики назначают неинвазивные (ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца), Эхо-КГ и рентгенографию ОГК) и инвазивные исследования — вентрикулографию, аортографию. Исцеление атрезии лишь хирургическое: проводится конструктивная одномоментная корректировка либо многоступенчатая операция по восстановлению обычной анатомии системы легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу).

Общие сведения

Аномалия легочных сосудов — редчайшее болезнь, распространенность которого составляет не наиболее 3-4% от всех прирожденных пороков сердца. Патология манифестирует сходу опосля рождения малыша, встречается идиентично нередко посреди мальчишек и девченок. Состояние ассоциировано с высочайшим риском смертельного финала в 1-ые 2-3 года жизни. Атрезия легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), обычно, смешивается с иными аномалиями сердца и магистральных сосудов — открытым артериальным протоком, недостатком межпредсердной перегородки (ДМПП), транспозицией сосудов.

Атрезия легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу)

Предпосылки

Порок формируется на эмбриональном шаге внутриутробного развития малыша. Четкие предпосылки возникновения атрезии не установлены. Главными этиологическими факторами числятся тератогенные действия на организм мамы в первом триместре беременности. Эти предпосылки провоцируют генные мутации, нарушения дифференцировки органов и тканей. Все неблагоприятные причины делят на 3 группы с учетом их природы:

• Физические действия. Формированию кардиальных пороков содействует ионизирующее излучение и завышенный радиационный фон. Возможность атрезии возрастает при проживании дамы на местности, пострадавшей от трагедии на ЧАЭС.
• Хим вещества. Тератогенное воздействие оказывает ряд медикаментов: цитостатики и иммуносупрессоры, некие лекарства, ингибиторы АПФ. К хим факторам также относят никотин, употребление алкоголя в период беременности.
• Био агенты. Ряд вирусов и микробов, которые инфицируют организм беременной в I триместре, вызывают нарушения внутриутробного развития. Почаще всего грубые аномалии появляются при заболеваниях из группы TORCH — токсоплазмозе, краснухе, цитомегаловирусной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека).

Патогенез

Патофизиологической главный заболевания является нарушение оттока крови (внутренней средой организма человека и животных) из правого желудочка в легочную артерию (то есть кровеносного сосуда несущего кровь от сердца к органам), из-за чего же не формируется верный малый круг кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных). Зависимо от варианта атрезии кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) может сбрасываться в систему легочных сосудов через коллатеральные артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) либо открытый артериальный проток. Наблюдается приобретенная ишемия (Ишемия (лат. ischaemia, — задерживаю, останавливаю — кровь) — местное малокровие, чаще обусловленное сосудистым фактором (сужением или полной обтурацией просвета артерии), приводящее к временной дисфункции или стойкому повреждению ткани или органа) миокарда правого желудочка, определяются эластоз и фиброэластоз сердечной мускулы.

Систематизация

Все атрезии легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) делятся на 2 огромные группы. К первой отнесены пороки с интактной межжелудочковой перегородкой (синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) гипоплазии правых отделов сердца). Снутри нее выделяют 3 варианта аномалии по степени развития правого желудочка (трехпартитный, двухпартитный и однопартитный).

Вторую группу составляют атрезии легочного ствола с поражением межжелудочковой перегородки (МЖП). Данная группа пороков делится на 4 типа:

• Тип I. Характеризуется атрезией клапана меж легочной артерией и правым желудочком. При всем этом все сосуды верно сформированы и обеспечивают гемодинамическую функцию.
• Тип II. Выявляется атрезия и клапана легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), и ее ствола. Правая и левая легочные артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) отлично развиты, имеют раздельное либо общее начало.
• Тип III. Свойственна всераспространенная атрезия, которая захватывает клапан, ствол и одну из веток легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу).
• Тип IV. Происходит полное заращение сосудов, входящих в систему легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), вкупе с клапаном. Самый тяжкий вид порока, при котором кровообращение (циркуляция крови по организму) обеспечивается за счет коллатералей.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)

Атрезия легочных сосудов относится к «голубым» сердечным порокам, клинически проявляется сходу опосля того, как ребенок родился. У новорожденного приметен акроцианоз либо диффузный цианоз, на выраженность которого влияют тип атрезии и количество коллатеральных сосудов. Синюшность кожи утежеляется при клике либо плаче. Одышка отмечается даже в покое, она существенно усиливается при кормлении малыша, активных движениях руками, ползании.

У малышей опосля года наблюдается резкая слабость и одышка при попытке ходьбы. Они в состоянии сделать всего пару шажков, а потом останавливаются, чтоб отдохнуть и перевести дыхание. Для облегчения состояния малыши садятся на корточки. При атрезии легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) характерен неспешный прирост массы тела, гипотрофия мышечной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). У продолжительно болеющих пациентов грудная клеточка приобретает бочкообразную форму.

Отягощения

Возможность неблагоприятных последствий зависит от типа атрезии легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу). При дуктус-зависимой гемодинамике, когда кровоснабжение легких осуществляется лишь через незаращенный артериальный проток, смертность добивается 90% в течение первых 10-12 месяцев жизни. При формировании коллатералей, кровоснабжающих легкие, риск смертельного финала составляет около 50%.

При атрезии происходит сброс крови (внутренней средой организма человека и животных) справа влево, потому все органы и ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) пребывают в состоянии приобретенной гипоксии. Отмечается задержка роста и физического развития, атрофия мускул. Гипоксия мозга вызывает грубые нарушения психологического развития, интеллектуальную отсталость. У малышей возникает приобретенная сердечная дефицитность, равномерно происходит гипоплазия обоих желудочков сердца.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Опытнейший неонатолог либо детский кардиолог подозревает болезнь уже при беспристрастном исследовании. Во время аускультации сердца обнаруживают твердый систолический шум и ослабление 2 тона по левому краю грудины. Обычно с одной стороны отсутствует пульс на плечевой артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу). Чтоб найти нрав атрезии и состояние системной гемодинамики, назначают последующие обследования:

• ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца). Электрокардиографическими признаками патологии являются отклонение электронной оси сердца на право и гипертрофированная мышечная стена правого желудочка. Часто появляются неполные блокады правой ножки пучка Гиса, для долгого течения свойственны ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)-симптомы перегрузки правого предсердия.
• ЭхоКГ. Эхокардиография — информативный способ визуализации размеров сердца и обнаружения изъянов МЖП. Данные УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) сердца показательны при первом и втором типе атрезии. С целью дифференцировки аномалии со стенозом легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) рекомендована допплер-эхокардиография.
• Рентгенография ОГК. При атрезии с недостатком межжелудочковой перегородки увеличивается прозрачность легочных полей. При наличии больший коллатеральных веток приемлимо усиление легочного рисунка на отдельных участках. Обнаруживают увеличенную в поперечнике сердечную тень и уменьшение размеров левых отделов сердца.
• Ангиокардиография. Инвазивное исследование подразумевает катетеризацию сердечных камер и применение контрастного вещества. Вентрикулография проводится для подготовки к операции, также употребляется для измерения давления в желудочках. Для исследования источников кровоснабжения легких добавочно производится аортография.
• Лабораторные исследования. В клиническом анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) оценивают уровень гемоглобина — показатель выше 180-190 г/л является неблагоприятным прогностическим аспектом. Для оценки свертываемости крови (внутренней средой организма человека и животных) изучают коагулограмму. Показан неизменный контроль уровня насыщения крови (внутренней средой организма человека и животных) кислородом.

Исцеление атрезии легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу)

Хирургическое исцеление

Хоть какой из анатомических вариантов атрезии легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) является абсолютным показанием к оперативному вмешательству, которое проводится в очень ранешние сроки, почаще на первом году жизни малыша. Перед кардиохирургическим вмешательством назначается медикаментозная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) антикоагулянтами, антиаритмическими продуктами. Существует 2 варианта оперативного исцеления порока:

• Конструктивная корректировка. Вмешательство допустимо при удовлетворительном клинико-функциональном состоянии нездоровых. Операция эффективна, если система легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) довольно развита (атрезии I и II типов) и отсутствуют признаки гипоплазии желудочков сердца.
• Паллиативная операция. Хирургический способ ориентирован на улучшение размера легочного кровотока (тока внутренней среды организма) и стабилизацию состояния малыша. Паллиативные вмешательства в кардиохирургии подразумевают создание системно-легочных анастомозов. В предстоящем может быть выполнение конструктивной корректировки.

Реабилитация

Даже опосля конструктивных оперативных вмешательств показан долгий реабилитационный период. Пациенты находятся на лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) в кардиохирургическом стационаре, опосля чего же отправляются на долечивание в амбулаторных критериях. Опосля стабилизации гемодинамики и исчезновения симптомов детям рекомендовано санаторно-курортное исцеление. Всех нездоровых ставят на бессрочный диспансерный учет.

Прогноз и профилактика

Подходящий финал заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) наблюдается при 1-2 типе атрезии и ранешном проведении хирургического вмешательства. Наиболее неблагоприятный прогноз у пациентов с дуктус-зависимой гемодинамикой, которым для улучшения состояния требуются сложные многоэтапные операции. Беря во внимание отсутствие точных этиологических причин, меры первичной профилактики не разработаны.

Источник