Аспления
Аспления — это прирожденная либо обретенная патология, характеризующаяся отсутствием селезенки. Данное состояние проявляется завышенным тромбообразованием и понижением резистентности организма к инфекциям. При наличии прирожденного комбинированного порока преобладают кардиальные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности): цианоз кожи и губ, одышка, тахикардия, гипер- либо гипотензия. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) устанавливают на основании данных УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн), сцинтиграфии селезенки, анализа крови (внутренней средой организма человека и животных). Аспления опосля спленэктомии не просит исцеления. При сочетании аномалии развития селезенки и остальных органов показано хирургическое вмешательство зависимо от вида порока.
Оглавление
Общие сведения
Аспления (алиения) – патологическое состояние, возникающее в итоге первичной агенезии либо хирургического удаления селезенки. Агенезия органа наблюдается наименее чем в 0,1 % случаев всех болезней селезенки, поражая в большей степени мальчишек. Прирожденная патология нередко сопровождается недоразвитием остальных органов (сердца, магистральных сосудов, кишечного тракта, печени и др.). Послеоперационная аспления встречается почаще у парней юного и среднего возраста (30-45 лет). В течение нескольких месяцев опосля перенесенной спленэктомии пациенты находятся в группе риска по появлению томных заразных болезней.
Аспления
Предпосылки асплении
Этиология заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) различна. Патология быть может прирожденной и формироваться уже в пренатальном периоде либо возникать вследствие хирургического удаления органа в итоге разных болезней. В современной гастроэнтерологии выделяют две группы обстоятельств асплении:
- Аномалии внутриутробного развития. Нарушения дифференцировки тканей плода появляются на 31-36 деньке эмбриогенеза. Предпосылкой прирожденной асплении могут служить нехорошие причины наружной среды (радиоактивное облучение, нехорошая экология), перенесенные мамой во время беременности заразные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) (сифилис, гонорея, грипп и др.), прием неких фармацевтических препаратов (лекарств, транквилизаторов). При незначимом воздействии тератогенных причин развивается изолированное недоразвитие селезенки, при длительном действии — томные комбинированные нарушения в закладке органов грудной и брюшной полости (сердца, сосудов, кишечного тракта и др.).
- Хирургическое вмешательство. Операции по удалению органа показаны при томных прирожденных и обретенных анемиях (наследной гемолитической желтухе, серповидноклеточной и аутоиммунной гемолитической анемиях), идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, лимфогранулематозе, приобретенном лейкозе. Спленэктомию делают при травматическом разрыве органа, огромных кистах и абсцессах, новообразованиях, инфаркте селезенки.
Патогенез
Селезенка делает принципиальные иммунологические, кроветворные, обменные и фильтрационные функции в организме. Невзирая на то, что при отсутствии органа часть его функций берет на себя печень и лимфатические узлы, на перестройку организма уходит 2-3 месяца. При асплении прекращается тормозящее воздействие селезенки на гемопоэз, в итоге чего же происходит рост количества всех клеток крови (внутренней средой организма человека и животных) (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). На фоне алиении наблюдается повышение числа ретикулоцитов, возникновение телец Жолли, изменение формы кровяных клеток. Завышенное количество тромбоцитов увеличивает риск тромбоэмболических осложнений. Огромное значение при алиении имеет понижение защитных сил организма. Ослабление иммунитета соединено с торможением иммуногенной и фагоцитарной функций, что приводит к увеличению восприимчивости пациента к заразным болезням.
Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) асплении
Изолированное прирожденное отсутствие органа является редчайшим болезнью и приводит к развитию суровых зараз у малышей. Аспления у новорожденных часто смешивается с прирожденными пороками сердца (тетрадой Фалло, недостатком межжелудочковой перегородки и др.) и проявляется выраженной сердечной дефицитностью, одышкой, цианозом губ, носогубного треугольника и дерматологических покровов, увеличением либо понижением АД, дыхательной дефицитностью. У деток с алиений возникает стойкое подавление иммунитета, склонность к септическим осложнением, анемиям и тромбозам.
Опосля спленэктомии в протяжении нескольких недель/месяцев высока возможность развития заразных болезней (менингит, пневмония и др.) с моментальным неблагоприятным течением. У пациентов опосля удаления селезенки увеличивается восприимчивость к пневмококковой, стафилококковой, менингококковой, кампилобактерной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). В итоге роста свертываемости крови (внутренней средой организма человека и животных) может возникать тромбоз сосудов мозга, нижних конечностей. Завышенное количество лейкоцитов сохраняется несколько месяцев опосля операции.
Отягощения
Прирожденная аспления является тяжеленной, нередко несопоставимой с жизнью патологией. При отсутствии хирургического исцеления смертность от асплении, сочетающейся с комбинированными пороками сердца, на первом году жизни добивается 95%. При изолированной аномалии селезенки возрастает возможность развития гнойно-инфекционных осложнений (септикопиемии, менингита). Опосля спленэктомии в связи с завышенным тромбообразованием может возникать ишемический инфаркт, тромбоэмболия легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), тромбозы сосудов нижних конечностей, инфаркт миокарда. Аспления усугубляет течение всех заразных болезней, приводя к развитию сепсиса, энцефалита, полных пневмоний, которые могут стать предпосылкой смертельного финала.
Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)
Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) послеоперационной асплении не вызывает проблем. Болезнь выявляется при осмотре, сборе анамнеза и УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) органов брюшной полости. Принципиальное практическое значение имеет диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) прирожденной алиении. При подозрении на агенезию органа спец (неонатолог, педиатр, детский гастроэнтеролог) назначает последующие обследования:
- Ультразвуковое исследование. УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) селезенки дозволяет выявить асплению. При исследовании остальных органов брюшной полости нередко определяется аномальное размещение печени, кишечного тракта.
- Сцинтиграфию селезенки. При помощи радиоизотопного сканирования удается найти алиению. Данный способ дозволяет провести дифференциальную диагностику с иными аномалиями внутриутробного развития.
- Общий анализ крови (внутренней средой организма человека и животных). При асплении у нездоровых наблюдается стойкий лейкоцитоз, убыстрение СОЭ, тромбоцитоз. В красноватой крови (внутренней средой организма человека и животных) находится завышенное количество ретикулоцитов, эритроцитов, тельца Хауэлла—Жолли, внутриклеточные включения Гейнца.
Дифференциальную диагностику асплении проводят с полной транспозицией органов, что просто выявляется при помощи инструментальных способов исследования. Болезнь следует различать от микросплении, а в старом возрасте – от старческой атрофии органа.
Исцеление асплении
Всем клиентам опосля спленэктомии показаны профилактические мероприятия и охранительный режим. Рекомендовано проведение сезонной вакцинации против гриппа, пневмококковой и менингококковой инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). При высочайшем тромбоцитозе с целью профилактики осложнений рекомендовано предназначение антиагрегантов.
За новорожденными с изолированной аспленией осуществляется наблюдение участкового педиатра и детского кардиолога. При алиении, сочетающейся с кардиальными пороками, показано хирургическое исцеление. Выбор операции зависит от тяжести сопутствующей патологии сердца, возраста пациента и его соматического состояния. В неких вариантах на первом шаге проводят наложение шунта меж аортой и легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) для уменьшения сердечной дефицитности. При стабилизации состояния приступают к оперативному исцелению основного прирожденного порока сердца. Кроме хирургических манипуляций при асплении проводят симптоматическую терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания): ингаляции увлажненным кислородом, внутривенное введение стабилизирующих гемодинамику препаратов.
Прогноз и профилактика
Прогноз при асплении зависит от наличия аномалий развития остальных органов, симптоматики и осложнений. При томных комбинированных пороках прогноз неблагоприятный. Даже опосля проведенной операции остается возможность смертельного финала от септических осложнений и острой сердечной дефицитности. У нездоровых опосля спленэктомии при соблюдении охранительного режима прогноз удовлетворительный.
Профилактикой прирожденной асплении является планирование беременности, санация приобретенных очагов воспаления у мамы. В период вынашивания малыша даме рекомендовано вести здоровой стиль жизни, придерживаться основ оптимального питания. Опосля спленэктомии нездоровым нужно исключить томные физические перегрузки, вредную еду и алкоголь, избегать контактов с заразными нездоровыми, вовремя проходить диспансеризацию и вакцинацию. Нездоровым с аспленией не рекомендовано посещать тропические страны из-за угрозы инфецирования томными болезнями (малярией, трипаносомозом и др.).
