Ревматические болезни

Артропатия Жакку — причины, симптомы, диагностика и лечение

Артропатия Жакку – это деформирующая артропатия кисти, которая возникает при системной красноватой волчанке и опосля перенесенной ревматической лихорадки. Болезнь развивается на фоне приобретенного синовита, поражения связочного и мышечного аппарата. Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Жакку проявляется деформациями кистей по типу ульнарной девиации, «лебединой шейки», «бутоньерки». Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) устанавливают при помощи физикального осмотра, инструментальных способов: рентгенографии, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн), МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) кистей рук. Исцеление проводится консервативно при помощи антивосполительных и иммуносупрессивных препаратов, при выраженных деформациях требуется хирургическое вмешательство.

Оглавление

Общие сведения

Специфичная артропатия получила заглавие в честь французского доктора F.C. Jaccoud, который в 1869 г. в первый раз обрисовал типичное искривление кистей рук у пациента с ревматизмом. Позднее было установлено, что такие же патологические конфигурации появляются у 5-13% нездоровых системной красноватой волчанкой (СКВ). Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Жакку представляет суровую делему в практической ревматологии, так как с течением времени он вызывает стойкие контрактуры и нарушение движений пальцев кисти, что приводит к инвалидизации пациентов даже при отсутствии томных висцеральных осложнений.

Артропатия Жакку

Артропатия Жакку

Предпосылки

Хотя артропатия Жакку известна наиболее 150 лет, ее этиология до сего времени вызывает споры посреди ученых. Обычно болезнь связывают с отягощениями красноватой волчанки, так как почаще всего деформации появляются у пациентов спустя 5-10 лет от манифестации СКВ. 2-ая возможная причина – повторные эпизоды ревматической лихорадки, но в крайние десятилетия болезнь встречается достаточно изредка и не играет важной роли посреди обстоятельств артропатии.

Некие докторы разъясняют развитие синдрома Жакку прирожденными аномалиями соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), которые содействуют деформациям кистей при коллагенозах во взрослом возрасте. К провоцирующим факторам относят гипермобильность суставов, слабость связочного аппарата и сухожилий, перерастяжение суставной капсулы. Нехороший вклад заносит слабость дистальных мускул верхней конечности, нарушение их трофики и иннервации.

Патогенез

Артропатия Жакку возникает при поражении сухожильно-связочного аппарата и мускул кисти. При всем этом у пациента отсутствуют признаки разрушения хрящевой и костной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), которые свойственны для большинства ревматологических и суставных болезней. Главную роль в формировании синдрома отводят продолжительно существующему воспалению (реакция организма на различные болезнетворные воздействия) синовиальной оболочки, которое может сопровождаться васкулитом сосудов, питающих сухожилия кистей рук.

Принципиальное значение в развитии артропатии имеют патологические иммунные реакции. Повреждение соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) обосновано специфичными иммунными комплексами и наличием антинуклеарных антител, циркулирующих в крови (внутренней средой организма человека и животных). У 20% пациентов с красноватой волчанкой в крови (внутренней средой организма человека и животных) находится ревматоидный фактор, который именуют одной из обстоятельств широкого повреждения суставов и осложненного течения синдрома Жакку.

Артропатия Жакку

Артропатия Жакку

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) артропатии Жакку

Соответствующий признак заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) – ульнарная девиация пальцев кисти. Она представляет собой патологическое сгибание в пястно-фаланговых суставах и отведение пальцев по направлению к мизинцу. У почти всех пациентов с артропатией Жакку наблюдается деформация по типу «лебединой шейки» – разгибание в среднем межфаланговом суставе и сгибание в дистальном суставе, в итоге чего же пальцы повсевременно находятся в патологическом крючкообразном положении.

Очередной обычный признак артропатии – искривление пальцев по типу «бутоньерки». Происходит сгибание в пястно-фаланговых сочленениях под углом 90° при одновременном переразгибании в дистальных межфаланговых суставах. Патология поражает 4 пальца кисти, не считая огромного, который имеет лишь один межфаланговый сустав. Поражение 1-го пальца часто представлено его чрезмерным разгибанием и подвывихом.

Для беспристрастного определения степени тяжести заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) есть аспекты Jaccoud’s arthropathy index, которые учитывают наличие вышеперечисленных наружных признаков синдрома Жакку. Любому симптому присваивается определенное количество баллов, которые потом суммируются. При показателе JAI 5 баллов и ниже диагностируется умеренная форма заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), JAI выше 5 баллов показывает на томную артропатию с вовлечением в процесс обеих кистей рук.

Личные признаки артропатии Жакку представлены болью (неприятного сенсорного и эмоционального переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани или описываемое в терминах такого повреждения) и скованностью в пораженных суставных сочленениях. Интенсивность болевого синдрома зависит от степени деформации, количества вовлеченных суставов, наличия сопутствующей патологии опорно-двигательной системы. В развернутой стадии заболевания пациент не способен делать четкие движения руками, в том числе при изготовлении еды, использовании телефона, работе за компом.

Отягощения

Около 1-5% случаев синдрома Жакку сопровождаются поражением костно-хрящевых структур, что приводит к необратимым дегенеративным изменениям и развитию артроза. Но основная опасность заключается в способности стойких контрактур, которые с течением времени появляются у большинства пациентов с деформирующей артропатией. Человек теряет способность к выполнению проф обязательств и бытовых задач, повсевременно нуждается в сторонней помощи.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Устойчивые деформации кистей требуют кропотливого обследования у врача-ревматолога либо ортопеда-травматолога. Огромное внимание уделяется детальному сбору жалоб и анамнеза, чтоб выявить сопутствующие патологии соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), травмы и остальные провоцирующие причины, которые могли стать предпосылкой деформирующей артропатии. Для уточнения диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) синдрома Жакку назначаются последующие исследования:

  • Рентгенография кистей рук. На рентгенограммах обнаруживают сужение суставных щелей, единичные кистовидные просветления в костной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), подвывихи в межфаланговых суставах. При тяжеленной форме артропатии Жакку (по шкале JAI) вероятна периартикулярная кальцификация, акросклероз, единичные поверхностные эрозии в дистальных суставах.

  • УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) суставов кисти. Ультразвуковая визуализация с высочайшим разрешением употребляется как дополнение к лучевой диагностике, чтоб наиболее детально оценить состояние мягеньких тканей, капсулы и синовиальной воды суставов. Для исключения остальных обстоятельств патологии назначают допплерографию сосудов верхних конечностей.

  • МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) запястья и кисти. Обычные рентгенологические снимки имеют недостаточную четкость, потому для уточнения степени поражения соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) проводят магнитно-резонансную томографию (получение изображения внутренней структуры объекта). На МР-томограммах удается найти малые признаки патологии синовиальных оболочек, прирожденные либо обретенные конфигурации связочного аппарата.

  • Лабораторные анализы. Исследования крови (внутренней средой организма человека и животных) нужны для пациентов с неустановленным диагнозом системного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). Проводят исследования на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, антитела к двухцепочечной ДНК (Дезоксирибонуклеиновая кислота — макромолекула, обеспечивающая хранение, передачу из поколения в поколение и реализацию генетической программы развития и функционирования живых организмов). Также изучат острофазовые характеристики, уровень прокальцитонина, биохимические характеристики крови (внутренней средой организма человека и животных).

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Артропатию Жакку дифференцируют с деформирующим поражением суставов при ревматоидном артрите (РА). Отличительным признаком считается отсутствие пролиферативного воспаления и утолщения синовиальной оболочки (паннуса), что типично для всех пациентов с РА. Также проводится дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) с иными болезнями опорно-двигательного аппарата: первичным остеоартрозом, реактивным артритом, псориатической артропатией.

Рентген кистей при артропатии Жакку

Рентген кистей при артропатии Жакку

Исцеление артропатии Жакку

Ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление)

Специфичное исцеление отсутствует. Так как синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Жакку в главном развивается при СКВ, первую линию терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) составляют глюкокортикостероиды. Они назначаются при умеренной и высочайшей активности процесса. Препараты владеют системным антивосполительным действием, угнетают развитие синовита, замедляют деформирующие поражения кистей рук. Ранее начало гормонотерапии выравнивает течение артропатии, улучшает отдаленный прогноз для пациентов.

Как кандидатура глюкокортикостероидами либо в дополнение к ним назначаются остальные виды антивосполительной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). При легком течении заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) допустим неизменный прием НПВС под контролем характеристик свертываемости крови (внутренней средой организма человека и животных) и состояния ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ). Также употребляют противомалярийные средства, цитостатические препараты, моноклональные антитела из группы ингибиторов фактора активации В-лимфоцитов.

Хирургическое исцеление

К оперативному вмешательству прибегают при стойкой деформации и утрате функциональности пораженной кисти. Употребляются различные группы реконструктивно-пластических операций: удаление патологических модифицированных сухожилий и синовиальных оболочек, расширенная синовкапсулэктомия, корригирующие капсулотомии. При отягощении артропатии поражением хрящевой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) проводится артропластика, эндопротезирование.

Прогноз и профилактика

Артропатия Жакку фактически не затрагивает костные структуры и имеет обратимый нрав, потому при ранешном начале исцеления прогноз относительно подходящий. Отдаленные финалы заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) определяются тяжестью главный патологии, вызвавшей вторичное поражение суставов, и наличием висцеральных осложнений. Профилактика заключается в своевременной диагностике и терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) СКВ, остальных заболеваний соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология).

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»