Иммунные болезни

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) — это аутоиммунная патология, в базе которой лежит образование антител к фосфолипидам, являющимся главными липидными компонентами клеточных мембран. Антифосфолипидный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) может проявляться венозными и артериальными тромбозами, артериальной гипертензией, клапанными пороками сердца, акушерской патологией (обычным невынашиванием беременности, внутриутробной смертью плода, гестозом), поражением кожи, тромбоцитопенией, гемолитической анемией. Главными диагностическими маркерами антифосфолипидного синдрома являются Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт. Исцеление антифосфолипидного синдрома сводится к профилактике тромбообразования, предназначению антикоагулянтов и антиагрегантов.

Оглавление

Общие сведения

Антифосфолипидный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) (АФС) – комплекс нарушений, вызванных аутоиммунной реакцией к фосфолипидным структурам, присутствующим на клеточных мембранах. Болезнь было детально описано английским ревматологом Hughes в 1986 году. Данные о настоящей распространенности антифосфолипидного синдрома отсутствуют; понятно, что незначимые уровни АТ к фосфолипидам в сыворотке крови (внутренней средой организма человека и животных) обнаруживаются у 2-4% фактически здоровых лиц, а высочайшие титры – у 0,2%. Антифосфолипидный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) в 5 раз почаще диагностируется посреди дам юного возраста (20-40 лет), хотя болезнью могут мучиться мужчины и малыши (в т. ч. новорожденные). Как мультидисциплинарная неувязка, антифосфолипидный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) (АФС) завлекает внимание профессионалов в области медицинской ревматологии, акушерства и гинекологии, кардиологии.

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом)

Предпосылки

Основополагающие предпосылки развития антифосфолипидного синдрома неопознаны. Меж тем, исследованы и определены причины, предрасполагающие к увеличению уровня антител к фосфолипидам. Так, высочайший титр антифосфолипидных антител наблюдается на фоне:

  • вирусных и бактериальных зараз (гепатита С, ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД), заразного мононуклеоза, малярии, заразного эндокардита и др.)
  • аутоиммунных болезней (системной красноватой волчанки, ревматоидного артрита, заболевания Шегрена, узелкового периартериита, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры);
  • злокачественных новообразований;
  • приема фармацевтических средств (психотропных препаратов, гормональных (Гормоны греч. возбуждаю, побуждаю — биологически активные вещества, вырабатывающиеся в специализированных клетках желёз внутренней секреции) контрацептивов и др.), отмены антикоагулянтов.

Имеются сведения о генетической расположенности к завышенному синтезу антител к фосфолипидам у лиц-носителей антигенов HLA DR4, DR7, DRw53 и у родственников нездоровых антифосфолипидным синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов).

Патогенез

Зависимо от структуры и иммуногенности различают «нейтральные» (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин) и «негативно заряженные» (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол) фосфолипиды. К классу антифосфолипидных антител, вступающих в реакцию с фосфолипидами, относятся волчаночный антикоагулянт, Ат к кардиолипину, бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипиды и др. Взаимодействуя с фосфолипидами мембран клеток эндотелия сосудов, тромбоцитов, нейтрофилов, антитела вызывают нарушение гемостаза, выражающиеся в склонности к гиперкоагуляции. В целом иммунобиологические механизмы развития антифосфолипидного синдрома требуют предстоящего исследования и уточнения.

Систематизация

С учетом этиопатогенеза и течения различают последующие клинико-лабораторные варианты антифосфолипидного синдрома:

  • первичный – связь с любым фоновым болезнью, способным индуцировать образование антифосфолипидных антител, отсутствует;
  • вторичный — антифосфолипидный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) развивается на фоне иной аутоиммунной патологии;
  • трагический – острая коагулопатия, протекающая с множественными тромбозами внутренних органов;
  • АФЛ-негативный вариант антифосфолипидного синдрома, при котором серологические маркеры заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) (Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт) не определяются.

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом)

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)

Согласно современным взорам, антифосфолипидный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) представляет собой аутоиммунную тромботическую васкулопатию. При АФС поражение может затрагивать сосуды различного калибра и локализации (капилляры, большие венозные и артериальные стволы), что обусловливает очень различный диапазон клинических проявлений, включающий венозные и артериальные тромбозы, акушерскую патологию, неврологические (неврология — раздел медицины, занимающийся вопросами возникновения заболеваний центральной и периферической нервной системы), сердечно-сосудистые, дерматологические нарушения, тромбоцитопению.

Более частым и обычным признаком антифосфолипидного синдрома являются рецидивирующие венозные тромбозы: тромбоз поверхностных и глубочайших вен нижних конечностей, печеночных вен, воротной вены печени, вен сетчатки. У нездоровых с антифосфолипидным синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) могут возникать повторные эпизоды ТЭЛА, легочная гипертензия, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) верхней полой вены, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Бадда-Киари, надпочечниковая дефицитность.

Венозные тромбозы при антифосфолипидном синдроме развиваются в 2 раза почаще артериальных. Посреди крайних преобладают тромбозы церебральных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу), приводящие к транзиторным ишемическим атакам и ишемическому инфаркту. Остальные неврологические (неврология — раздел медицины, занимающийся вопросами возникновения заболеваний центральной и периферической нервной системы) нарушения могут включать мигрень (эпизодические или регулярные сильные и мучительные приступы головной боли в одной, редко в обеих, половине головы), гиперкинезы, конвульсивный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), нейросенсорную тугоухость, ишемическую нейропатию зрительного нерва, поперечный миелит, деменцию, психологические нарушения.

Поражение сердечно-сосудистой системы при антифосфолипидном синдроме сопровождается развитием инфаркта миокарда, внутрисердечного тромбоза, ишемической кардиомиопатии, артериальной гипертензии. Достаточно нередко отмечается поражение клапанов сердца – от незначимой регургитации, выявляемой при помощи ЭхоКГ, до митрального, аортального, трикуспидального стеноза либо дефицитности. В рамках диагностики антифосфолипидного синдрома с сердечными проявлениями требуется проведение дифференциальной диагностики с заразным эндокардитом, миксомой сердца.

Почечные проявления могут включать как незначимую протеинурию, так и острую почечную дефицитность. Со стороны органов ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ) при антифосфолипидном синдроме встречаются гепатомегалия, желудочно-кишечные кровотечения, окклюзия мезентериальных сосудов, портальная гипертензия, инфаркт селезенки. Обычные поражения кожи и мягеньких тканей представлены сетчатым ливедо, ладонной и подошвенной эритемой, трофическими язвами, гангреной пальцев; опорно-двигательного аппарата — асептическими некрозами костей (головки бедренной кости). Гематологическими признаками антифосфолипидного синдрома служат тромбоцитопения, гемолитическая анемия, геморрагические отягощения.

У дам АФС нередко выявляется в связи с акушерской патологией: повторным самопроизвольным прерыванием беременности в разные сроки, задержкой внутриутробного развития плода, фетоплацентарной дефицитностью, гестозом, приобретенной гипоксией плода, ранними родами. При ведении беременности у дам с антифосфолипидным синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) акушер-гинеколог должен учесть все вероятные опасности.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Беря во внимание полиорганность поражения, диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) и исцеление антифосфолипидного синдрома требуют объединения усилий докторов разных специальностей: ревматологов, кардиологов, неврологов, акушеров-гинекологов и др. Антифосфолипидный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) диагностируется на основании клинических (сосудистый тромбоз, отягощенный акушерский анамнез) и лабораторных данных. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) считается достоверным при сочетании, по наименьшей мере, 1-го основного клинического и лабораторного аспекта:

  • Лабораторные маркеры. Главные иммунологические аспекты включают выявление в плазме крови (внутренней средой организма человека и животных) средних либо больших титров Ат к кардиолипину класса IgG/IgM и волчаночного антикоагулянта два раза в течение 6 недель. Доп лабораторными признаками антифосфолипидного синдрома являются ложноположительная RW, положительная реакция Кумбса, увеличение титра антинуклеарного фактора, ревматоидного фактора, криоглобулинов, антител к ДНК (Дезоксирибонуклеиновая кислота — макромолекула, обеспечивающая хранение, передачу из поколения в поколение и реализацию генетической программы развития и функционирования живых организмов). Также показано исследование ОАК, тромбоцитов, биохимического анализа крови (внутренней средой организма человека и животных), коагулограммы.
  • Инструментальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента). Для доказательства тромбозов внутренних органов производится УЗДГ сосудов головы и шейки, сосудов почек, артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) и вен конечностей, глазных сосудов и др. Конфигурации створок сердечных клапанов выявляются в процессе ЭхоКГ.
  • Обследование при беременности. Беременные с антифосфолипидным синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) нуждаются в мониторинге характеристик свертывающей системы крови (внутренней средой организма человека и животных), проведении динамического УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) плода и допплерографии маточно-плацентарного кровотока (тока внутренней среды организма), кардиотографии.

Дифференциально-диагностические мероприятия должны быть ориентированы на исключение:

Исследование крови на антитела к фосфолипидам

Исследование крови (внутренней средой организма человека и животных) на антитела к фосфолипидам

Исцеление антифосфолипидного синдрома

Главный целью терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) антифосфолипидного синдрома служит предотвращение тромбоэмболических осложнений. Режимные моменты предугадывают умеренную физическую активность, отказ от долгого нахождения в недвижном состоянии, занятий травматичными видами спорта и долгих авиаперелетов. Дамам с антифосфолипидным синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) не следует назначать пероральные контрацептивы, а перед планированием беременности нужно непременно обратиться к акушеру-гинекологу. Беременным пациенткам в течение всего периода гестации показан прием малых доз глюкокортикоидов и антиагрегантов, введение иммуноглобулина, инъекции антикоагулянтов под контролем характеристик гемостазиограммы.

Медикаментозная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) при антифосфолипидном синдроме может включать предназначение непрямых антикоагулянтов, прямых антикоагулянтов, антиагрегантов. Профилактическая антикоагулянтная либо антиагрегантная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) большинству нездоровых с антифосфолипидным синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) проводится продолжительно, а время от времени на всю жизнь. При трагической форме антифосфолипидного синдрома показано предназначение больших доз глюкокортикоидов и антикоагулянтов, проведение сеансов плазмафереза, переливание свежезамороженной плазмы и т. д.

Прогноз

Своевременная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) и профилактическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) разрешают избежать развития и рецидивирования тромбозов, также надежды на подходящий финал беременности и родов. При вторичном антифосфолипидном синдроме принципиальным представляется контроль за течением главный патологии, профилактика зараз. Прогностически неблагоприятными факторами служат сочетание антифосфолипидного синдрома с СКВ, тромбоцитопения, резвое нарастание титра Ат к кардиолипину, стойкая артериальная гипертензия. Все пациенты с диагнозом «антифосфолипидный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом)» должны находиться под наблюдением ревматолога с повторяющимся контролем серологических маркеров заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) и характеристик гемостазиограммы.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»