Детские болезни

Аноректальные пороки развития

Аноректальные пороки развития – это прирожденные анатомические аномалии прямой кишки и ануса. К факторам риска относят хромосомные и генные патологии, экстрагенитальные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) у мамы, тератогенные действия. Главные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности): отсутствие отверстия ануса в правильном месте, задержка стула, выделение мекония и кала через отверстие уретры, влагалища, промежностный свищ. Клиническая картина развивается в сроки от нескольких часов до 4-6 месяцев опосля рождения. Для диагностики используют зондирование, ультразвуковое и рентгенологическое обследование, комплекс лабораторных анализов. Исцеление хирургическое, стратегия операции подбирается персонально.

Оглавление

Общие сведения

Частота аноректальных пороков развития (АРП) у деток составляет 1 вариант на 2-5 тыс. новорожденных, при этом мальчишки хворают почаще и составляют 55-70% пациентов. В первый раз атрезия прямой кишки описана Аристотелем в III веке до нашей эпохи, 1-ый макет современной операции по корректировки прирожденной аномалии предложен в 1845 г. До сего времени неувязка аноректальных патологий не теряет актуальности в детской хирургии ввиду высочайшей частоты их встречаемости, сложностей в подборе стратегии операции, высочайшего риска послеоперационных осложнений.

Аноректальные пороки развития

Аноректальные пороки развития

Предпосылки

Этиологические причины аноректальных пороков развития у деток не установлены. Почти все создатели отмечают вклад генетических полиморфизмов, которые вызывают патологии протеинов сигнального пути и белков-морфогенов. Риск заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) увеличивается при наличии у мамы сладкого диабета, ожирения, артериальной гипертензии, проф вредностей. Пороки почаще наблюдаются у деток, которые рождены с применением вспомогательных репродуктивных технологий.

Отлично исследована ассоциация аноректальных аномалий с хромосомными синдромами. Патология наблюдается у 2-5% деток с синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) Дауна, при этом у 95% таковых пациентов диагностируется атрезия ануса без образования свища. При остальных видах трисомий (синдромы (Синдром др.-греч. — стечение, скопление; — бег, движение — совокупность симптомов с общим патогенезом) Эдвардса, Патау) возможность пороков составляет около 1%. Также понятно наиболее 40 генных синдромов, ассоциированных с АРП, посреди которых именуют синдромы (Синдром др.-греч. — стечение, скопление; — бег, движение — совокупность симптомов с общим патогенезом) Куррарино, Таунса-Брокса, Ивемарка, Паллистера-Холла.

Патогенез

Существует несколько гипотез эмбриогенеза аноректальных пороков развития у деток: несостоявшаяся миграция зачатков прямой кишки, нарушения каудальной дифференциации, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) каудальной регрессии. Важную роль в возникновении анатомической аномалии отводят патологиям разделения первичной клоаки на 6-8 недельках внутриутробного развития. В итоге этого не появляется задний проход, а тазовые органы не могут верно сформироваться.

Аноректальные пороки развития у детей

Аноректальные пороки развития у деток

Систематизация

В практической детской хирургии представлено наиболее 30 вариантов классификации аноректальных пороков у деток. Более полной и нередко применяемой является Мельбурнская систематизация (1970 г.), в какой учитывается эмбриогенез заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), локализация поражения относительно мышечной диафрагмы таза. Выделяют 3 вида аномалий:

  • Высочайшие (супралеваторные). Окончание толстой кишки размещено над мышцами-леваторами, которые составляют часть тазового дна. Сюда относят ректальную атрезию и аноректальную агенезию, которая бывает без свища или со свищом: ректовезикальным и ретроуретральным ­– у мальчишек, ректовагинальным и ретроклоакальным – у девченок.

  • Средние (интермедиальные). Кишечный тракт завершается на уровне мышц-леваторов на высоте 2,5-4,5 от уровня кожи. Выделяют аноректальный стеноз и заднепроходную агенезию без свища либо со свищевым ходом: ректобульбарным – у мальчишек, ректовестибулярным – у девченок.

  • Низкие (транслеваторные). Окончание толстого кишечного тракта проходит через леваторы и размещено относительно близко к естественной локализации ануса (наименее 2,5 см от кожи). У пациентов обоего пола бывает обычная форма порока развития – прикрытый задний проход. У мальчишек также встречается фронтальный заднепроходный стеноз, промежностный анус, ректопромежностный свищ. У девченок бывает вульварный задний проход, ановульварный свищ.

В русской хирургии добавочно применяется систематизация И.К. Мурашова (1957 г.), которая различается простотой. Все виды аноректальных пороков развития делятся на полные атрезии анального отверстия либо прямой кишки и атрезии со свищами в мочевую систему, половые органы, на промежность. Намного пореже на практике употребляют систематизации А.И. Ленюшкина (1972), А.М. Аминиева (1965), Г.А. Баирова (1977).

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) аноректальных пороков

Докторы почаще всего сталкиваются с атрезиями, которые составляют до 85% АРП. При бессвищевой форме прирожденного порока симптоматика начинает проявляться спустя 10-12 часов опосля рождения: ребенок беспокоен, повсевременно тужится, отрешается от груди, плохо дремлет. К началу 2-х суток жизни присоединяется клиническая картина пищеварительной непроходимости: отсутствие стула, рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка), вздутие животика и контурирование раздутых петель кишечного тракта через брюшную стену.

Конфигурации тканей в области ануса определяются нравом аномалии. При неперфорированном анусе (низкой форме АРП) на месте выходного отверстия кишечного тракта видна мембрана, которая по мере скопления мекония начинает выбухать. При средних и больших формах аноректальных пороков в долженствующем месте наблюдается маленькое втяжение тканей, может быть недоразвитие копчика.

При свищевых формах меконий и каловые массы выделяются через остальные физиологические либо неестественные отверстия. Признаки пищеварительной непроходимости развиваются позднее – с 4-6 месяцев, почаще всего опосля введения прикорма. Наличие свища меж прямой кишкой и мочевым пузырем либо уретрой проявляется зеленым либо карим цветом мочи, отхождением газов через уретру. У девченок свищ может раскрываться во влагалище, откуда временами отходит меконий и газы.

У деток обоего пола встречаются внешние свищи, которые возникают доп отверстием в зоне промежности. У девченок свищевой ход маленький и широкий, потому он обеспечивает достаточное опорожнение кишечного тракта, и признаки непроходимости встречаются изредка. У мальчишек канал быть может длинноватым и узеньким, потому патология вызывает соответствующие симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) с первых дней жизни.

Отягощения

Несвоевременная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) аноректальных аномалий развития чревата небезопасными последствиями. При нарастании низкой пищеварительной непроходимости возникает каловая рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка), томная интоксикация, увеличивается риск перфорации кишечного тракта и перитонита. Неоднократное срыгивание и рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка) чреваты аспирационной пневмонией. При наличии свищей вероятны бактериальные поражения мочеполовых органов вследствие попадания в их мекония и пищеварительной микрофлоры.

У 40-70% пациентов аноректальные пороки сопровождаются аномалиями остальных органов. Всераспространены патологии нервной системы (гидроцефалия, липома спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), менингомиелоцеле), сердца (тетрада Фалло, недостатки межжелудочковой и межпредсердной перегородки), мочеполовой системы (гипоплазия почек, гидронефроз, аномалии внешних половых органов).

У деток с атрезией ануса часто встречаются пороки развития вышележащих отделов ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ): трахеопищеводный свищ, атрезия узкой кишки, гастрошизис, незавершенный поворот кишечного тракта. Также встречаются нарушения формирования скелета: агенезия позвонков, полидактилия, косолапость. При соответствующих композициях из 3-5 пороков диагностируется синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) VACTERL.

Отдельную категорию осложнений составляют нехорошие последствия хирургической корректировки аноректальных аномалий. При первичном вмешательстве частота неудовлетворительных результатов составляет 10-60%, в итоге чего же требуются повторные травматичные операции. Частота послеоперационных гнойно-септических осложнений добивается 57-68% случаев с уровнем летальности около 17%.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Почти всегда аноректальные пороки развития у деток определяются при осмотре неонатологом в родильном отделении. При подозрении на такую аномалию требуется срочная консультация детского доктора для выбора времени и стратегии корректировки анатомических нарушений. Чтоб верно найти тип АРП и метод его исцеления, используются последующие способы исследования:

  • Зондирование. Процедура показана при наличии заднепроходного отверстия и подозрении на прямокишечную атрезию. Невозможность продвижения мягенького катетера и отсутствие мекония указывают на заращение просвета кишечного тракта. При выявлении внешнего свища на промежности проводится его зондирование, для уточнения данных производится фистулография с водорастворимым контрастом.

  • УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) органов малого таза. Ультразвуковое обследование новорожденного назначается для определения уровня атрезии толстой кишки, выявления сопутствующих пороков развития. По свидетельствам УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) дополняют инвертограммой – рентгенографией в перевернутом положении (вниз головой).

  • Лабораторная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента). Общий анализ крови (внутренней средой организма человека и животных) указывает признаки гипохромной анемии в 80-90% случаев, повышение гематокрита у 98% пациентов, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом при свищах и воспалительных осложнениях. В результатах биохимического анализа крови (внутренней средой организма человека и животных) определяют гипопротеинемию, увеличение печеночных проб, гипокалиемию. В общем анализе мочи при ректовезикальных свищах находится пиурия.

Хирургическая коррекция аноректальных пороков

Хирургическая корректировка аноректальных пороков

Исцеление аноректальных пороков развития

1-ая помощь заключается в декомпрессии кишечного тракта методом назогастральной либо орогастральной интубации. Постановка зонда обеспечивает удаление содержимого петель кишечного тракта, уменьшает симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности), препятствует перфорации стены кишки. Это дает время для детализированного обследования малыша и определения вида операции. При наличии сопутствующих пороков скелета либо остальных органов может потребоваться сочетанная операция либо несколько хирургических вмешательств.

Сроки исцеления зависят от тяжести порока. В 1-ые 2-3 суток опосля рождения проводится корректировка всех видов полных атрезий, свищей в мочевыводящие пути, свищей малого поперечника во влагалище и на промежность. Другие виды АРП оперируют в 1-ые 1-3 месяца жизни малыша, по особенным свидетельствам хирургические вмешательство откладывают до возраста 1-2 лет. Виды операций с учетом типа аноректального порока развития:

  • низкие формы атрезий удачно поддаются корректировки при помощи одномоментной промежностной проктопластики;

  • средние формы АРП избавляют методом сакропромежностной проктопластики, которая дозволяет сформировать заднепроходное отверстие в естественном месте;

  • высочайшие формы атрезии более сложны в лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания), так как требуют значимой мобилизации толстой кишки и проводятся в два шага: 1-ый – скоро поле рождения, 2-ой – в 3-12 месяцев жизни.

Прогноз и профилактика

Подходящий финал наблюдается у деток с низким расположением аноректальных пороков развития, которые поддаются корректировки за одну операцию и изредка вызывают отягощения. При остальных формах прогноз определяется объемом и тяжестью анатомических аномалий, вовлечением остальных тазовых органов в патологический процесс, сроками начала исцеления. Действенные меры профилактики патологии пока не разработаны.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»