Болезни сердца и сосудов

Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный мелкие камешки легочных вен – это прирожденная патология сердца, морфологическую базу которой составляет аномальное впадение легочных вен в правое предсердие или входящие в него полые вены. Аномальный мелкие камешки легочных вен проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердечко, одышкой, повторными пневмониями. Для диагностики аномального дренажа легочных вен проводится рентгенография, ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца), УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) сердца, зондирование сердца, ангиопульмонография, атрио- и вентрикулография, МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса). Варианты хирургической корректировки аномального дренажа легочных вен различаются зависимо от типа порока.

Оглавление

Общие сведения

Аномальный мелкие камешки легочных вен – прирожденный порок сердца, при котором имеет пространство впадение устьев всех либо отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус либо полые вены. Аномальный мелкие камешки легочных вен составляет 1,5-3% всех ВПС в кардиохирургии с доминированием у лиц мужского пола.

Почаще всего аномальный мелкие камешки легочных вен смешивается с недостатком межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытым овальным окном; в 20% случаев — с общим артериальным стволом, ДМЖП, транспози­цией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, стенозом легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), гипоплазией левых отделов сердца, единственным желудочком сердца, декстрокардией. Из экстракардиальной патологии у пациентов с аномальным дренажом легочных вен встречаются дивертикулы кишечного тракта, пупочные грыжи, поликистоз почек, гидронефроз, подковообразная почка, также разные пороки развития костной и эндокринной систем.

Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный мелкие камешки легочных вен

Предпосылки

Общие предпосылки, формирующие аномальный мелкие камешки легочных вен, не различаются от таких при остальных ВПС. Конкретное разобщение легочных вен с левым предсердием быть может соединено с 2-мя факторами:

  • отсутствием их соединения;
  • ранешней атрезией общей легочной вены.

В первом случае под действием неблагоприятных критерий левопредсердный вырост не связывается подабающим образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа. При ранешней атрезии имеет пространство первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, но в предстоящем происходит облитерация их просвета, потому венозный легочный возврат начинает осуществляться через остальные доступные коллатеральные пути.

Патогенез

В антенатальном периоде порок обычно не имеет гемодинамических проявлений, так как внутрисердечное кровообращение (циркуляция крови по организму) у плода предполагает поступление крови (внутренней средой организма человека и животных) из правого предсердия в левое (через открытое овальное окно) и в боталлов проток. Опосля рождения выраженность гемодинамических нарушений определяют форма (полная либо частичная), вариант аномального дренажа легочных вен, также сочетание порока с иными недостатками сердца.

Исходя из убеждений гемодинамики, полный аномальный мелкие камешки легочных вен характеризуется тем, что вся оксигенированная кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) из легких попадает в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью (внутренней средой организма). В предстоящем одна часть крови (внутренней средой организма человека и животных) поступает в правый желудочек, иная – через межпредсердную коммуникацию в левое предсердие и большенный круг кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных). В этом случае аномальный мелкие камешки легочных вен совместим с жизнью лишь при условии наличия сообщения меж 2-мя кругами кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных), роль которого делают ДМПП либо открытое овальное окно. Нарушение гемодинамики при полном аномальном дренаже легочных вен сопровождаются гиперкинетической перегрузкой правых отделов сердца, легочной гипертензией и гипоксемией.

При частичной форме аномального дренажа легочных вен гемодинамические нарушения подобны таким при межпредсердных недостатках. Определяющая роль посреди их принадлежит патологическому артерио-венозному сбросу крови (внутренней средой организма человека и животных), приводящему к повышению размера крови (внутренней средой организма человека и животных) в легочном круге кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных).

Слева - норма, справа - тотальный аномальный дренаж легочных вен

Слева — норма, справа — полный аномальный мелкие камешки легочных вен

Систематизация

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему огромного круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) либо правое предсердие молвят о полном (полном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие либо большенный круг дренируется одна либо несколько легочных вен, таковая форма порока именуется частичной. Почаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный мелкие камешки классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

  • I вариант — супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором либо по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену либо ее ветки (непарную вену, левую безымянную или дополнительную верхнюю полую вену).
  • II вариант – интракардиальный (сердечный). Аномальный мелкие камешки легочных вен происходит в правое предсердие либо венечный синус.
  • III вариант – субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую либо воротную вену (изредка – в лимфатический проток).
  • IV вариант – смешанный. Аномальный мелкие камешки легочных вен в венозную систему осуществляется на разных уровнях в различных сочетаниях.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)

В базе клинических проявлений аномального дренажа легочных вен лежат анатомо-гемодинамические индивидуальности: уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. При отсутствии недостатка в межпредсердной перегородке либо его очень небольшом размере порок несовместим с жизнью – в этом случае спасти малыша дозволяет лишь критическая эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У малышей с аномальным дренажом легочных вен отмечаются нередкие повторные пневмонии и ОРВИ, малая надбавка в массе, одышка, легкий цианоз, кашель, стремительная утомляемость, отставание в физическом развитии, боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в сердечко, тахикардия. При выраженной легочной гипертензии уже в ранешном детстве развиваются выраженный цианоз, сердечный горб и сердечная дефицитность.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен припоминает ДМПП и характеризуется негрубым систоли­ческим шумом в проекции легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), расщеплением II тона. Опосля консультации кардиохирурга проводится:

  • Электрокардиография. Данные ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца) свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной бло­каде правой ножки пучка Гиса; ЭОС отклонена на право. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП.
  • Рентген. При анализе результатов рентгенографии грудной клеточки направляет внимание расширение границ сердца на право, выбухание дуги легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), усиление легочного рисунка. Достоверным признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) «турецкой сабли».Правая атриография, вентрикулография, ангиопульмонография, флебография ВПВ разрешают проследить движение контраста через малый круг кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) в правое предсердие либо полые вены.
  • УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) сердца. По данным ЭхоКГ устья легочных вен в левом предсердии не обнаруживаются; выявляется дилатация правого желудочка, уменьшенные размеры левых отделов сердца и остальные косвенные признаки аномального дренажа легочных вен. Старшим детям и взрослым проводится чреспищеводная ЭхоКГ.
  • Инвазивная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента). При зондировании полостей сердца катетер из правого предсердия либо полой вены проводится в легочную вену. На данном шаге диагностики может быть установить локализацию впадения и количество аномально дренирующихся легочных вен.

У пациентов с аномальным дренажом легочных вен в дифференциально-диагностическом плане нужно исключить атрезию митрального либо аортального клапана, митральный стеноз, изолированный ДМПП, трехпредсердное сердечко, стеноз легочных вен, транспозицию магистраль­ных сосудов, лимфангиоэктазию.

Хирургическая коррекция аномального дренажа легочных вен

Хирургическая корректировка аномального дренажа легочных вен

Исцеление аномального дренажа легочных вен

Метод хирургической корректировки частичного аномального дренажа легочных вен определяется видом порока: при всем этом учитывается уровень дренирования, размеры и размещение ДМПП. Зависимо от нареченных критериев употребляются бессчетные варианты реплантации устьев легочных вен либо их общих коллекторов в левое предсердие. Для устранения межпредсердного сообщения делается ушивание либо пластика ДМПП. Детям в возрасте до 3 месяцев, находящимся в критичном состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, направленная на повышение межпредсердного сообщения.

К общим принципам конструктивной корректировки полного аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза меж легочными венами и левым предсердием, закрытие ДМПП, перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами. Опосля операции может развиваться синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) беспомощности синусового узла, повышение легочной гипертензии, связанное с неадекватным обеспечением путей оттока из легочных вен.

Прогноз

Естественное течение полного аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% малышей гибнет в 1-ый год жизни. Пациенты с частичным дренажом легочных вен могут дожить до 20-30 лет. Смерть нездоровых связана с тяжеленной сердечной дефицитностью либо легочными инфекциями. Результаты хирургической корректировки аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, но посреди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высочайшей.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»