Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный мелкие камешки легочных вен – это прирожденная патология сердца, морфологическую базу которой составляет аномальное впадение легочных вен в правое предсердие или входящие в него полые вены. Аномальный мелкие камешки легочных вен проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердечко, одышкой, повторными пневмониями. Для диагностики аномального дренажа легочных вен проводится рентгенография, ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца), УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) сердца, зондирование сердца, ангиопульмонография, атрио- и вентрикулография, МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса). Варианты хирургической корректировки аномального дренажа легочных вен различаются зависимо от типа порока.

Общие сведения

Аномальный мелкие камешки легочных вен – прирожденный порок сердца, при котором имеет пространство впадение устьев всех либо отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус либо полые вены. Аномальный мелкие камешки легочных вен составляет 1,5-3% всех ВПС в кардиохирургии с доминированием у лиц мужского пола.

Почаще всего аномальный мелкие камешки легочных вен смешивается с недостатком межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытым овальным окном; в 20% случаев — с общим артериальным стволом, ДМЖП, транспози­цией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, стенозом легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), гипоплазией левых отделов сердца, единственным желудочком сердца, декстрокардией. Из экстракардиальной патологии у пациентов с аномальным дренажом легочных вен встречаются дивертикулы кишечного тракта, пупочные грыжи, поликистоз почек, гидронефроз, подковообразная почка, также разные пороки развития костной и эндокринной систем.

Аномальный мелкие камешки легочных вен

Предпосылки

Общие предпосылки, формирующие аномальный мелкие камешки легочных вен, не различаются от таких при остальных ВПС. Конкретное разобщение легочных вен с левым предсердием быть может соединено с 2-мя факторами:

• отсутствием их соединения;
• ранешней атрезией общей легочной вены.

В первом случае под действием неблагоприятных критерий левопредсердный вырост не связывается подабающим образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа. При ранешней атрезии имеет пространство первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, но в предстоящем происходит облитерация их просвета, потому венозный легочный возврат начинает осуществляться через остальные доступные коллатеральные пути.

Патогенез

В антенатальном периоде порок обычно не имеет гемодинамических проявлений, так как внутрисердечное кровообращение (циркуляция крови по организму) у плода предполагает поступление крови (внутренней средой организма человека и животных) из правого предсердия в левое (через открытое овальное окно) и в боталлов проток. Опосля рождения выраженность гемодинамических нарушений определяют форма (полная либо частичная), вариант аномального дренажа легочных вен, также сочетание порока с иными недостатками сердца.

Исходя из убеждений гемодинамики, полный аномальный мелкие камешки легочных вен характеризуется тем, что вся оксигенированная кровь (внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью. Состоит из плазмы и форменных элементов: клеток лейкоцитов и постклеточных структур: эритроцитов и тромбоцитов) из легких попадает в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью (внутренней средой организма). В предстоящем одна часть крови (внутренней средой организма человека и животных) поступает в правый желудочек, иная – через межпредсердную коммуникацию в левое предсердие и большенный круг кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных). В этом случае аномальный мелкие камешки легочных вен совместим с жизнью лишь при условии наличия сообщения меж 2-мя кругами кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных), роль которого делают ДМПП либо открытое овальное окно. Нарушение гемодинамики при полном аномальном дренаже легочных вен сопровождаются гиперкинетической перегрузкой правых отделов сердца, легочной гипертензией и гипоксемией.

При частичной форме аномального дренажа легочных вен гемодинамические нарушения подобны таким при межпредсердных недостатках. Определяющая роль посреди их принадлежит патологическому артерио-венозному сбросу крови (внутренней средой организма человека и животных), приводящему к повышению размера крови (внутренней средой организма человека и животных) в легочном круге кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных).

Слева — норма, справа — полный аномальный мелкие камешки легочных вен

Систематизация

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему огромного круга кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) либо правое предсердие молвят о полном (полном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие либо большенный круг дренируется одна либо несколько легочных вен, таковая форма порока именуется частичной. Почаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный мелкие камешки классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

• I вариант — супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором либо по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену либо ее ветки (непарную вену, левую безымянную или дополнительную верхнюю полую вену).
• II вариант – интракардиальный (сердечный). Аномальный мелкие камешки легочных вен происходит в правое предсердие либо венечный синус.
• III вариант – субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую либо воротную вену (изредка – в лимфатический проток).
• IV вариант – смешанный. Аномальный мелкие камешки легочных вен в венозную систему осуществляется на разных уровнях в различных сочетаниях.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)

В базе клинических проявлений аномального дренажа легочных вен лежат анатомо-гемодинамические индивидуальности: уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. При отсутствии недостатка в межпредсердной перегородке либо его очень небольшом размере порок несовместим с жизнью – в этом случае спасти малыша дозволяет лишь критическая эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У малышей с аномальным дренажом легочных вен отмечаются нередкие повторные пневмонии и ОРВИ, малая надбавка в массе, одышка, легкий цианоз, кашель, стремительная утомляемость, отставание в физическом развитии, боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в сердечко, тахикардия. При выраженной легочной гипертензии уже в ранешном детстве развиваются выраженный цианоз, сердечный горб и сердечная дефицитность.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен припоминает ДМПП и характеризуется негрубым систоли­ческим шумом в проекции легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), расщеплением II тона. Опосля консультации кардиохирурга проводится:

• Электрокардиография. Данные ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца) свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной бло­каде правой ножки пучка Гиса; ЭОС отклонена на право. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП.
• Рентген. При анализе результатов рентгенографии грудной клеточки направляет внимание расширение границ сердца на право, выбухание дуги легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), усиление легочного рисунка. Достоверным признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) «турецкой сабли».Правая атриография, вентрикулография, ангиопульмонография, флебография ВПВ разрешают проследить движение контраста через малый круг кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) в правое предсердие либо полые вены.
• УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) сердца. По данным ЭхоКГ устья легочных вен в левом предсердии не обнаруживаются; выявляется дилатация правого желудочка, уменьшенные размеры левых отделов сердца и остальные косвенные признаки аномального дренажа легочных вен. Старшим детям и взрослым проводится чреспищеводная ЭхоКГ.
• Инвазивная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента). При зондировании полостей сердца катетер из правого предсердия либо полой вены проводится в легочную вену. На данном шаге диагностики может быть установить локализацию впадения и количество аномально дренирующихся легочных вен.

У пациентов с аномальным дренажом легочных вен в дифференциально-диагностическом плане нужно исключить атрезию митрального либо аортального клапана, митральный стеноз, изолированный ДМПП, трехпредсердное сердечко, стеноз легочных вен, транспозицию магистраль­ных сосудов, лимфангиоэктазию.

Хирургическая корректировка аномального дренажа легочных вен

Исцеление аномального дренажа легочных вен

Метод хирургической корректировки частичного аномального дренажа легочных вен определяется видом порока: при всем этом учитывается уровень дренирования, размеры и размещение ДМПП. Зависимо от нареченных критериев употребляются бессчетные варианты реплантации устьев легочных вен либо их общих коллекторов в левое предсердие. Для устранения межпредсердного сообщения делается ушивание либо пластика ДМПП. Детям в возрасте до 3 месяцев, находящимся в критичном состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, направленная на повышение межпредсердного сообщения.

К общим принципам конструктивной корректировки полного аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза меж легочными венами и левым предсердием, закрытие ДМПП, перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами. Опосля операции может развиваться синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) беспомощности синусового узла, повышение легочной гипертензии, связанное с неадекватным обеспечением путей оттока из легочных вен.

Прогноз

Естественное течение полного аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% малышей гибнет в 1-ый год жизни. Пациенты с частичным дренажом легочных вен могут дожить до 20-30 лет. Смерть нездоровых связана с тяжеленной сердечной дефицитностью либо легочными инфекциями. Результаты хирургической корректировки аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, но посреди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высочайшей.

Источник