Нервные болезни (неврология)

Аномалия Киари (Синдром Арнольда-Киари)

Аномалия Киари (синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Арнольда-Киари) — болезнь, при котором структуры мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через огромное затылочное отверстие. Зависимо от типа аномалия Киари может проявляться головной болью (неприятного сенсорного и эмоционального переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани или описываемое в терминах такого повреждения) в затылке, болью (неприятного сенсорного и эмоционального переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани или описываемое в терминах такого повреждения) в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом горла, понижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мускул и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется методом проведения МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) либо неврологическим (относящимся к болезням центральной нервной системы) недостатком, подлежит хирургическому исцелению (декомпрессия задней черепной ямки либо шунтирующие операции).

Оглавление

Общие сведения

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится огромное затылочное отверстие, на уровне которого ствол мозга перебегает в спинной мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков). Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней размещен мост, продолговатый мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков) и мозжечок (отдел головного мозга позвоночных, отвечающий за координацию движений). Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет огромного затылочного отверстия. При всем этом происходит сдавление находящихся в данной для нас области структур продолговатого и спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), также нарушение оттока цереброспинальной воды из мозга, приводящее к гидроцефалии. Совместно с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к прирожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по разным данным у 3-8 человек на 100 тыщ населения. Зависимо от типа аномалия Киари может диагностироваться в 1-ые деньки опосля рождения малыша либо стать нежданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари смешивается с сирингомиелией.

Аномалия Киари

Аномалия Киари

Предпосылки

До сего времени аномалия Киари остается болезнью, о этиологии которого в неврологии нет одного представления. Ряд создателей считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Остальные исследователи подразумевают, что аномалия Киари развивается в итоге увеличенных размеров мозга, который при всем этом вроде бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход некординально выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет роста желудочков возрастает общий размер мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Так как аномалия Киари вместе с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата данной для нас области, неважно какая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка (Мозжечок лат. cerebellum — дословно «малый мозг» — отдел головного мозга позвоночных, отвечающий за координацию движений, регуляцию равновесия и мышечного тонуса) в затылочное отверстие с манифестацией медицинской картины заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).

Систематизация

Аномалия Киари разделяется на 4 типа:

  • Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка (Мозжечок лат. cerebellum — дословно «малый мозг» — отдел головного мозга позвоночных, отвечающий за координацию движений, регуляцию равновесия и мышечного тонуса) ниже огромного затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков либо во взрослом возрасте. Часто сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной воды в центральном канале спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека).
  • Аномалия Киари II проявляется в 1-ые деньки опосля рождения. Не считая миндалин мозжечка (Мозжечок лат. cerebellum — дословно «малый мозг» — отдел головного мозга позвоночных, отвечающий за координацию движений, регуляцию равновесия и мышечного тонуса) при данной для нас патологии через огромное затылочное отверстие выходят также червяк мозжечка (Мозжечок лат. cerebellum — дословно «малый мозг» — отдел головного мозга позвоночных, отвечающий за координацию движений, регуляцию равновесия и мышечного тонуса), продолговатый мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков) и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного почаще смешивается с гидромиелией, чем 1-ый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — прирожденной спинномозговой грыжей.
  • Аномалия Киари III различается тем, что опустившиеся через огромное затылочное отверстие мозжечок (отдел головного мозга позвоночных, отвечающий за координацию движений) и продолговатый мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков), размещаются в менингоцеле шейно-затылочной области.
  • Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка (Мозжечок лат. cerebellum — дословно «малый мозг» — отдел головного мозга позвоночных, отвечающий за координацию движений, регуляцию равновесия и мышечного тонуса) и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некие создатели относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка (Мозжечок лат. cerebellum — дословно «малый мозг» — отдел головного мозга позвоночных, отвечающий за координацию движений, регуляцию равновесия и мышечного тонуса) смешивается с наличием прирожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III нередко наблюдается в композиции с иными дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка (Мозжечок лат. cerebellum — дословно «малый мозг» — отдел головного мозга позвоночных, отвечающий за координацию движений, регуляцию равновесия и мышечного тонуса).

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) аномалии Киари

Более нередко в медицинской практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, также поражением черепно-мозговых нервишек. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период созревания либо уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, свойственна боль в голове в затылке и шейной области, нарастающая во время чихания, кашля, натуживания либо напряжения мускул шейки. Может наблюдаться рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка), не зависящая от приема еды и ее нрава. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется завышенный тонус мускул шейки. Посреди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервишек и их корешков появляются понижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, понижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) сонных апноэ, циклическими краткосрочными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у каких имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения (ощущения движения собственного тела в пространстве или окружающих предметов относительно своего тела) и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таковых нездоровых может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические конфигурации половины языка и парез горла, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Вероятен тетрапарез с огромным понижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В вариантах, когда аномалия Киари I смешивается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом): нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При всем этом некие создатели указывают на несоответствие размера и местопребывания сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют схожие клинические проявления, которые стают приметны с первых минут жизни малыша. Аномалия Киари II сопровождается гулким дыханием (прирожденный стридор), периодами краткосрочной остановки дыхания, двухсторонним нейропатическим парезом горла, нарушением глотания с забросом водянистой еды в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, увеличением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом дерматологических покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать прямо до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет наиболее тяжелое течение и часто является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Неврологический осмотр и обычный список неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфичных данных, позволяющих установить диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) «аномалия Киари». Обычно, они выявляют только признаки значимого увеличения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет лишь костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Потому до внедрения в неврологическую практику томографических способов исследования диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) этого заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) представляла для невролога огромные затруднения. Сейчас докторы имеют возможность поставить таковым клиентам четкий диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании).

Необходимо подчеркнуть, что МСКТ и КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) мозга при неплохой визуализации костных структур краниовертебрального перехода не разрешают довольно буквально судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Потому единственным достоверным способом диагностики аномалии Киари на нынешний денек является магнитно-резонансная томография (получение послойного изображения внутренней структуры объекта). Ее проведение просит обездвиженности пациента, потому у малеханьких деток она проводится в состоянии медикаментозного сна. Не считая МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист нужно также проведение МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) позвоночника, в особенности его шейного и грудного отделов. При всем этом проведение МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) исследовательских работ обязано быть ориентировано не только лишь на диагностику аномалии Киари, да и на поиск остальных аномалий развития нервной системы, которые нередко с ней смешиваются.

Исцеление аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания). В вариантах, когда аномалия Киари проявляется только наличием болей в шейке и затылочной области, проводят ограниченную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), включающую анальгетические, антивосполительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервишек и пр.) либо не поддающимся ограниченной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) болевым синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов), то показано ее хирургическое исцеление.

Более нередко в лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) за счет резекции миндалин мозжечка (Мозжечок лат. cerebellum — дословно «малый мозг» — отдел головного мозга позвоночных, отвечающий за координацию движений, регуляцию равновесия и мышечного тонуса) и задних половин 2-ух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной воды методом подшивания в твердую мозговую оболочку заплатки из искусственных материалов либо аллотрансплантата. В неких вариантах аномалия Киари лечится с помощью шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной воды из расширенного центрального канала спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную либо брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз

Принципиальное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В неких вариантах аномалия Киари I может в протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III почти всегда приводит к смертельному финалу. При возникновении неврологических симптомов аномалии Киари I, также при аномалии Киари II огромное значение имеет своевременное проведение хирургического исцеления, так как появившийся неврологический недостаток плохо восстанавливается даже опосля удачно проведенной операции. По разным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»