Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна – порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Признаками аномалии Эбштейна служат низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая дефицитность, аритмии. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) аномалии Эбштейна подтверждается данными электрокардиограммы, эхокардиограммы, фонокардиограммы, рентгенографии, зондирования полостей сердца, атриографии. Исцеление аномалии Эбштейна оперативное, включающее протезирование трикуспидального клапана, устранение атриализованной части правого желудочка, ликвидацию межпредсердного сообщения (ДМПП, ОАП).

Общие сведения

Аномалия Эбштейна – прирожденная патология трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана, сопровождающаяся аномальным положением створок, приводящим к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием. В первый раз в кардиологии аномалия была описана германским доктором W. Ebstein в 1866 г. Частота аномалии Эбштейна посреди разных прирожденных пороков сердца составляет 0,5–1%. Аномалии Эбштейна нередко сопутствуют остальные пороки сердца — недостаток межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), недостаток межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стеноз либо атрезия легочной артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу), митральный стеноз либо дефицитность, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) WPW.

Аномалия Эбштейна

Предпосылки

Формирование аномалии Эбштейна связывается с поступлением лития в организм плода на ранешних шагах эмбриогенеза. Также к появлению данного и остальных пороков сердца могут приводить заразные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) беременной (скарлатина, корь, краснуха), томные соматические заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) (анемия, сладкий диабет, тиреотоксикоз), употребление алкоголя и фармацевтических средств, владеющих тератогенным действием, патология гестации (токсикозы, угроза самопроизвольного выкидыша и пр.).

Важную роль в развитии аномалии Эбштейна играет отягощенная наследственность по ВПС – наряду со спорадическими, встречаются и семейные случаи аномалии.

Систематизация

Выделяют четыре анатомических варианта (типа) аномалии Эбштейна:

• I – передняя створка трикуспидального клапана большая и подвижная; септальная и задняя створки отсутствуют либо сдвинуты;
• II – находятся все три створки предсердно-желудочкового клапана, но они относительно малы и сдвинуты по направлению к вершине сердца.
• III – хорды фронтальной створки трикуспидального клапана укорочены и ограничивают ее движение; септальная и задняя створки недоразвиты и сдвинуты.
• IV – передняя створка трикуспидального клапана деформирована и смещена в сторону выходного тракта правого желудочка; септальная створка образована фиброзной тканью (Совокупность различных и взаимодействующих тканей образуют органы), задняя — недоразвита либо на сто процентов отсутствует.

Индивидуальности гемодинамики при аномалии Эбштейна

Анатомическую базу аномалии Эбштейна составляет неверное размещение трехстворчатого клапана, при котором его створки (обычно задняя и перегородочная) оказываются деформированы и сдвинуты в полость правого желудочка. В этом случае створки клапана крепятся ниже фиброзного кольца, время от времени на уровне выходного отдела правого желудочка. Смещение клапана сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е. состоянием, при котором часть правого желудочка составляет продолжение и единую полостью с правым предсердием.

Таковым образом, смещение створок обусловливает деление правого желудочка на 2 многофункциональные части: надклапанную атриализованную, образующую общую полость с правым предсердием, и подклапанную – наименьшую по размерам, функционирующую как правый желудочек. При всем этом правое предсердие и атриализованная часть правого желудочка существенно расширены, а полость правого желудочка – уменьшена.

Гемодинамические нарушения, сопутствующие аномалии Эбштейна, зависит от степени трикуспидальной дефицитности, размеров функционирующего правого желудочка и величины сброса крови (внутренней средой организма человека и животных) справа влево через межпредсердные коммуникации.

Электронные процессы в правом предсердии, состоящем из 2-ух частей, не синхронизированы: сокращение фактически правого предсердия происходит в систолу предсердий, а атриализованной части правого желудочка — в систолу желудочков. Вследствие трикуспидальной дефицитности происходит регургитация венозной крови (внутренней средой организма человека и животных) назад в правое предсердие; ударный размер правого желудочка понижается, что сопровождается уменьшением легочного кровотока (тока внутренней среды организма). Правое предсердие дилатируется и гипертрофируется, давление в нем прогрессирующе увеличивается, вызывая появление венозно-артериального шунта через недостаток в межпредсердной перегородке.

Право-левый сброс крови (внутренней средой организма человека и животных) играет двойственную роль: с одной стороны он дозволяет избежать перегрузки правого предсердия и компенсирует порок; с иной стороны — содействует развитию артериальной гипоксемии.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) аномалии Эбштейна

Зависимо от тяжести нарушений гемодинамики выделяют 3 стадии течения аномалии Эбштейна: I — бессимптомную (встречается изредка); II — стадию выраженных гемодинамических расстройств (IIa — без нарушений сердечного ритма; IIб — с нарушениями сердечного ритма), III — стадию стойкой декомпенсации.

Самые томные формы аномалии Эбштейна могут вызывать внутриутробную смерть плода. При подходящем варианте порока его течение длительно время остается бессимптомным; физическое развитие малышей соответствует возрасту. В обычных вариантах аномалия Эбштейна проявляется в ранешном детстве, время от времени в 1-ые месяцы жизни малыша.

Клинические симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) включают диффузный цианоз, нехорошую переносимость физической перегрузки, боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в сердечко, приступы сердцебиения. У 25-50% пациентов с аномалией Эбштейна отмечается пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, у 14% из их — синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) WPW. При наружном осмотре направляет внимание конфигурации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», «сердечный горб».

При аномалии Эбштейна может рано развиваться правожелудочковая дефицитность — одышка, повышение печени, набухание и пульсация шейных вен. Нередко отмечается артериальная гипотония. Течение аномалии Эбштейна неприклонно прогрессирующее. Предпосылкой погибели нездоровых старшего возраста почаще всего служат сердечная дефицитность и томные нарушения ритма.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) аномалии Эбштейна

Клиентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца), рентгенография грудной клеточки, ЭхоКГ, фонокардиография. Перкуторно определяется повышение размеров сердца на право, при аускультации выслушивается соответствующий трех- либо четырехтактный ритм, систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка, расщепление II тона.

ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)-данные включают отклонение ЭОС на право, признаки гипертрофии и дилатации правого предсердия, пароксизмальную желудочковую экстрасистолию и предсердную тахикардию (синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) WPW), трепетание предсердий, мерцательную аритмию, полную (неполную) блокаду правой ножки пучка Гиса. Фонокардиограмма при аномалии Эбштейна характеризуется наличием систолического шума в проекции правого желудочка; запаздыванием I тона; раздвоенным II тоном; III, IV тонами большенный амплитуды.

Рентгенологические признаки, свидетельствующие в пользу аномалии Эбштейна, представлены резким повышением правых отделов сердца, шаровидной формой тени сердца, завышенной прозрачностью легочных полей.

При проведении эхокардиографии видно смещение книзу створок трикуспидального клапана, повышение размеров правого предсердия, замедленное смыкание трехстворчатого клапана, смещение створок, наличие атриализированного правого желудочка, шунтирующий проток крови (внутренней средой организма человека и животных) справа влево через ДМПП (по данным допплер-эхокардиографии). Фетальная ЭхоКГ, выполненная в пренатальном периоде, дозволяет диагностировать аномалию Эбштейна в 60% случаев.

Для уточнения формы и степени тяжести аномалии Эбштейна проводится МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса), зондирование полостей сердца, вентрикулография. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) аномалии Эбштейна просит дифференциации с экссудативным перикардитом, миокардитом Абрамова-Фидлера, изолированным ДМПП и пульмональным стенозом, тетрадой Фалло.

Исцеление аномалии Эбштейна

Прогноз

Естественное течение аномалии Эбштейна зависит от морфологического субстрата порока. На первом году жизни от тяжелейшей сердечной дефицитности либо фибрилляции желудочков гибнут 6,5% пациентов; к 10 годам — 33%, к 30-40 годам — 80-87%.

Опосля проведения хирургической корректировки аномалии Эбштейна прогноз в отношении жизни становится подходящим. Негативно сказываются на отдаленных результатах вмешательства выраженная кардиомегалия и развитие послеоперационной аритмии.

Источник