Нервные болезни (неврология)

Аномалии развития головного мозга (Пороки развития головного мозга)

Аномалии развития мозга — это итог происходящих во внутриутробном периоде нарушений формирования отдельных церебральных структур либо мозга в целом. Часто имеют неспецифическую клиническую симптоматику: в большей степени эпилептический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), задержку психологического и интеллектуального развития. Тяжесть поликлиники впрямую коррелирует со степенью поражения мозга. Диагностируются антенатально при проведении акушерского УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн), опосля рождения — с помощью ЭЭГ, нейросонографии и МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) мозга. Исцеление симптоматическое: противоэпилептическое, дегидратационное, метаболическое, психокоррегирующее.

Оглавление

Общие сведения

Аномалии развития мозга — пороки, заключающиеся в не нормальных конфигурациях анатомического строения церебральных структур. Выраженность неврологической симптоматики, сопровождающей церебральные аномалии, существенно варьирует. В томных вариантах пороки являются предпосылкой антенатальной смерти плода, они составляют до 75% случаев внутриутробной погибели. Не считая того, томные церебральные аномалии обуславливают около 40% случаев смерти новорожденного. Сроки манифестации клинических симптомов могут быть различны. Почти всегда церебральные аномалии появляются в 1-ые месяцы опосля рождения малыша. Но, так как формирование мозга продолжается до 8-летнего возраста, целый ряд пороков дебютируют клинически опосля 1-го года жизни. Наиболее чем в половине случаев церебральные пороки смешиваются с пороками соматических органов. Пренатальное выявление церебральных аномалий является животрепещущей задачей практической гинекологии и акушерства, а их постнатальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) и исцеление — приоритетными вопросцами современной неврологии, неонатологии, педиатрии и нейрохирургии.

Аномалии развития головного мозга

Аномалии развития мозга

Предпосылки

Более значимой предпосылкой сбоев внутриутробного развития является воздействие на организм беременной и на плод, разных вредных причин, владеющих тератогенным действием. Появление аномалии в итоге моногенного наследования встречается только в 1% случаев. Более влиятельной предпосылкой пороков мозга считается экзогенный фактор. Тератогенным эффектом владеют почти все активные хим соединения, радиоактивное загрязнение, отдельные био причины. Немаловажное значение тут имеет неувязка загрязнения сферы обитания людей, обуславливающая поступление в организм беременной токсических хим веществ.

Разные эмбриотоксические действия могут быть соединены с образом жизни самой беременной: к примеру, с курением, алкоголизмом, наркоманией. Дисметаболические нарушения у беременной, такие как сладкий диабет, гипертиреоз и пр., могут также стать предпосылкой церебральных аномалий плода. Тератогенным действием владеют и почти все медикаменты, которые может принимать дама в ранешние сроки беременность, не подозревая о происходящих в ее организме действиях. Мощнейший тератогенный эффект оказывают инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), перенесенные беременной, либо внутриутробные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) плода. Более небезопасны цитомегалия, листериоз, краснуха, токсоплазмоз.

Патогенез

Построение нервной системы плода начинается практически с первой недельки беременности. Уже к 23-му деньку гестации завершается образование нервной трубки, неполное заращение фронтального конца которой тянет за собой суровые церебральные аномалии. Приблизительно к 28-му деньку беременности появляется фронтальный мозговой пузырь, в следующем разделяющийся на 2 боковых, которые ложатся в базу полушарий мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Дальше появляется кора мозга, его извилины, мозолистое тело, базальные структуры и т. д.

Дифференцировка нейробластов (зародышевых нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) клеток) приводит к образованию нейронов, формирующих сероватое вещество, и глиальных клеток, составляющих белоснежное вещество. Сероватое вещество отвечает за высшие процессы нервной деятельности. В белоснежном веществе проходят разные проводящие пути, связывающие церебральные структуры в единый функционирующий механизм. Рожденный в срок новорожденный имеет такое же число нейронов, как и взрослый человек. Но развитие его мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) длится, в особенности активно в 1-ые 3 мес. жизни. Происходит повышение глиальных клеток, разветвление нейрональных отростков и их миелинизация.

Сбои могут произойти на разных шагах формирования мозга. Если они появляются в 1-ые 6 мес. беременности, то способны приводить к понижению числа сформированных нейронов, разным нарушениям в дифференцировке, гипоплазии разных отделов мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). В наиболее поздние сроки может возникать поражение и смерть нормально сформировавшегося церебрального вещества.

Виды аномалий мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека)

Анэнцефалия — отсутствие мозга и акрания (отсутствие костей черепа). Пространство мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Быть может покрыто кожей либо оголено. Патология несовместима с жизнью.

Энцефалоцеле — пролабирование церебральных тканей и оболочек через недостаток костей черепа, обусловленный его незаращением. Обычно, формируется по средней полосы, но бывает и асимметричным. Маленькое энцефалоцеле может имитировать кефалогематому. В таковых вариантах найти диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) помогает рентгенография черепа. Прогноз зависит от размеров и содержимого энцефалоцеле. При маленьких размерах выпячивания и наличии в его полости эктопированной нервной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) отлично хирургическое удаление энцефалоцеле.

Микроцефалия — уменьшение размера и массы мозга, обусловленное задержкой его развития. Встречается с частотой 1 вариант на 5 тыс. новорожденных. Сопровождается уменьшенной окружностью головы и непропорциональным соотношением лицевого/мозгового черепа с доминированием первого. На долю микроцефалии приходится около 11% всех случаев олигофрении. При выраженной микроцефалии вероятна идиотия. Часто наблюдается не только лишь ЗПР, да и отставание в физическом развитии.

Макроцефалия — повышение размера мозга и его массы. Еще наименее всераспространена, чем микроцефалия. Макроцефалия обычно смешивается с нарушениями архитектоники мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), очаговой гетеротопией белоснежного вещества. Основное клиническое проявление — интеллектуальная отсталость. Может наблюдаться конвульсивный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом). Встречается частичная макроцефалия с повышением только 1-го из полушарий. Обычно, она сопровождается асимметрией мозгового отдела черепа.

Кистозная церебральная дисплазия — характеризуется множественными кистозными полостями мозга, обычно соединенными с желудочковой системой. Кисты могут иметь разный размер. Время от времени локализуются лишь в одном полушарии. Множественные кисты мозга появляются эпилепсией, устойчивой к антиконвульсантной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Единичные кисты зависимо от размера могут иметь субклиническое течение либо сопровождаться внутричерепной гипертензией; часто отмечается их постепенное рассасывание.

Голопрозэнцефалия — отсутствие разделения полушарий, в итоге чего же они представлены единой полусферой. Боковые желудочки сформированы в единую полость. Сопровождается грубыми дисплазиями лицевого черепа и соматическими пороками. Отмечается мертворождение либо смерть в 1-ые день.

Агирия (гладкий мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков), лиссэнцефалия) — отставание развития извилин и тяжелое нарушение архитектоники коры. Клинически проявляется выраженным расстройством психологического и моторного развития, парезами и разными формами судорог (в т. ч. синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) Веста и синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) Леннокса-Гасто). Обычно завершается смертельным финалом на первом году жизни.

Пахигирия — укрупнение главных извилин при отсутствии третичных и вторичных. Сопровождается укорочением и выпрямлением борозд, нарушением архитектоники церебральной коры.

Микрополигирия — поверхность коры мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) представлена обилием маленьких извилин. Кора имеет до 4-х слоев, тогда как в норме кора насчитывает 6 слоев. Быть может локальной либо диффузной. Крайняя, полимикрогирия, характеризуется плегией мимических, жевательных и глоточных мускул, эпилепсией с дебютом на 1-ом году жизни, олигофренией.

Гипоплазия/аплазия мозолистого тела. Нередко встречается в виде синдрома Айкарди, описанного лишь у девченок. Свойственны миоклонические пароксизмы и сгибательные спазмы, прирожденные офтальмические пороки (колобомы, эктазия склеры, микрофтальм), множественные хориоретинальные дистрофические очаги, обнаруживаемые при офтальмоскопии.

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — наличие в коре мозга патологических участков с циклопическими нейронами и аномальными астроцитами. Любимое размещение — височные и лобные зоны мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Отличительной индивидуальностью эпиприступов при ФКД является наличие краткосрочных сложных пароксизмов с резвой генерализацией, сопровождающихся в собственной исходной фазе демонстративными двигательными парадоксами в виде жестов, топтания на одном месте и т. п.

Гетеротопии — скопления нейронов, на шаге нейронной передвижения задержавшихся на пути собственного следования к коре. Гетеротопионы могут быть единичными и множественными, иметь узловую и ленточную форму. Их основное отличие от туберозного склероза — отсутствие возможности копить контраст. Эти аномалии развития мозга появляются эписиндромом и олигофренией, выраженность которых прямо коррелирует с числом и размером гетеротопионов. При одиночной гетеротопии эпиприступы, обычно, дебютируют опосля 10-летнего возраста.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Томные аномалии развития мозга часто могут быть диагностированы при зрительном осмотре. В других вариантах заподозрить церебральную аномалию дозволяет ЗПР, гипотония мускул в неонатальном периоде, появление конвульсивного синдрома у деток первого года жизни. Исключить травматический либо гипоксический нрав поражения мозга можно при отсутствии в анамнезе данных о родовой травме новорожденного, гипоксии плода либо асфиксии новорожденного. Пренатальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) пороков развития плода осуществляется методом скринингового УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) при беременности. УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) в I триместре беременности дозволяет предупредить рождение малыша с тяжеленной церебральной аномалией.

Одним из способов выявления пороков мозга у грудничков является нейросонография через родничок. Намного наиболее четкие данные у деток хоть какого возраста и у взрослых получают с помощью МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) мозга. МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) дозволяет найти нрав и локализацию аномалии, размеры кист, гетеротопий и остальных не нормальных участков, провести дифференциальную диагностику с гипоксическими, травматическими, опухолевыми, заразными поражениями мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека). Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) конвульсивного синдрома и подбор антиконвульсантной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) осуществляется с помощью ЭЭГ, также пролонгированного ЭЭГ-видеомониторинга. При наличии семейных случаев церебральных аномалий быть может полезна консультация генетика с проведением генеалогического исследования и ДНК (Дезоксирибонуклеиновая кислота — макромолекула, обеспечивающая хранение, передачу из поколения в поколение и реализацию генетической программы развития и функционирования живых организмов)-анализа. С целью выявления сочетанных аномалий проводится обследование соматических органов: УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) сердца, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) брюшной полости, рентгенография органов грудной полости, УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) почек и пр.

Исцеление аномалий мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека)

Терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) пороков развития мозга в большей степени симптоматическая, осуществляется детским неврологом, неонатологом, педиатром, эпилептологом. При наличии конвульсивного синдрома проводится антиконвульсантная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) (карбамазепин, леветирацетам, вальпроаты, нитразепам, ламотриджин и др.). Так как эпилепсия у деток, провождающая аномалии развития мозга, обычно резистентна к противосудорожной монотерапии, назначают комбинацию из 2 препаратов (к примеру, леветирацетам с ламотриджином). При гидроцефалии производят дегидратационную терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), по свидетельствам прибегают к шунтирующим операциям. С целью улучшения метаболизма нормально функционирующих мозговых тканей, в некий степени компенсирующих имеющийся прирожденный недостаток, может быть проведение курсового нейрометаболического исцеления с предназначением глицина, витаминов гр. В и пр. Ноотропные препараты употребляются в лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) лишь при отсутствии эписиндрома.

При умеренных и относительно легких церебральных аномалиях рекомендована нейропсихологическая корректировка, занятия малыша с психологом, всеохватывающее психологическое сопровождение малыша, детская арт-терапия, обучение (педагогический процесс, в результате которого учащиеся под руководством учителя овладевают знаниями, умениями и навыками) деток старшего возраста в специализированных школах. Обозначенные методики помогают привить способности самообслуживания, уменьшить степень выраженности олигофрении и по способности социально адаптировать деток с церебральными пороками.

Прогноз и профилактика

Прогноз почти во всем определяется тяжестью церебральной аномалии. Неблагоприятным симптомом (одним, отдельным признаком заболевания) выступает ранее начало эпилепсии и ее резистентность к осуществляемой терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Осложняет прогноз наличие сочетанной прирожденной соматической патологии. Действенной мерой профилактики служит исключение эмбриотоксических и тератогенных воздействий на даму в период беременности. При планировании беременности будущим родителям следует избавиться от вредных привычек, пройти генетическое консультирование, обследование на наличие приобретенных зараз.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»