Аномалии развития глаза
Аномалии развития глаза – это наследные либо прирожденные пороки развития органа зрения, приводящие к неверной закладке отдельных структур и глазного яблока в целом. Типично изменение размеров глазного яблока прямо до его полного отсутствия, недоразвитие роговицы, радужной оболочки, стекловидного тела, хрусталика и остальных отделов глаза. Патология сопровождается понижением зрения, нередко смешивается с иными пороками развития. Диагностируется на основании клинических признаков, офтальмоскопии и биомикроскопии глаза. Исцеление аномалий развития глаза ориентировано на корректировку зрения и вероятное сохранение пораженных частей глаза. Также проводится терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).
Оглавление
Общие сведения
Аномалии развития глаза в совокупы встречаются довольно нередко. Почти все системные пороки развития клинически появляются разными недостатками органа зрения. Высочайшая актуальность данной группы патологий в практической педиатрии связана с большой ролью зрения в ежедневной жизни, в особенности с рождения. В то же время, основная часть аномалий развития глаза просит долговременной и сложной корректировки, которая часто приводит только к частичному восстановлению зрительной функции. Не считая того, при большинстве пороков нужно применение сверхтехнологичных дорогостоящих способов хирургического исцеления. В предстоящем такие малыши фактически постоянно имеют группу инвалидности и показания для специального обучения на дому.
Аномалии развития глаза
Предпосылки
Может быть наследование по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному типу, X-сцепленное наследование. Также встречаются прирожденные аномалии развития глаза, возникающие под воздействием тератогенных причин в первом триместре беременности. На 2-5 недельках эмбриогенеза происходит закладка органа зрения, действие радиации, алкоголя, никотина, наркотиков и нелегальных медикаментов конкретно в этот период приводит к нарушению правильного формирования глаза. Внутриутробные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) также стают предпосылкой прирожденных пороков органа зрения. Пореже аномалии формируются в составе хромосомных синдромов, к примеру, при синдроме Дауна.
Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)
Патология может затрагивать глаз в целом, а может представлять собой нарушение закладки отдельных оболочек и структур органа зрения. Аномалии развития глаза в целом появляются конфигурацией его размеров. Почаще всего идет речь о микрофтальме различной степени прямо до полного отсутствия глазного яблока (анофтальм). Пораженный глаз зрительно наименьших размеров, вероятен двухсторонний микрофтальм. Также встречается криптофтальм, представляющий из себя недоразвитие век, которые отчасти либо вполне срастаются с роговицей. Такие грубые аномалии развития глаза приметны сходу опосля рождения.
Порок может затрагивать раздельно роговицу, радужную оболочку, хрусталик иди остальные отделы глазного яблока. Увидеть аномалию развития может педиатр и детский окулист. Прирожденные патологии радужки характеризуются ее недоразвитием либо отсутствием (аниридия), наличием колобом либо круглых изъянов, напоминающих зрачки (поликория). Аномалии хрусталика и сетчатки могут зрительно не проявляться и диагностируются лишь в момент осмотра.
Для всех аномалий развития глаза типично понижение зрения различной степени выраженности. По данной нам причине малыш может не реагировать на свет и на окружающих. Пороки нередко смешиваются с иными недостатками лицевого черепа, также с дисплазией костной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), интеллектуальной отсталостью и иными болезнями.
Аномалия развития глаза
Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)
Первичная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) вероятна уже в роддоме. Грубые аномалии развития глаза, как уже было сказано, приметны при первом осмотре, диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) не вызывает сомнения. Осмотр окулиста в роддоме также является неотклонимым для всех новорожденных. Офтальмоскопия дозволяет выявить аномалии развития радужной оболочки, хрусталика. Для доказательства диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) нередко требуется биомикроскопия глаза – осмотр с помощью щелевой лампы. Исследование дает возможность найти маленькие недостатки, которые можно пропустить при обыкновенной офтальмоскопии. К примеру, так можно увидеть вывихи и подвывихи хрусталика, обычно связанные с болезнями соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) (синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Марфана), вследствие чего же мускулы хрусталика не могут держать его в правильном положении.
Исцеление аномалий развития глаза
Стратегия ведения пациентов зависит от вида порока, способности восстановления утраченной функции зрения, также от возраста малыша и остальных причин. При аномалиях глазного яблока показана стимуляция роста орбиты с помощью особых имплантатов. В предстоящем быть может выполнена операция по имплантации искусственного глаза. С целью улучшения зрения всем клиентам проводится плеоптическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление), содействующая стимуляции развития пораженного участка. В целом терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) ориентирована на улучшение адаптации пациентов, так как зрительный анализатор считается главным источником инфы из наружного мира.
Хирургическое исцеление включает операции, к примеру, по подмене хрусталиков в случае прирожденной катаракты, вмешательства на роговице и остальные микрохирургические манипуляции. Корректировка зрения также проводится при помощи очков и контактных линз. При недоразвитии радужной оболочки либо полном ее отсутствии показаны особые линзы, выполняющие функции радужки.
Так как аномалии развития глаза нередко смешиваются с иными пороками, нужна их хирургическая корректировка, также исцеление основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Почти все прирожденные обменные нарушения, к примеру, мукополисахаридозы, являются предпосылкой глазных аномалий, исцеление ферментами в схожих вариантах также улучшает прогноз для органа зрения.
Прогноз и профилактика
Грубые пороки плохо поддаются корректировки. При однобоком анофтальме зрение на втором глазу обычно снижено. Способы плеоптической терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) имеют только незначимый эффект, состояние жизни улучшается лишь опосля имплантации глаза. Но даже в этом случае инвалидность неминуема. Не считая того, аномалии развития глаза изредка встречаются изолированно, что также оказывает негативное воздействие на прогноз. Профилактика заключается в исключении действия тератогенных причин на ранешних сроках гестации. Нужно планирование беременности и генетическая консультация в случае наследных болезней у родителей и остальных родственников.
