Аномалии хрусталика

Аномалии хрусталика – это пороки развития, пореже обретенные патологии, при которых нарушается способность к аккомодации, светопроведению либо светопреломлению. Общие симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) для большинства форм – нарушение зрительных функций, возникновение «тумана» либо «пелены» перед очами. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) содержит в себе внешний осмотр, биомикроскопию, гониоскопию, визометрию, УЗД в В-режиме, ОКТ. Стратегия исцеления зависит от вида аномалий хрусталика. Ограниченная корректировка остроты зрения с помощью очков вероятна лишь при эктопии. Хирургическое исцеление аномалий хрусталика сводится к проведению факоэмульсификации либо имплантации интраокулярной линзы.

Общие сведения

Аномалии хрусталика – это гетерогенная группа болезней в медицинской офтальмологии, характеризующаяся конфигурацией формы, размера, прозрачности либо эктопией хрусталика. Прирожденные варианты патологий, обычно, диагностируют в период новорожденности либо в ранешном детском возрасте. У деток катаракта встречается с частотой 5:100 000. В преклонном возрасте это болезнь становится предпосылкой фактически 50% всех случаев слепоты, а опосля 60-летнего возраста определенная степень помутнения хрусталика определяется у всякого второго пациента. Фронтальный лентиконус часто диагностируют у представителей мужского пола, задний – у дам. Аномалии хрусталика могут развиваться изолированно либо быть одним из проявлений генетических синдромов (дислокации хрусталика при синдроме Марфана либо Маркезани).

Аномалии хрусталика

Предпосылки

Нарушение эмбрионального периода развития может привести к таковым аномалиям хрусталика, как первичная либо вторичная афакия, колобома, лентиконус, эктопия хрусталика и др.

1. Предпосылки афакии. При первичном варианте заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) наблюдается полная аплазия хрусталика. Пусковой механизм – понижение экспрессии генов PAX6 и BMP4, которые отвечают за процесс дифференциации эмбрионального зачатка хрусталика и его отделение от внешной эктодермы. Причина развития вторичной формы – внутриутробное воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) либо идиопатический разрыв капсулы хрусталика. При задержке дифференциации либо нарушении оборотного развития сосудов капсулы возникает бифакия.
2. Предпосылки колобомы. Причина развития прирожденного варианта данной аномалии хрусталика – полная либо частичная аплазия ресничного пояска. Триггером полученной формы может выступать механическое давление кисты либо патологического новообразования на уже сформированный ресничный поясок.
3. Предпосылки лентиконуса. Этиологический фактор развития фронтального лентиконуса – нарушение отделения линзы, вызванное низкой сопротивляемостью хрусталиковой капсулы. Также содействует появлению данной аномалии хрусталика отсутствие либо патологическое прикрепление зонулярных волокон. Возникновение заднего лентиконуса обосновано выраженным натяжением либо разрывом задней капсулы. Пусковым фактором является оборотное развитие артерии (артерии — сосуды, несущие кровь от сердца к органам, в отличие от вен, в которых кровь движется к сердцу) студенистого тела на шаге эмбриогенеза.
4. Предпосылки эктопии хрусталика. Эктопия относится к числу на генном уровне детерминированных аномалий хрусталика. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Этиология заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) связана с мутацией в гене FBN1, который отвечает за синтез фибриллина. Этот белок заходит в состав огромного количества тканей организма, что разъясняет высшую распространенность вывихов и подвывихов хрусталика при синдроме Марфана. Но описаны семейные случаи изолированного развития эктопий хрусталика.
5. Предпосылки микро- и макрофакии. Аномалии хрусталика, связанные с конфигурацией его размера (микро-, макрофакия), появляются у пациентов с конфигурацией строения цилиарной связки, перерождением либо растяжением гликопротеиновых волокон.

Афакия

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) аномалий хрусталика

Микрофакия

Специфичный симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) микрофакии – дрожание радужки, которое развивается при движении глазных яблок. При данной аномалии хрусталика возникает аметропия, что соединено с несоответствием меж рефракцией и длиной зрительной оси. За счёт нарушения возможности к аккомодации у пациентов резко нарушаются зрительные функции. Аномалия хрусталика нередко осложняет течение синдрома Вайлля-Маркезани. При макрофакии повышение хрусталика приводит к увеличению внутриглазного давления, что также становится предпосылкой зрительной нефункциональности и высочайшего риска развития вторичной глаукомы.

Афакия

При первичной афакии в структуре глазного яблока био линза стопроцентно отсутствует. Наличие недоразвитого хрусталика либо его частей типично для вторичной формы. При данной аномалии хрусталика пациенты предъявляют жалобы на понижение остроты зрения, иридодонез и астенопические проявления. При бифакии за счет двойного эластического образования в полости глазного яблока резко меняется функция светопреломления.

Лентиконус

К числу пороков хрусталика относят фронтальный, задний либо внутренний лентиконус, при котором одна из его частей меняет свою конфигурацию. При данной для нас аномалии хрусталика значительно нарушается четкость зрения. Передняя форма заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) характеризуется выраженным понижением остроты зрения. Для заднего лентиконуса характерно монокулярное поражение.

Колобома

Колобома может развиваться как изолированная аномалия хрусталика. Пореже болезнь смешивается с микрофтальмией, эктопией роговой оболочки либо пупиллярной мембраной. Если данная патология сопровождается помутнением хрусталика, пациенты предъявляют жалобы на возникновение «тумана» либо «пелены» перед очами.

Дислокация хрусталика

Вывих хрусталика часто осложняется вторичной глаукомой либо увеитом. Специфичный симптомокомплекс подвывиха: дрожание радужки, хрусталика и уменьшение размера фронтальной камеры глаза.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) аномалий хрусталика основывается на анамнестических данных, результатах внешнего осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, визометрии, тонометрии, ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме, оптической когерентной томографии (Томография др.-греч. — сечение — получение послойного изображения внутренней структуры объекта) (ОКТ).

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) микро- и макрофакии

При внешнем осмотре пациентов с микрофакией наблюдается мидриаз. Способом биомикроскопии выявляется аномалия хрусталика, при которой размер, также ресничные связки не соответствуют референтным значениям. Глубина фронтальной камеры глаза возрастает, стены стают неровными, что визуализируется при гониоскопии.

У пациентов с макрофакией на ОКТ находится существенно увеличенный хрусталик. Размеры фронтальной камеры глаза данной для нас аномалии хрусталика уменьшаются. Способом тонометрии определяется увеличение внутриглазного давления. Как микро-, так и макрофакия сопровождаются нарушением аккомодации. Это приводит к понижению остроты зрения, что подтверждается при проведении визометрии.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) афакии

При первичной афакии способом биомикроскопии наблюдается полное отсутствие хрусталика в полости глазного яблока. Для дифференциальной диагностики с вторичной формой заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) проводится ОКТ. В отличие от первичной афакии, при вторичной визуализируется недоразвитый хрусталик либо его части. У 30% пациентов с колобомой при проведении биомикроскопии определяется помутнение био линзы. В нижнем квадранте выявляется треугольный, серповидный либо эллипсовидный недостаток. При аномалиях хрусталика, проявляющихся дислокацией (вывих, подвывих), часть био линзы сдвигается в переднюю камеру глаза, что диагностируется способом гониоскопии.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) лентиконуса

При лентиконусе способом биомикроскопии определяется выпуклость одной из стен хрусталика с полным сохранением прозрачности. У пациентов с фронтальным вариантом данной аномалии хрусталика передняя капсула истончается, миниатюризируется количество эпителиоцитов с выпиранием коры фронтального слоя. Хрусталик имеет вид шара либо конуса. Движение глазных яблок сопровождается дислокацией фронтального лентиконуса в том же направлении. При задней форме данной для нас аномалии хрусталика происходит смещение в обратную сторону. Способом биомикроскопии выявляется истончение задней капсулы с аномальным строением ядра. При внутреннем лентиконусе наружное строение хрусталика соответствует норме, но волокна имеют конусовидную форму.

Офтальмологическое обследование новорожденного

Исцеление аномалий хрусталика

Стратегия исцеления определяется формой аномалии хрусталика. Оперативное вмешательство при микрофакии показано клиентам со понижением остроты зрения наименее 0,2 диоптрий. На первом шаге проводится операционный микроразрез с следующим капсулорексисом. С помощью специального ультразвукового оборудования осуществляется фрагментация и аспирация хрусталика. Последующий шаг – имплантация интраокулярной линзы нужного размера. Для корректировки остроты зрения употребляют контактные линзы либо очки лишь у пациентов с незначимыми переменами остроты зрения. Проводить хирургическое вмешательство рекомендовано в подростковом возрасте. Макрофакия также является показанием к удалению хрусталика с предстоящей имплантацией специальной линзы.

Ограниченное исцеление рекомендовано при слабо выраженной эктопии хрусталика, лентиконусе либо афакии. При дислокациях био линзы либо бинокулярной афакии (вывих, подвывих) корректировка зрения проводится с помощью очков. Монокулярное отсутствие хрусталика является показанием к предназначению контактных способов корректировки остроты зрения. При низкой эффективности рекомендовано оперативное вмешательство. Посреди способов хирургического исцеления аномалий хрусталика, а именно, катаракты, более всераспространена факоэмульсификация с следующим проведением имплантации интраокулярной линзы.

Прогноз и профилактика

Специфичная профилактика аномалий хрусталика отсутствует. Неспецифические превентивные меры развития прирожденных форм сводятся к понижению тератогенного воздействия медикаментов, хим веществ на организм плода. В период планирования беременности даме показано проведение особых тестов на группу TORCH-инфекций, т. к. их течение приводит к нарушению формирования органа зрения на шаге эмбриогенеза. Все пациенты с прирожденными либо обретенными аномалиями хрусталика должны 2 раза в год проходить осмотр у окулиста. Прогноз для жизни при данной группе болезней подходящий. Но при малоэффективном лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) большая часть форм сопровождается понижением остроты зрения и инвалидизацией.

Источник