Ангиоотек

Ангиоотек – это патологическое состояние, сопровождающееся скоплением воды в тканях кожи и подкожной жировой клетчатке из-за роста проницаемости стен сосудов микроциркуляторного русла. Проявляется отеком (Отёк лат. oedema — избыточное накопление жидкости в органах) кожи различной локализации (лицо, шейка, конечности), часто сочетающимся с крапивницей и дерматологическим зудом. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) делается методом физикального осмотра, лабораторных исследовательских работ крови (внутренней средой организма человека и животных), исследования наследного и аллергологического анамнеза хворого. Терапевтическая стратегия зависит от обстоятельств, вызвавших развитие синдрома, может включать предназначение антигистаминных средств, андрогенов, ингибиторов фибринолиза и диуретиков.

Общие сведения

Ангиоотек в первый раз был описан в 1882 году германским ученым Генрихом Квинке. Исследователь считал его самостоятельным болезнью – ангионевротическим отеком (Отёк лат. oedema — избыточное накопление жидкости в органах). В истинное время установлено, что приблизительно половина случаев патологии возникает вследствие аллергических действий реагинового типа, тогда как другие являются самостоятельными обретенными либо наследными состояниями. К понятию «изолированный ангиоотек» относят целый ряд заболеваний, в базе которых лежат нарушения циркуляции воды меж кровеносной системой и тканями. Ангиоотеки могут диагностироваться в любом возрасте, у дам выявляются приблизительно в 1,5-2 раза почаще, нежели у парней. На генном уровне обусловленные варианты патологического состояния передаются по аутосомно-доминантному типу.

Ангиоотек

Предпосылки ангиоотека

Существует большущее количество наружных и внутренних причин, содействующих развитию ангионевротического отека. Конкретной предпосылкой патологии являются конфигурации в системе комплемента и нарушение неких остальных физиологических действий (коагуляции крови (внутренней средой организма человека и животных), фибринолитических и кининовых реакций). В подавляющем большинстве случаев аномалия вызывается недостатком либо недостаточной активностью С1-ингибитора – протеазы крови (внутренней средой организма человека и животных), замедляющей и останавливающей ряд биохимических реакций в крови (внутренней средой организма человека и животных) и тканях. Данное явление возникает под воздействием последующих причин:

• Генетические индивидуальности. Значимая часть эпизодов прирожденного ангиоотека обоснована мутацией гена SEPRING1, размещенного на 11-й хромосоме. Он шифрует белковую последовательность С1-ингибитора, потому при изменении данного гена отмечается недостаток протеазы либо утрата ее функции.
• Лимфопролиферативные патологии. Некие состояния с ускоренным размножением лимфоцитов либо их клеток-предшественников (к примеру, лимфомы) могут сопровождаться ангионевротическими отеками. Причина этого кроется в увеличении скорости разрушения С1-ингибитора.
• Аутоиммунные реакции. При определенных критериях формируются антитела к C1-эстеразе, связывающие этот фермент и содействующие его разрушению. Процесс может возникать как изолированно, так и при системных аллергических реакциях либо других нарушениях.

Редчайшим вариантом патологии является ангиоотек, развивающийся при рациональном уровне С1-ингибитора – в главном к нему относят так именуемые эстрогензависимые отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма). Подразумевают, что они обоснованы генетическими факторами и передаются по сцепленному с Х-хромосомой механизму, течение заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) утежеляется при приеме препаратов эстрогена. Также существует разновидность заболевания, провоцируемая внедрением ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, входящих в состав бессчетных антигипертензивных средств.

Патогенез

Возникающий по той либо другой причине недостаток С1-ингибитора приводит к активации системы комплемента, наращивает концентрацию калликреина и брадикинина. Крайние стимулируют образование вазоактивных пептидных соединений, воздействующих на сосудистые стены и гладкую мускулатуру. В итоге происходит поначалу расширение прекапиллярных артериол, потом – выход частей плазмы клеточки из кровеносного русла в межклеточное место. Таковым образом, формируется локальный ангиоотек, проявляющийся соответствующей медицинской картиной. Не считая того, реакции брадикининового звена могут вызывать спазм гладкомышечных клеток пищеварительной и дыхательной систем, нарушая их моторику.

Систематизация

С учетом особенностей клинического течения в медицинской аллергологии все случаи ангиоотека делят на две огромные группы – изолированные и сочетанные. 1-ые появляются лишь отеком (Отёк лат. oedema — избыточное накопление жидкости в органах) подкожной жировой клетчатки и кожи, 2-ые могут сопровождаться крапивницей, спазмом дыхательных путей и иными симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного). Разделение является довольно условным, слабо отражает предпосылки заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). По этиологическому признаку выделяют наследные и обретенные формы ангионевротического отека. Прирожденные разновидности составляют приблизительно 2-5% от полного количества случаев заболевания, включают последующие типы:

• Тип 1. Обоснован практически полным отсутствием С1-ингибитора, возникающем при мутации гена SEPRING1. Характеризуется достаточно томным течением – генерализованностью и выраженностью отеков, их возникновением не только лишь на коже, да и на слизистых дыхательных путей либо пищеварительного тракта. Регится в 85% случаев наследного ангиоотека.
• Тип 2. Развивается при относительном недочете ингибитора вследствие его неспешного образования либо пониженной активности из-за неверной структуры фермента. Клиника наименее томная, отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма) поражают в большей степени ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) конечностей, время от времени лица. Таковой вариант заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) диагностируется у 12-14% нездоровых с наследными формами ангионевротического отека.
• Тип 3. Встречается очень изредка, обычно – на фоне отсутствия недостатка С1-эстеразы. Обычно, представлен эстрогензависимыми отеками – обострениями патологии при беременности, приеме комбинированных оральных контрацептивов, заместительной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) в период климакса.

Все варианты наследного ангиоотека являются изолированными, не сопровождаются крапивницей либо другими нарушениями. Обретенные разновидности имеют другую систематизацию, включающую в себя всего два главных типа заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности):

• Тип 1. Выявляется на фоне лимфопролиферативных состояний – лимфом, при неких заразных поражениях. Предпосылкой становится повышение употребления С1-ингибитора и его следующий недочет.
• Тип 2. Возникает из-за синтеза аутоантител к ингибитору, что резко понижает его концентрацию в крови (внутренней средой организма человека и животных). Такое явление имеет пространство при неких аутоиммунных и аллергических состояниях, иммунодефицитах и остальных патологиях.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) ангиоотека

Главным симптомом (одним, отдельным признаком заболевания) патологии является возникновение безболезненного отека кожи различного размера. Нездоровые отмечают чувство распирания и напряжения, другие личные жалобы отсутствуют. В отличие от воспалительных отеков пораженная область характеризуется наиболее бледноватым, нежели окружающие участки кожи, цветом и отсутствием локального увеличения температуры тканей. Почаще всего отечные проявления обнаруживаются на верхних и нижних конечностях, лице (губки, щеки, веки, ушные раковины), шейке, в зоне половых органов. Дерматологический зуд нехарактерен, но может определяться при сочетании ангиоотека с крапивницей.

У неких нездоровых отек (избыточное накопление жидкости в органах) выявляется в области слизистых оболочек, время от времени патологический процесс затрагивает и подслизистую пластинку. Более нередко поражаются органы полости рта (язык, мягкое небо), дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт. При развитии ангиоотека органов респираторной системы возникает чувство нехватки воздуха, осиплость либо полная утрата голоса, лающий кашель. Вовлечение ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ) проявляется выраженным абдоминальным синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) – болями, тошнотой (Тошнотa — тягостное ощущение в подложечной области и глотке, нередко предшествует рвоте), рвотой (Рвота в основном обуславливается сокращением мышц брюшного пресса). Отмечается напряжение мускул брюшной стены, создающее неверную картину перитонита либо острой пищеварительной непроходимости.

Очень редчайшими симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) являются признаки плеврального выпота (кашель, боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение) в груди, затрудненное дыхание). В число остальных редчайших вариантов патологии заходит локальный отек (избыточное накопление жидкости в органах) мозга (регится подавление сознания, гемипарезы), ангиоотек мочевого пузыря (сопровождается острой задержкой мочи), поражение мускул и суставов. Изолированные формы заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) развиваются медлительно в протяжении 12-48 часов. Опосля этого при отсутствии осложнений происходит неспешное разрешение отечности в течение 5-8 дней. Некие сочетанные варианты ангионевротического отека (в особенности аллергического генеза) могут прогрессировать намного резвее – в течение нескольких минут либо часов.

Отягощения

Возможность осложнений при ангиоотеке зависит от локализации патологического процесса. Более нередко (приблизительно в половине от всех осложненных случаев) у нездоровых появляются затруднения дыхания, обусловленные сужением просвета горла либо бронхов. При отсутствии мед помощи нарушение может стать предпосылкой смертельного финала. Относительно небезопасны абдоминальные формы патологии, которые могут вызывать расстройства перистальтики с развитием непроходимости и перитонита. Часто отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма) органов ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ) стают предпосылкой ненадобного хирургического вмешательства из-за неверной диагностики. Поражение мозга способно привести к коме и ряду неврологических последствий (нарушения координации, речи, восприятия). Острая задержка мочи при отечных явлениях в мочевом пузыре является предпосылкой рефлюкса воды, гидронефроза и почечной дефицитности.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Почти всегда диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) ангионевротический отек (избыточное накопление жидкости в органах) выставляет врач-иммунолог. Пореже с данной патологией сталкиваются спецы других направлений – дерматологи, педиатры, гастроэнтерологи, терапевты. Определение заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) нередко затруднено из-за его различной этиологии и весьма широкого диапазона клинических проявлений. Основное внимание уделяют анамнестической инфы и результатам специфичных лабораторных исследовательских работ. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) ангиоотека содержит в себе последующие методики:

• Опрос и осмотр. При внешнем осмотре уточняют распространенность и локализацию отечного участка, подтверждают отсутствие болезненности. Способом расспроса узнают, что предшествовало развитию патологических проявлений (стресс (неспецифическая (общая) реакция организма на воздействие (физическое или психологическое), нарушающее его гомеостаз), употребление каких-то товаров, прием фармацевтических средств), имели ли пространство подобные реакции у родственников.
• Лабораторные анализы. Специфичным способом диагностики ангиоотека является определение уровня С1-ингибитора плазмы крови (внутренней средой организма человека и животных) – его отсутствие либо понижение количества свидетельствует в пользу наличия заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Может быть определение титра антител к С1-ингибитору – эта методика дозволяет узнать, имеет ли болезнь обретенный аутоиммунный нрав.
• Доп исследования. При поражении дыхательной системы создают бронхоскопию, рентгенографию органов грудной клеточки. Обычно выявляется отек (избыточное накопление жидкости в органах) тканей горла, бронхоспазм, время от времени находится плевральный выпот. УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) органов брюшной полости дозволяет дифференцировать абдоминальные формы ангиоотека от перитонита и остальных патологий органов ЖКТ (желудочно-кишечный тракт — пищеварительная система органов настоящих многоклеточных животных, предназначенная для переработки и извлечения из пищи питательных веществ).

Кроме перечисленных выше способов при диагностике данного состояния учитывают большущее количество различных причин. К примеру, возраст хворого: наследные разновидности почаще обнаруживаются у лиц младше 20 лет, обретенные формы – у людей старше 40 лет с отягощенным анамнезом. Принимают во внимание наличие либо отсутствие сопутствующих симптомов – крапивницы, дыхательных расстройств. Дифференциальную диагностику проводят с отеками другого генеза – в итоге почечной патологии, укуса ядовитых насекомых, локальных аллергических и воспалительных реакций.

Исцеление ангиоотека

Терапевтические мероприятия при ангионевротическом отеке делят на две группы – способы для купирования острого приступа и техники для профилактики его следующего развития. В обоих вариантах употребляют схожие фармацевтические вещества – зависимо от целей их предназначения изменяется лишь схема приема и доза. Более нередко для исцеления ангиоотека в современной иммунологии используют последующие препараты:

• Андрогены. Некие аналоги мужских половых гормонов (даназол, метилтестостерон) способны усиливать синтез С1-эстеразы в клеточках печени. Они уменьшают выраженность симптомов патологии и понижают возможность приступа заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) в дальнейшем.
• Ингибиторы фибринолиза. Фармацевтические средства, препятствующие фибринолитическим действиям, также замедляют реакции калликреинового пути. Благодаря этому понижается скорость диффузии плазмы в ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), миниатюризируется возможность появления ангиоотека. Применение препаратов данной группы (е-аминокапроновая либо транексамовая кислоты) проводят под контролем состояния свертывающей системы крови (внутренней средой организма человека и животных).
• Свежезамороженная плазма. Переливание донорской плазмы, содержащей внутри себя С1-ингибитор, является действенным способом купирования острых отеков, в особенности наследного нрава.

При наличии аутоантител против компонент комплемента показано их удаление из кровотока (тока внутренней среды организма) при помощи плазмафереза. Это временная мера, способная существенно ослабить выраженность отечных проявлений. При опасности жизни хворого (к примеру, из-за обтурации дыхательных путей) рекомендуется введение адреналина, а при его неэффективности – конико- либо трахеотомия. Если предпосылкой ангиоотека послужило наличие другого заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) (аллергического, аутоиммунного либо другого нрава) – разрабатывается схема его исцеления согласно свидетельствам. Есть также многообещающие препараты ингибитора, использующиеся в неких странах для терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) данного состояния.

Прогноз и профилактика

Прогноз ангиоотека считается неопределенным до выяснения его этиологии у определенного хворого. При наследном нраве патологии постоянно существует риск развития смертельного отека горла, потому клиентам лучше иметь при для себя карточку с указанием диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти). При правильном профилактическом лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) приступы появляются изредка, не представляют опасности для жизни хворого. Прогноз обретенных форм зависит от нрава основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Профилактические мероприятия содержат в себе своевременное исцеление аллергических и аутоиммунных состояний.

Источник