Ангидроз (Анидроз, Гипогидроз)

Ангидроз – это патология потоотделения, при которой выделение пота резко понижается либо прекращается стопроцентно. Локальное нарушение приводит к сухости и растрескиванию кожи, развитию дерматита; общее характеризуется расстройством теплорегуляции, понижением толерантности к физическим перегрузкам, выраженной интоксикацией. При остром общем ангидрозе пациент должен находиться под пристальным вниманием докторов в связи с высочайшей вероятностью нарушения актуально принципиальных функций организма. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) ангидроза ставится на основании особых тестов. Исцеление расстройства потоотделения симптоматическое. По способности проводится устранение обстоятельств появления патологии.

Общие сведения

Ангидроз (греч. hidros — пот, an — частичка, обозначающая отрицание) — при переводе с греческого значит «отсутствие пота». Синонимичное заглавие заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), которое употребляется в мед литературе, «анидроз». Отдельные формы патологии носят наименования по имени в первый раз описавших их исследователей: это тропический ангидроз О’Брайена, глубочайшая потница Шелли. Прирожденные формы ангидроза являются редчайшей патологией. Так, к примеру, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) нечувствительности боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) с ангидрозом диагностируется у 1-7 из 100000 новорожденных, а пациентов с синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) Фабри, для которого также характерно нарушение потоотделения, на местности РФ (Российская Федерация — государство в Восточной Европе и Северной Азии, наша Родина) всего порядка 5000. Острый обретенный ангидроз на фоне обезвоживания почаще диагностируется в теплое время года, тогда как для других форм приметной сезонности не выявлено.

Ангидроз

Предпосылки ангидроза

В базе развития патологического состояния лежит преходящее либо стойкое нарушение работы потовых желез. Предпосылкой этого может стать нарушение формирования придатков кожи на шаге внутриутробного развития, отсутствие адекватной нервной стимуляции. Механизмы формирования патологии разнообразны. Ангидроз является симптомом (одним, отдельным признаком заболевания) огромного количества болезней. Более нередко к нарушению выделения пота приводят последующие предпосылки:

• Многофункциональные нарушения организма. Прекращение потоотделения наблюдается при выраженной дегидратации и интоксикации. Предпосылкой обезвоживания нередко становится недостающий питьевой режим в критериях горячего атмосферного климата. Пореже ангидроз является следствием желудочно-кишечных расстройств и зараз, сопровождающихся рвотой (Рвота в основном обуславливается сокращением мышц брюшного пресса) и частым водянистым стулом, когда адекватное восполнение воды не проводится.
• Наследные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Патология потоотделения описана в рамках синдрома нечувствительности боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани), первичного синдрома Шегрена, неких форм эктодермальных дисплазий. В базе развитии патологии лежит гипоплазия либо отсутствие закладки потовых желез в эмбриональном периоде.
• Неврологические (неврология — раздел медицины, занимающийся вопросами возникновения заболеваний центральной и периферической нервной системы) нарушения. Активность потовых желез регулируется вегетативной нервной системой. Изменение нрава потовыделения быть может следствием повреждения нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) стволов во время операций либо инвазивных исследовательских процедур, развития тоннельных невропатий нижних и верхних конечностей, паранеопластического неврологического синдрома, аутоиммунных и неких остальных болезней.
• Побочное действие фармацевтических средств. Резкое понижение потовыделения прямо до его полного прекращения является результатом отравления акрихином, продуктами красавки, побочным действием холино- и ганглиоблокаторов. На первом месте по количеству случаев ангидроза — противоэпилептические средства.
• Дерматологические заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) и повреждения кожи. Ангидроз наблюдается при склеродермии, приобретенном атрофическом акродерматите, ихтиозе. Понижается выделение пота на участках лучевого дерматита, на месте ожогов. Степень локального расстройство потоотделения при повреждении кожи определяется глубиной поражения.

Патогенез

Многофункциональные нарушения при дегидратации соединены с потерей плазмы крови (внутренней средой организма человека и животных). Уменьшение размера циркулирующей крови (внутренней средой организма человека и животных) приводит к понижению величины конечно-диастолического размера желудочков и систолического размера сердца. Уменьшение сердечного выброса сопровождается сокращением кровотока (тока внутренней среды организма) в коже и, как следует, потовыделения.

Ангидроз является соответствующим симптомом (одним, отдельным признаком заболевания) ряда наследных болезней, вызванных прирожденными пороками формирования производных эктодермы: волос, зубов, потовых желез. Аплазия потовых желез, их недоразвитие приводит к развитию генерализованного приобретенного прирожденного ангидроза, который сохраняется у хворого в течение всей жизни.

В норме регуляция потоотделения осуществляется рефлекторно в ответ на изменение температуры тела, крови (внутренней средой организма человека и животных) и хим состава внутренних сред организма. Центры теплорегуляции размещаются в продолговатом мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела) и гипоталамусе. Симпатические и парасимпатические волокна, каждое из которых производит иннервацию определенного участка дерматологических покровов, отходят от спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) на уровне IV-Х грудных позвонков. Нарушение может произойти на любом из уровней нервной системы. Нередко патология повыделения развивается сразу с нарушением чувствительности, пореже трофическими расстройствами.

Систематизация

Ангидроз – это наружное проявление довольно разнородных по механизмам развития и симптоматике патологических действий. Отдельные разновидности нарушений можно сгруппировать по причинам и формам заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Систематизация упрощает доктору и пациенту осознание происходящих конфигураций, прогнозирование осложнений и вероятного финала заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). В медицинской дерматологии различают последующие формы ангидроза:

1. Прирожденный. Диагностируется у пациентов с гипо- либо аплазией потовых желез. Нередко наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) появляются с рождения. Течение заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) хроническое. Нарушение потовыделения генерализованное. Часто кроме ангидроза наблюдаются остальные прирожденные аномалии.
2. Обретенный. Развивается как следствие многофункциональных и патологических конфигураций в организме. Различается разнообразием клинических проявлений, разной степенью тяжести последствий для здоровья пациента. Выделяют последующие формы обретенного ангидроза:

• Острый. Функциональное нарушение, которое развивается в итоге обезвоживания, отравления. Характеризуется томным расстройством теплорегуляции, выраженной интоксикацией организма. Без адекватной мед помощи высока возможность смертельного финала, необратимой нефункциональности внутренних органов.
• Приобретенный. Следствие нарушения вегетативной иннервации, атрофии потовых желез. Степень выраженности определяется площадью кожи, вовлеченной в патологический процесс, количественной чертой нарушения потовыделения.
• Тропический. Встречается в странах с горячим климатом при недостающем потреблении воды. Характеризуется не характерной остальным видам ангидроза везикулярной сыпью. В генезе данной формы патологии велика роль закупорки устьев потовых желез мелкими частицами песка, пыли.
• Очаговый. Ангидроз развивается на ограниченном участке лица либо тела. Примером его быть может синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Бернара-Горнера, когда на стороне поражения наблюдается птоз, миоз, энофтальм и нарушение потоотделения. Различается относительно легким течением. Состояние пациента определяется главным болезнью.
• Генерализованный. Поражается вся площадь дерматологических покровов, а время от времени также слезливые железы, слизистые железы носоглотки. Степень уменьшения потовыделения может разнообразить в широких границах от полного прекращения потовыделения до незначимого его понижения.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) ангидроза

Прирожденный ангидроз

Клиническая картина почти во всем определяется формой нарушения потоотделения. У пациента с прирожденным ангидрозом могут находиться остальные аномалии развития: отсутствие волос, деформация лицевых костей, изменение формы и количества зубов прямо до адентии. У таковых нездоровых более сложным является период новорожденности и ранешнего детского возраста, когда механизмы теплорегуляции неидеальны и существует риск развития гипертермии. У взрослых пациентов состояние компенсированное при условии ограничения физических нагрузок и адекватного питьевого режима.

Приобретенный генерализованный ангидроз

Характеризуется увеличением чувствительности к холоду и жаре, циклическими гипертермическими эпизодами с возможной опасностью для жизни. Кожа у нездоровых узкая и сухая с регионарным гиперкератозом. Зуд, покраснение, сухость, шелушение кожи лица, рук, остальных открытых участков тела носят неизменный нрав с тенденцией к ухудшению в прохладное время года. Физические перегрузки не провоцируют возникновения испарины. В наиболее подходящих вариантах пот выделяется, но его количества недостаточно для того, чтоб поддерживать удобную температуру тела.

У большинства пациентов с приобретенным ангидрозом патологические конфигурации затрагивают слезливые и слизистые железы, вызывая возникновение синдрома «сухого глаза», сухости носоглотки. Недостающее увлажнение глазного яблока и слизистой век сопровождается зудом, чувством «песка в очах», развитием блефарита и конъюнктивита. Нехорошее увлажнение воздуха при прохождении через носовую полость и носоглотку может спровоцировать астмоподобные симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности).

Острый генерализованный ангидроз

Потенциально угрожающая жизни патология. В течение недлинного времени состояние хворого усугубляется до томного и очень томного. Увеличивается частота сердечных сокращений, учащается дыхание. Из-за резвого скопления товаров обмена и минеральных солей возрастает диурез, нарушается работа желудочно-кишечного тракта. Аппетит снижен. При дегидратации жажда быть может истязающей.

Если же предпосылкой развития острого генерализованного анидроза является болезнь, то жажды может не быть. Увеличение температуры тела, связанное с ангидрозом, усиливается из-за нарастающей интоксикации. Нарушение самочувствия, функционирования органов и систем организма развивается так стремительно, что обследование и корректировка состояния пациента проводится в критериях палаты интенсивной терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания).

Локальный ангидроз

Локальная форма на общее состояние пациента не влияет. Кожа в месте поражения шелушится, время от времени растрескивается, но почаще выявить конфигурации можно лишь при проведении исследовательских тестов во время всеохватывающего обследования по поводу остальных симптомов, имеющихся у хворого.

Отягощения

У новорожденных с недиагностированным ангидрозом гипертермия приводит к повреждению мозга и погибели. В ранешном детском возрасте любой 3-ий ребенок с ангидрозом гибнет от плохо контролируемого увеличения температуры на фоне заразного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).

Соответствующим осложнением острого генерализованного ангидроза является нарушение работы печени и почек. Перегрузка на эти органы при нарастающей интоксикации возрастает, что в отдаленной перспективе может привести к приобретенной дефицитности. Сгущение крови (внутренней средой организма человека и животных) из-за утраты огромного размера плазмы, компенсаторное повышение частоты сердечных сокращений может стать предпосылкой развития сердечной дефицитности.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Выявить нарушение потоотделения нетрудно. Еще труднее найти тип нарушения и причину развития ангидроза. При обследовании пациента применяется полный подход, который основан на проведении лабораторных и многофункциональных тестов, консультаций смежных профессионалов: невролога, эндокринолога, генетика. План обследования включает:

• Исследование строения кожи и ее придатков. Подтвердить наличие либо отсутствие потовых желез разрешают способы гистологического исследования кожи, конфокальной микроскопии либо графитовых отпечатков ладоней/стоп. Используются эти способы при подозрении на наличие у пациента генетических болезней, одним из проявлений которых является ангидроз.
• Количественные способы оценки потоотделения. Функционирование потовых желез оценивается по результатам теста пилокарпин-индуцированного образования пота. Введение пилокарпина в норме увеличивает продукцию пота. Зависимо от степени выраженности нарушений количество выделяемой кожей воды быть может существенно снижено либо отсутствовать стопроцентно. Способ применяется для выявления генерализованных и ограниченных форм патологии.
• Генетические испытания. Проводятся с целью доказательства предполагаемого наследного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Разрешают поставить четкий диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании), найти прогноз для здоровья и жизни пациента. У взрослых нездоровых по результатам тестов врач-генетик дает прогноз относительно вероятности передачи выявленных генетических нарушений детям.

Исцеление ангидроза

Наследные формы патологии требуют неизменной корректировки. У нездоровых с обретенными формами ангидроза целенаправлено выявить и убрать причину появления патологии. Хроническое расстройство потоотделения и его последствия – область интересов дерматолога. Выявление и исцеление болезней, ставших предпосылкой развития анидроза, находится в компетенции узеньких профессионалов самых различных специальностей.

Нездоровому рекомендовано носить закрытую одежку для защиты кожи от действия ультрафиолета, сухого воздуха, ветра. Восстановить уровень увлажнения кожи помогают особые лосьоны и кремы. Под запретом любые термо процедуры. Рекомендуется ограничивать физические перегрузки, избегать нахождения вне помещения в горячую погоду. При развитии гипертермического эпизода нужно доставить хворого в поликлинику как можно быстрее.

Прогноз и профилактика

Своевременная постановка диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) и адекватное исцеление разрешают избежать осложнений заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) и сокращения длительности жизни пациента. У малышей с ангидрозом нужно надзирать температуру тела, неприемлимо неконтролируемое термическое действие. У малышей старшего возраста и взрослых избежать гипертермии помогает употребление прохладительных напитков, увлажнение одежки, внедрение особых охлаждающих жилетов и головных уборов.

Источник