Андростерома
Андростерома – это гормонально активная опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) надпочечников, которая продуцирует андрогены. Предпосылки возникновения новообразования пока не установлены. У дам андростерома вызывает маскулинизацию: огрубение голоса, гипертрофию клитора, гирсутизм, прекращение менструаций. У парней большая часть случаев заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) протекают бессимптомно и обнаруживаются случаем. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) включает УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) и КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) надпочечников, дексаметазоновый тест, исследование уровня половых гормонов в крови (внутренней средой организма человека и животных) и моче. Исцеление радикальное – удаление адреналовой железы вкупе с опухолью (опухоль — патологический процесс, представленный тканью, в которой изменения генетического аппарата клеток приводят к нарушению регуляции их роста и дифференцировки), по свидетельствам в послеоперационном периоде назначают заместительную гормонотерапию.
Оглавление
Общие сведения
Андростерома – редчайший вариант опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) надпочечников, который составляет не наиболее 3% от всех новообразований данной локализации. Болезнь в главном возникает у юных старых людей от 20 до 40 лет, дамы хворают в 2 раза почаще парней. Патология оказывает негативное воздействие на сексапильную и репродуктивную функцию, вызывает соответствующие конфигурации тела. Выше 50% андростером имеют злокачественный нрав. Все эти причины обуславливают высшую актуальность заболевания в практической эндокринологии, необходимость ранешней диагностики и усовершенствования способов исцеления.
Андростерома
Предпосылки
Этиологические причины андростеромы неопознаны. Установлено, что объемное новообразование развивается из клеток коры надпочечников или из эктопированной железистой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) в яичниках и широкой связке матки у дам, семенном канатике у парней, забрюшинной жировой клетчатке у пациентов обоего пола. Из эктопических локализаций почаще всего встречается поражение яичников, так как дамские гонады и надпочечники развиваются из общего эмбрионального зачатка.
Причины риска
Хотя пока не удалось установить четкие предпосылки заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), по результатам клинических наблюдений ученые выделили ряд причин риска аденомы надпочечников. К ним относят проживание в регионах с неблагоприятной экологией, проф вредности, наличие вредных привычек. Некие исследования подтверждают негативное воздействие латентного инфицирования вирусом Эпштейна-Барр и папилломавирусом человека.
Патогенез
Адреналовые железы состоят из коркового и мозгового вещества. Корковое вещество включает внешную клубочковую зону, которая производит минералокортикоиды, среднюю пучковую зону, синтезирующую глюкокортикоиды, и внутреннюю сетчатую зону, выделяющую половые стероиды. Половые кортикостероиды надпочечников нужны для образования остальных половых гормонов у дам и парней, регуляции либидо, развития наружных половых признаков.
Андростерома характеризуется резвым повышением числа клеток сетчатой зоны, которые начинают усиленно продуцировать андрогены. В крови (внутренней средой организма человека и животных) увеличивается количество гормона ДГЭА-С, из которого в тканях появляется вольный тестостерон и его на биологическом уровне активная форма дигидротестостерон. Вещества ведут взаимодействие с ядерными сенсорами в половых органах и остальных тканях организма, вызывая традиционный вирильный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом).
При патоморфологическом исследовании доброкачественной андростеромы обнаруживают черные клеточки с выраженным полиморфизмом, но структура ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) сходна со строением сетчатого слоя надпочечниковой коры. При смешанной кортикоандростероме в опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) находятся светлые и черные клеточки. Злокачественное новообразование надпочечников различается клеточной атипией, множественными маленькими некрозами, признаками инфильтративного роста.
Пациентка с андростеромой
Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) андростеромы
Клинические проявления почти во всем определяются возрастом пациента. Если болезнь развивается у малыша, излишек андрогенов провоцирует раннее физическое и половое развитие. Детки имеют чрезвычайно развитую мускулатуру, твердый глас, низкий рост. У девченок отсутствует менархе и рост молочных желез, возникает лишнее оволосение. У мальчишек наблюдается ускоренное возникновение вторичных половых признаков.
Андростерома у взрослых дам провоцирует синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) вирилизации (маскулинизации). Наблюдается активный рост волос на лице и теле, андрогенная алопеция, увеличение работы сальных желез и нередкие обострения угревой заболевания. Под действием мужских половых гормонов уменьшаются размеры матки и молочных желез, происходит гипертрофия клитора. Системные гормональные (Гормоны — биологически активные вещества органической природы) конфигурации стают предпосылкой вторичной аменореи.
У взрослых парней излишек андрогенов в крови (внутренней средой организма человека и животных) не имеет ярчайших клинических проявлений, потому опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) надпочечников долгое время протекает бессимптомно. Время от времени болезнь проявляется завышенной нервной возбудимостью, немотивированными вспышками злости. В неблагоприятных вариантах возникает атрофия яичек. При эктопической андростероме, которая развивается из семенного канатика, происходит повышение и деформация мошонки.
Отягощения
Излишек андрогенов в организме нарушает работу репродуктивной системы, приводит к женскому бесплодию. В редчайших вариантах андростерома продуцирует не только лишь половые стероиды, да и кортикостероиды, вследствие что вирильный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) дополняется множественными нарушениями обмена веществ. При гиперкортицизме также развивается артериальная гипертензия, миастения, остеопороз и остальные системные проявления гормонального дисбаланса.
При злокачественном нраве опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) суровую опасность представляют регионарные метастазы в лимфоузлы, отдаленные метастазы в печень, легкие, кости. На поздних стадиях рака надпочечников у 20% пациентов возникает паранеопластический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом). Он имеет различные клинические проявления: пигментные кератозы, эритроцитоз, периферическая нейропатия, гипертрофическая остеоартропатия.
Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)
Клиентам с соответствующими жалобами требуется помощь врача-эндокринолога, дамы также могут обращаться к гинекологу, мужчины – к урологу либо андрологу. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) начинается со сбора анамнеза и физикального осмотра, во время которого определяют обычные признаки вирилизации. Чтоб подтвердить наличие аденомы надпочечника и ее гормональную активность, назначаются такие способы диагностики:
- УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) надпочечников. В норме надпочечные железы не визуализируются ультразвуковыми способами, потому любые большие образования в данной области указывают на аденому. Добавочно проводят УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) брюшной полости и органов малого таза, чтоб исключить эктопическую локализацию гормонально активного новообразования.
- Рентгенологические исследования. Уточнить наличие, размеры и размещение андростеромы удается по результатам КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) надпочечников. При подозрении на злокачественную опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) проводится рентгенография грудной клеточки, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) брюшной полости и остальные способы выявления регионарных и отдаленных метастазов.
- Консультация гинеколога. Осмотр у доктора нужен дамам для оценки степени нарушения репродуктивной функции. При гиперандрогении и отсутствии новообразования в надпочечниках пациенткам назначают расширенное обследование: пельвиографию, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) либо МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) тазовых органов, чтоб найти эктопическую андростерому в яичнике.
- Лабораторные исследования. В крови (внутренней средой организма человека и животных) обнаруживают завышенный уровень дегидроэпиандростерона, андростендиона, тестостерона. В моче определяют повышение концентрации 17-кетостероидов. Для дифференциальной диагностики проводится тест с дексаметазоном, который не изменяет уровень продукции андрогенов и подтверждает автономный нрав заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).
Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)
Андростерому дифференцируют с иными болезнями, которые вызывают синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) вирилизации. У дам нужно исключать поликистоз яичников (синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Штейна-Левенталя), маскулинизирующие опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) яичников. У всех пациентов дифференциальную диагностику проводят с адреногенитальным синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов), заболеванием Иценко-Кушинга, иными видами опухолей надпочечников (кортикостерома, альдостерома).
УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) надпочечников
Исцеление андростеромы
Хирургическое исцеление
При андроген-продуцирующей опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) ограниченная стратегия малоэффективна. Показано удаление андростеромы вкупе с пораженной железой, при эктопической локализации опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) – иссечение гормонально активной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), если это на техническом уровне может быть. Стратегия и размер операции подбирается персонально для всякого пациента. При злокачественных формах андростеромы требуются конструктивные вмешательства с удалением примыкающих тканей и лимфоузлов.
Ограниченное исцеление
Фармакотерапия употребляется при неоперабельных опухолях и томном общем состоянии пациента, которое не дозволяет провести хирургическое исцеление в кратчайшие сроки. Клиентам назначают ингибитор синтеза гормонов коры надпочечников, который перекрывает выработку кортизола, понижает образование андрогенов и фактически не влияет на продукцию минералокортикоидов. Опосля адреналэктомии может потребоваться заместительная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) стероидами.
Прогноз и профилактика
При доброкачественной форме андростеромы прогноз подходящий, так как опосля операции гормональный фон восстанавливается, повторные новообразования не появляются. При злокачественной опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) отдаленный финал определяется стадией заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), сроками начала исцеления, степенью ответа клеток на проводимую терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Ввиду неявного этиопатогенеза андростеромы, в современной эндокринологии не разработаны действенные способы профилактики.