Амилоидоз сердца (Амилоидная кардиопатия)

Амилоидоз сердца – это системный диспротеиноз, приводящий к отложению амилоида – специфичного белково-полисахаридного комплекса в тканях сердца. Амилоидоз сердца сопровождается гипертрофией миокарда, нарушением его сократительной возможности, развитием приобретенной дефицитности кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных), аритмий, гипотензии, клапанных пороков. Клинический диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) амилоидоза сердца устанавливается при помощи данных электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии, сцинтиграфии, лабораторного исследования белков сыворотки крови (внутренней средой организма человека и животных), биопсии тканей. Исцеление при амилоидозе сердца ориентировано на торможение амилоидогенеза (полихимиотерапия) и замедление прогрессирования сердечной дефицитности (диуретики, сердечные гликозиды, витамины (группа низкомолекулярных органических соединений относительно простого строения и разнообразной химической природы)).

Общие сведения

Амилоидоз сердца (амилоидная кардиопатия) – форма системного нарушения белкового обмена с преимущественным отложением белка b-фибриллярной структуры (амилоида) в миокарде, эндокарде, перикарде, аорте и стенах коронарных сосудов. Поражение сердца может наблюдаться при последующих типах амилоидоза: AL — амилоидозе легких цепей, SSA — сенильном системном амилоидозе, FAP — семейном амилоидозе, АА — вторичном амилоидозе. При генерализованном амилоидозе сердечко является доминирующим органом-мишенью, но в неких вариантах может встречаться изолированный амилоидоз предсердий. Посреди остальных клинических форм заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), вместе с амилоидозом сердца, более нередко встречаются амилоидоз почек, легких, селезенки, кишечного тракта и остальных органов.

Амилоидоз сердца

Предпосылки

Гласить о триггерных факторах амилоидогенеза почти всегда не представляется вероятным. При семейном амилоидозе имеет пространство аутосомно-доминантный тип передачи заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Наследный амилоидоз сердца почаще встречается у представителей средиземноморской этнической группы.

В основном исследован вторичный системный амилоидоз, развитие которого быть может связано с долгим течением:

У пациентов с приобретенной почечной дефицитностью может быть развитие амилоидоза, ассоциированного с гемодиализом.

Патогенез

При домашней, идиопатической и далековато зашедшей старческой форме амилоидоза поражение сердца встречается у 80-100% пациентов. Почаще всего отложение амилоида происходит в мышечную оболочку сердца, пореже – в перикард и эндокард. В миокарде амилоид скапливается меж миофибриллами, приводя к сдавлению интрамуральных артерий (артерия — сосуд, несущий кровь от сердца к органам, в отличие от вен по которым кровь движется к сердцу) и артериол.

При амилоидозе сердца миокард уплотняется, становится малорастяжимым («резиновый» миокард); размер полостей сердца обычно меняется некординально. Старческий амилоидоз сердца протекает по типу диффузного поражения мышечных волокон, что сопровождается их атрофией; отложение амилоида часто выявляется в коронарных артериях и аорте. Следствием структурных конфигураций миокарда являются нарушения систолической и диастолической функции, уменьшение сердечного выброса и признаки сердечной дефицитности.

В случае отложении амилоида в области клапанов развивается клиника клапанного порока сердца; при скоплении фибриллярного белка в пучке Гиса, синусовом и атриовентрикулярном узлах на 1-ый план выходят симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) блокады проводящей системы сердца.

Систематизация

В систематизации, разработанной ВОЗ, выделяется 4 стадии амилоидоза сердца с учетом степени вовлечения органа в патологический процесс:

• І – симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) и признаки амилоидоза сердца при неинвазивном обследовании либо биопсии не выявляются;
• ІІ – поражение сердца подтверждается методом неинвазивного тестирования (ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца), ЭхоКГ) либо биопсии, но течение амилоидоза бессимптомное;
• ІІІ – стадия возмещенного симптомного амилоидоза сердца;
• ІV — стадия декомпенсированной кардиомиопатии.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) амилоидоза сердца

Амилоидная кардиопатия часто маскируется под клинику ишемической заболевания сердца, гипертрофической кардиомиопатии, что затрудняет ее своевременное определение. В исходных стадиях развитие амилоидоза сердца происходит исподволь, малосимптомно. Может отмечаться понижение веса, утомляемость, раздражительность, головокружение (Головокружение — ощущение неуверенности в определении своего положения в пространстве), отечность.

Резкому ухудшению самочувствия обычно предшествует перенесенное интеркуррентное болезнь, в т. ч. респираторная зараза, стресс (неспецифическая (общая) реакция организма на воздействие (физическое или психологическое), нарушающее его гомеостаз), эмоциональное перенапряжение. В развернутой стадии амилоидоза сердца направляет внимание пониженное артериальное давление с явлениями ортостатической гипотензии; боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в области сердца, носящие стенокардический нрав; синкопальные состояния, аритмии. Признаками развивающейся приобретенной сердечной дефицитности служат одышка, гепатомегалия, отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма). Отличительной индивидуальностью сердечной дефицитности при амилоидозе сердца является ее резвое прогрессирование и резистентность к терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) сердечными гликозидами.

Достаточно нередко у пациентов с амилоидозом сердца находится перикардиальный выпот и асцит. Вследствие амилоидной инфильтрации развивается синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) беспомощности синусового узла, что сопровождается брадикардией и может привести к неожиданной сердечной погибели.

Отягощения

В этом случае, если амилоидоз сердца является одним из проявлений системного амилоидоза, у нездоровых может наблюдаться почечная дефицитность, дисфагия, диарея, макроглоссия, дерматологические геморрагии, периорбитальная пурпура, поражение нервной системы. Для генерализованного амилоидоза приемлимо последовательное присоединение все новейших и новейших симптомов, создающих контрастную клиническую картину с полиорганными проявлениями.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Отсутствие патогномоничных симптомов затрудняет прижизненную диагностику амилоидоза сердца. Часто достоверные данные за амилоидную кардиопатию выявляются лишь на аутопсии. При аускультации сердца у пациентов с амилоидозом выслушиваются глухость сердечных тонов, систолический шум регургитации на предсердно-желудочковых клапанах.

• Электрокардиография. На ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца) регится понижение вольтажа QRS-комплексов, различного рода нарушения возбудимости и проводимости миокарда.
• УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) сердца. К ЭхоКГ-признакам амилоидоза сердца следует отнести утолщение межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стен желудочков, клапанов сердца, дилатацию предсердий, гипокинезию миокарда. Многофункциональные конфигурации характеризуются резким понижением фракции выброса левого желудочка, нарушением диастолического заполнения, клапанной регургитацией. Время от времени в миокарде удается выявить эхопозитивные включения в виде маленькие гранул, представляющих из себя отложения амилоида.
• Рентген и томография (получение послойного изображения внутренней структуры объекта). На рентгенограмме органов грудной клеточки может определяться повышение тени сердца, экссудативный плеврит. Наиболее высоко чувствительными и специфическими способами прижизненной диагностики амилоидоза сердца служат сцинтиграфия миокарда и МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) сердца.
• Биопсия. Морфологическое доказательство амилоидоза сердца быть может получено методом биопсии миокарда либо остальных пораженных органов (языка, десны, подкожно-жировой клетчатки, лимфатических узлов, почки, прямой кишки и т. д.).
• Лабораторные исследования. В лабораторных тестах мочи и крови (внутренней средой организма человека и животных) при амилоидозе сердца находится протеинурия, гипопротеинемия, гиперглобулинемия и гипоальбуминемия.

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) амилоидоза сердца проводится с наследным дистоническим липидозом (заболеванием Фабри), микседематозной кардиомиопатией при гипотиреозе, гипертофической кардиомиопатией, идиопатической рестриктивной кардиомиопатией, легочным сердечком, гемохроматозом, стенозом аорты, саркоидозом, гликогенозами.

Исцеление амилоидоза сердца

Исцеление пациентов с амилоидозом сердца представляет значимые трудности. С целью угнетения амилоидогенеза употребляются разные схемы полихимиотерапии, иммунодепрессивные препараты. Почти всегда исцеление амилоидоза сердца сводится замедлению прогрессирования сердечной дефицитности. Назначаются симптоматические фармацевтические средства – диуретики, сердечные гликозиды, витамины (группа низкомолекулярных органических соединений относительно простого строения и разнообразной химической природы), антикоагулянты.

При СССУ быть может применена имплантация искусственного водителя ритма. В истинное время в кардиологии для исцеления амилоидоза начинают использовать трансплантацию пораженных органов, включая сердечко. Опосля установления диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) пациенты с амилоидозом сердца должны находиться под периодическим наблюдением кардиолога, гематолога, невролога, нефролога и др. профессионалов.

Прогноз

Своевременная прижизненная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) амилоидоза сердца и его действенное исцеление являются сложной неувязкой в кардиологической практике. Это соединено с довольно редчайшей распространенностью патологии, невыраженностью специфичных симптомов в поликлинике заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), отсутствием в Рф специализированных центров, занимающихся неуввязками амилоидоза.

Прогноз амилоидоза сердца неблагоприятный: сердечная дефицитность склонна к неуклонному прогрессированию. Смерть нездоровых наступает в среднем через 1,5-2,5 года опосля возникновения признаков поражения сердца от сердечной дефицитности или от внекардиальных осложнений.

Источник