Альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз — это легочная патология, сплетенная с гиперпродукцией сурфактанта и наполнением полости альвеол лишней белково-липидной массой. В случае альвеолярного протеиноза неприклонно прогрессирует одышка, возникает малопродуктивный кашель, может отмечаться субфебрильная лихорадка, похудание, потливость, стремительная утомляемость, развиваться дыхательная дефицитность. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии (Томография др.-греч. — сечение — получение послойного изображения внутренней структуры объекта) легких, функции наружного дыхания, биопсии легких, лабораторных исследовательских работ. Терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) альвеолярного протеиноза заключается в проведении целебного бронхоальвеолярного лаважа.

Общие сведения

Альвеолярный протеиноз – интерстициальное болезнь легких, сопровождающееся переменами легочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) вследствие отложения на внутренней поверхности альвеол белково-липидного субстрата. Распространенность патологии невысока – 0,2 варианта на 1 млн. населения. Почти всегда болезнь манифестирует в возрасте 30-50 лет, хотя может встречаться у малышей и старых пациентов. Посреди заболевших выслеживается очевидное доминирование лиц мужского пола — соотношение парней и дам составляет 5:1. Альвеолярный протеиноз быть может первичным (идиопатическим) и вторичным (развиваться на фоне имеющейся патологии), прирожденным либо полученным. По течению в пульмонологии дифференцируют острую и приобретенную форму альвеолярного протеиноза.

Альвеолярный протеиноз

Предпосылки

Разные формы альвеолярного протеиноза имеют свои определяющие причины. Прирожденный альвеолярный протеиноз обоснован генными мутациями, приводящими к патологии легочного метаболизма, а именно, нарушению синтеза белков сурфактантного типа B либо C, аномалии сенсора к ГМ-КСФ. Более нередко встречающийся идиопатический альвеолярный протеиноз развивается при наличии аутоантител к ГМ-КСФ, вызывающих повреждение его структуры и понижение многофункциональной активности. Редчайшие формы вторичного альвеолярного протеиноза соединены с недостатком и многофункциональной дефицитностью альвеолярных макрофагов. Предпосылкой такового состояния могут быть приобретенные вирусные либо бактериальные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) (в особенности, вызванные пневмоцистами, микобактериями, грибами), курение, профвредности (долгое вдыхание поллютантов при производстве томных металлов, кремния, алюминия, пластмасс), гемобластозы, понижение иммунитета.

Патогенез

Белково-липидная субстанция, накапливающаяся в легких, состоит из фосфолипидов сурфактанта, «пенных» альвеолярных макрофагов (нагруженных липидными гранулками), эозинофильных зернышек, иммуноглобулинов и белков альвеолярной воды. Легочный сурфактант (антиателектатический фактор), на 90% представленный липидной фракцией, также белками и маленьким числом полисахаридов, секретируется клеточками эпителия (Эпителий лат. epithelium, от др.-греч. — — сверх- и — сосок молочной железы) легочных мешочков – альвеолоцитами II типа. Покрывая в виде узкой пленки внутреннюю поверхность альвеол, он регулирует поверхностное натяжение на границе воздух-жидкость, препятствуя спадению альвеол при дыхании. Сурфактант содействует диффузии и усвоению кислорода, регулирует аква обмен в легких, оказывает антибактериальное и иммуномодулирующее действие. Катаболизм сурфактанта обеспечивается полным циклом рециркуляции в альвеолоцитах, также его фагоцитозом альвеолярными макрофагами. Главным фактором регуляции этого процесса выступает гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ).

Механизм развития альвеолярного протеиноза связан с гиперпродукцией модифицированного сурфактанта, его неполным поглощением альвеолярными макрофагами, дефицитностью ГМ-КСФ. Захват огромного количества сурфактанта альвеолярными макрофагами приводит к их дегенеративным изменениям и нефункциональности, что содействует предстоящему прогрессирующему скоплению излишка белково-липидного вещества снутри альвеол.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) альвеолярного протеиноза

В клиническом развитии альвеолярного протеиноза выделяют 3 стадии. В исходной I стадии выраженные многофункциональные нарушения и клинические проявления отсутствуют, патология выявляется при плановом рентгенологическом исследовании. II стадия характеризуется появлением дыхательной дефицитности I степени, усилением рентгенологических конфигураций со стороны легких. Последующая, III стадия проявляется развернутой медицинской картиной, прогрессированием дыхательной дефицитности до II степени, присоединением вторичной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) и бронхита. В терминальной стадии может быть формирование легочного сердца.

Ведущими симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного), определяющими клинику альвеолярного протеиноза, выступают нарастающая одышка и кашель. Поначалу одышка возникает лишь на фоне физической перегрузки, потом начинает тревожить в покое. Нрав кашля — малопродуктивный с выделением скудной мокроты, сначала – слизистой, потом – гнойной. Кровохарканье при альвеолярном протеинозе возникает изредка. В острый период отмечается субфебрильная температура, недомогание, потливость, утрата веса, стремительная утомляемость, время от времени боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в грудной клеточке. При продолжительном течении может отмечаться цианоз, как проявление дыхательной дефицитности, симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) «пальцев Гиппократа».

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

При физикальном обследовании над нижними отделами легких выслушивается ослабленное везикулярное дыхание и незначимая крепитация, выявляется укорочение перкуторного звука. Конфигурации крови (внутренней средой организма человека и животных) неспецифичны — полицитемия, γ-глобулинемия, увеличение активности ЛДГ, высочайший уровень холестерина (Нерастворим в воде, растворим в жирах и органических растворителях. ), Ca, сывороточных сурфактантных белков A и D. В мокроте определяется наличие ШИК+ веществ. Анализ газового состава крови (внутренней средой организма человека и животных) при выраженном альвеолярном протеинозе показывает на артериальную гипоксемию; при легком течении она наблюдается лишь опосля физической перегрузки.

Рентгенография и КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) легких визуализируют обоесторонние диссеминированные мелкоочаговые тени в базальных и прикорневых секторах, склонные к слиянию, понижение прозрачности (парадокс «матового стекла»). На терминальной стадии отмечаются интерстициальные дистрофические и фиброзные конфигурации. Спирометрия выявляет рестриктивный тип дыхательной дефицитности, понижение ЖЁЛ. Анализ промывных вод бронхов выявляет их мутный колер, завышенное содержание белка, ШИК-положительное окрашивание, высочайший уровень Т-лимфоцитов, понижение количества альвеолярных макрофагов. Открытая, торакоскопическая либо чрезбронхиальная биопсия легких с гистологией биоптатов подтверждает присутствие белково-липидного экссудата в альвеолах и пластинок сурфактанта в альвеолярных макрофагах.

Альвеолярный протеиноз дифференцируют от остальных диссеминированных действий в легких (туберкулеза, саркоидоза, лучевых поражений легких, фиброзирующего альвеолита, бронхоальвеолярного рака, синдрома Гудпасчера, лейомиоматоза, коллагенозов, ревматоидного васкулита), вторичного протеиноза, развившегося на фоне гематологической патологии (лейкемии, лимфомы).

Исцеление альвеолярного протеиноза

При отсутствии либо незначительности проявлений исцеление альвеолярного протеиноза может не проводиться. В случае выраженной медицинской картины достигнуть улучшения общего состояния и обеспечить продолжительную ремиссию помогает проведение целебного бронхоальвеолярного лаважа с физиологическим веществом и фармацевтическими продуктами (гепарином, трипсином, стрептазой, ацетилцистеином). Внедрение системных кортикостероидов и иммунодепрессантов не оказывает целебного эффекта, но может повысить риск развития вторичных зараз. Антибиотикотерапия показана лишь при наличии бактериальных осложнений.

Бронхоальвеолярный лаваж производится в критериях общего наркоза и ИВЛ. Легкие промываются попеременно, до 15 раз каждое. При предстоящем резвом накоплении белково-липидных комплексов в альвеолах требуются повторные целительные процедуры через 6-12-24 месяца. Опосля процедур бронхоальвеолярного лаважа наблюдается улучшение клинических и многофункциональных характеристик, положительная динамика рентгенологической картины. Трансплантация легких не целесообразна, потому что альвеолярный протеиноз рецидивирует в пересаженном органе.

Прогноз и профилактика

Течение альвеолярного протеиноза относительно благоприятно. Болезнь прогрессирует медлительно, вероятны спонтанные ремиссии и излечения, 5-летняя выживаемость составляет – 80%. Неадекватная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление), присоединение вторичной суперинфекции значительно усугубляют прогноз. Смертельный финал при альвеолярном протеинозе связан с развитием тяжеленной дыхательной дефицитности и декомпенсацией легочного сердца. Профилактика состоит в исключении курения, действия провоцирующих проф и бытовых причин. В период ремиссии нездоровые альвеолярным протеинозом наблюдаются у пульмонолога.

Источник