Альвеолярный микролитиаз (Легочный микролитиаз)

Альвеолярный микролитиаз — это редчайшее болезнь лёгких, характеризующееся образованием протеиново-минеральных комплексов в просвете альвеол. Клинически проявляется нарастающей одышкой, общей слабостью, кашлем, тяжестью и давлением в груди. По мере прогрессирования патологии присоединяются симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) дыхательно-сердечной дефицитности. Диагностические мероприятия содержат в себе лучевые способы исследования органов грудной клеточки, лабораторные анализы, ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца), спирометрию, биопсию лёгкого. Этиотропного исцеления данной патологии не существует. Назначается симптоматическая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление).

Общие сведения

Альвеолярный (лёгочный) микролитиаз является заболеванием скопления. Возникает в итоге отложения в альвеолах белка, который потом пропитывается солями металлов, в большей степени соединениями кальция, в наименьшей степени — магния. Болезнь встречается изредка. На нынешний денек в специальной литературе описано всего около 400 случаев. Идиентично нередко хворают лица мужского и дамского пола из различных возрастных групп. Часто патология носит врождённый нрав, время от времени смешивается с иными пороками развития. Примерно 25% всех случаев заболевания диагностируются в детском возрасте. Около 50% нездоровых являются родственниками по крови.

Альвеолярный микролитиаз

Предпосылки

Предпосылки появления лёгочного микролитиаза до конца не исследованы. Предполагается генетическая этиология с наследованием заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) по аутосомно-рецессивному типу. Эта теория подтверждается семейными вариантами заболевания, также выявлением данной патологии у малышей, чьи предки были близкими родственниками. Доборной предпосылкой к развитию и прогрессированию микролитиаза служит длительное вдыхание пыли, содержащей соединения кальция, магния и неких остальных металлов. Таковая пыль попадает в организм при производстве и использовании цемента, сельскохозяйственных удобрений, утилизации стали, употреблении нюхательного табака.

Патогенез

Предположительно, генетический недостаток приводит к нарушению обменных действий и понижению синтеза альвеолярной воды, гиперпродукции и скоплению белка в лёгочных альвеолах и бронхиолах. Этот белок пропитывается солями кальция и образует микролит (конкремент размером 0,3-2мм). Альвеолярный просвет наполовину и наиболее заполняется микроконкрементом. Процесс равномерно поражает всю лёгочную паренхиму. Лёгкие стают каменисто-плотными и тяжёлыми. Нарушается альвеолярный кровоток (Кровь — внутренняя среда организма, образованная жидкой соединительной тканью) и газообмен. Развивается дыхательная дефицитность.

При патоморфологическом исследовании выявляется увеличение плотности лёгочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) в базальных и средних отделах. Время от времени вес лёгких может достигать 4-х кг. В просветах альвеол и бронхиол обнаруживаются микролиты сложного концентрического строения. В составе мелких конкрементов выявляются карбонаты и фосфаты кальция, также магний, цинк, натрий, медь и остальные микроэлементы. В интерстициальной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) лёгких определяются признаки фиброза.

Систематизация

Альвеолярный микролитиаз характеризуется приобретенным, неприклонно прогрессирующим течением. Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания возникают и утяжеляются по мере скопления микролитов в лёгочных альвеолах и истощения компенсаторных способностей организма пациента. Патологический процесс протекает поэтапно. Различают последующие стадии заболевания:

• I стадия. Происходит формирование микролитов. На этом шаге микролитиаз протекает бессимптомно. Рентгенологические признаки можно найти при профилактическом рентгеновском исследовании лёгких.
• II стадия. Возникают дыхательные нарушения, отчасти компенсируемые за счёт резервов организма.
• III стадия. Формируется лёгочное сердечко, наступает лёгочно-сердечная декомпенсация.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) альвеолярного микролитиаза

В течение долгого периода времени легочный микролитиаз протекает укрыто. Поначалу признаки заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) выражены слабо. Одним из первых клинических проявлений лёгочной патологии является одышка. На исходных шагах микролитиаза этот симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) возникает лишь при значимой физической перегрузке – беге, резвом подъёме по лестнице. В процессе прогрессирования заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) одышка наращивается, возникает при ходьбе, мельчайшем движении.

Кашель при лёгочном микролитиазе умеренный, малопродуктивный. Отделяется маленькое количество светлой слизистой мокроты. При присоединении бактериальной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) бронхиальный секрет становится жёлто-зелёным. Время от времени наблюдается кровохарканье. Болевой синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) не является специфическим признаком заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Пациент сетует на дискомфорт, чувство тяжести, давления в грудной клеточке. Болевые чувства могут локализоваться с одной либо 2-ух сторон, бывают разной степени интенсивности.

Мучается и общее состояние организма. Нездоровой испытывает нарастающие чувства беспомощности, утомляемости, предъявляет жалобы на периодическое увеличение температуры тела до субфебрильных и фебрильных значений. Время от времени микролитиаз протекает латентно прямо до возникновения симптомов, соответствующих для приобретенного лёгочного сердца. В терминальной стадии заболевания появляются боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в груди и правом подреберье. Хворого волнует учащение сердцебиения, перебои в работе сердца. Присоединяются отёки ног, резко прогрессирует дыхательная дефицитность. Одышка возникает во время разговора и в состоянии покоя.

Отягощения

Отягощения тяжёлого заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) альвеолярной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) появляются на II-III стадиях заболевания. Присутствие микролитов в бронхиолах и наиболее больших бронхах провоцирует появление воспалительного процесса в стене дыхательных путей. При присоединении вторичной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) бронхит становится гнойным, развивается бронхопневмония. Прогрессирующая гипоксия сказывается на деятельности всех органов и систем. Нездоровые микролитиазом малыши отстают в физическом и психологическом развитии. Самым тяжёлым, ведущим к погибели пациента осложнением является лёгочно-сердечная дефицитность.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Альвеолярный микролитиаз относится к одному из самых труднодиагностируемых болезней в пульмонологии. При осмотре хворого с развёрнутой медицинской симптоматикой выявляются признаки приобретенной, продолжительно текущей патологии органов дыхания. Наблюдается цианоз кожи, деформация дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек, отёки, повышение печени. Перкуторные и аускультативные данные также не являются специфическими. В нижних отделах лёгких могут выслушиваться мокроватые мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы. Подтвердить диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) помогают последующие способы исследования:

• Лабораторные анализы. В клиническом анализе крови (внутренней средой организма человека и животных) определяется соответствующая для лёгочно-сердечной дефицитности полицитемия. При биохимическом исследовании выявляется завышенное содержание кальция и фосфатов. В мокроте и промывной воды бронхов часто обнаруживаются концентрические микролиты.
• Способы лучевой диагностики. На рентгенограммах грудной клеточки определяется маленькая диссеминация, локализованная в нижних и средних отделах лёгких и напоминающая россыпь песка – симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) «песочной бури». На КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) лёгких выявляются бессчетные маленькие диффузные кальцинаты. Скопление изотопа при проведении перфузионой сцинтиграфии легких подтверждает кальцификацию лёгочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология).
• Многофункциональные исследования. Динамическое исследование функции наружного дыхания выявляет прогрессирующие рестриктивные нарушения. Равномерно наращивается понижение характеристик ЖЕЛ. На электрокардиограмме определяются признаки гипертрофии миокарда правых отделов сердца, тахикардия, экстрасистолия.
• Биопсия лёгкого. Главный способ верификации диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти). Забор биоптата производится при проведении бронхоскопии либо трансторакально. В биопсийном материале обнаруживаются концентрические микроконкременты, расположенные в альвеолах, просветах бронхиол и маленьких бронхах. В стенах бронхов определяется лишнее отложение гранул гликогена.

Доктору-пульмонологу нужно дифференцировать альвеолярный микролитиаз от лёгочного туберкулёза. Для ранешней стадии заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) свойственны скудные клинические проявления на фоне значимых рентгенологических конфигураций. Часто болезнь неверно принимают за диссеминированный туберкулёз органов дыхания и неудачно вылечивают противотуберкулёзными продуктами. Для исключения специфичного процесса назначается консультация фтизиатра и исследование мокроты на бактерии Коха.

Исцеление

Способов исцеления, позволяющих закончить образование микролитов в альвеолярной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), пока не существует. Ведётся экспериментальный поиск. Назначается симптоматическое ограниченное исцеление, направленное на уменьшение выраженности клинических проявлений, улучшение свойства жизни, купирование заразных осложнений. Используются бронхолитики, отхаркивающие средства, бактерицидные и кардиотропные препараты. На крайней стадии патологического процесса производится долгая оксигенотерапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз при микролитиазе альвеолярной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) неблагоприятный. Респираторно-сердечная дефицитность равномерно приводит к инвалидности и смерти пациента. Но болезнь обычно прогрессирует медлительно. Лечебно-профилактические мероприятия помогают несколько отсрочить развитие лёгочного сердца. Клиентам с установленным диагнозом рекомендуется здоровый стиль жизни, отказ от курения, рациональное трудоустройство, вакцинация против респираторных зараз. Запрещается работа, сплетенная с запылением, загазованностью, тяжёлыми физическими перегрузками.

Источник