Альдостерома (Первичный альдостеронизм, Синдром Конна)

Альдостерома – это гормонально активная опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) клубочкового эпителия (Эпителий лат. epithelium, от др.-греч. — — сверх- и — сосок молочной железы) коры надпочечников, приводящая к развитию клинического синдрома Конна — первичного альдостеронизма. Посреди симптомов альдостеромы выделяют сердечно-сосудистые (артериальную гипертензию, мигрени, кардиалгию, нарушение зрения), нервно-мышечные (миопатию, миалгию, парестезии, судороги (Спазм, судорога, корча — непроизвольное сокращение мышцы)), почечные (полиурию, полидипсию, изостенурию). Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) альдостеромы устанавливают по соответствующей медицинской картине заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), результатам лабораторных анализов и инструментальных исследовательских работ: УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн), сцинтиграфии, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) (МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса)), ангиографии и селективной венографии надпочечников. При альдостероме показано радикальное удаление опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) с пораженным надпочечником (адреналэктомия).

Общие сведения

Симптомокомплекс, обусловленный завышенной продукцией минералокортикоидного гормона альдостерона, был в первый раз описан Д. Конном, и получил заглавие «первичного альдостеронизма» либо синдрома Конна. В 70-85 % случаев предпосылкой первичного гиперальдостеронизма являются аденомы надпочечников, в других вариантах – гиперплазия коры надпочечников, опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) щитовидной железы либо яичников, владеющие гормональной активностью.

Под альдостеромой в медицинской эндокринологии соображают альдостеронсекретирующую аденому надпочечников, развитие которой сопровождается признаками первичного альдостеронизма. Альдостеромы почти всегда имеют доброкачественный нрав, наименее чем в 5% случаев – злокачественный. Альдостерома, обычно, выявляется в возрасте от 30 до 50 лет, при этом у дам в 3 раза почаще, чем у парней. Описаны случаи развития альдостеромы в детском возрасте.

Альдостерома

Предпосылки альдостеромы

Предпосылки появления альдостеромы, как и почти всех остальных опухолевых образований коры надпочечников, достоверно неопознаны. Предположительно определенную роль в ее развитии играет наследственность.

Патогенез

Альдостерома проявляется автономной лишней (увеличенной в 40-100 раз) секрецией минералокортикоидного гормона – альдостерона, регулирующего водно-электролитный обмен в организме. Высочайший уровень альдостерона приводит к усилению реабсорбции ионов натрия в почечных канальцах и завышенной экскреции ионов калия, магния и водорода с мочой, что содействует задержке воды, гиперволемии, гипокалиемии и метаболическому алкалозу, патологическим изменениям в разных органах и системах. Индивидуальностью первичного альдостеронизма при альдостероме является низкая активность ренина в плазме крови (внутренней средой организма человека и животных).

Доброкачественная альдостерома представляет собой маленькую (не наиболее 1-3 см) опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) надпочечника желто-коричневого цвета, окруженную узкой соединительнотканной капсулой. Доброкачественная альдостерома может сочетаться с атрофией либо гиперплазией окружающих ее зон коры надпочечников. Первичная злокачественная альдостерома, развивающаяся из собственных частей коры надпочечников, характеризуется резвым ростом, огромным размером и массой; время от времени при маленьких размерах образования уже могут быть признаки метастазирования.

Альдостеромы почаще бывают одиночные (до 70-90% случаев), в 6% случаев – множественные с двухсторонней локализацией. Морфологически альдостеромы имеют неоднородное строение: могут состоять из клеток, схожих с клеточками пучковой либо сетчатой зоны.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) альдостеромы

Клинические проявления альдостеромы обоснованы нарушениями, связанными с первичным альдостеронизмом, и представлены 3-мя главными синдромами — сердечно-сосудистым, нервно-мышечным и почечным.

Сердечно-сосудистый синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) при альдостероме вызван, основным образом, задержкой натрия и воды, гиперволемией, развитием отека внутренней оболочки сосудистой стены (интимы) и сужением просвета сосудов, повышением периферического сопротивления, увеличением реактивности сосудов на действие прессорных причин, а именно, альдостерона. ­Клиническая картина альдостеромы характеризуется неизменной умеренной либо выраженной артериальной гипертензией, головной болью (неприятного сенсорного и эмоционального переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани или описываемое в терминах такого повреждения), развитием конфигураций глазного дна (гипертонической ангиопатией, ангиосклерозом, ретинопатией и нейроретинопатией), кардиалгией, гипертрофией, а в предстоящем — дистрофией миокарда левого желудочка.

Нервно-мышечный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) связан с недостатком калия и магния, гиперхлоремическим ацидозом, дистрофическими переменами мышечной и нервной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). При альдостероме это проявляется утомляемостью, мышечной слабостью различной степени выраженности, запорами, болями в пальцах рук и стоп, икроножных мышцах, часто — парестезиями и судорогами (Различают судороги поперечнополосатых (скелетных) мышц, например, при некоторых параличах и гладких мышц — сосудистой стенки). При альдостероме могут наблюдаться гипокалиемические кризы, сопровождающиеся острой головной болью (неприятного сенсорного и эмоционального переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани или описываемое в терминах такого повреждения), рвотой (Рвота в основном обуславливается сокращением мышц брюшного пресса), одышкой, понижением (потерей) зрения, миоплегией, время от времени пришествием вялого паралича либо конвульсивными приступами, осложняющиеся развитием острой коронарной дефицитности, острого нарушения мозгового кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) (инфаркта).

При злокачественных альдостеромах вместе с главными симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) могут появляться боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в животике, увеличение температуры тела и остальные признаки интоксикации. Около 10% альдостером протекают бессимптомно.

Отягощения

При альдостероме развивается калиепеническая нефропатия, проявляющаяся нарушением концентрационной способностью почек, жаждой, обильным и частым мочеиспусканием (дневной диурез до 10 л.), никтурией, изостенурией. Периферические отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма) для альдостеромы не свойственны. При выраженной приобретенной гипокалиемии нарушаются возбудимость миокарда, секреция инсулина b-клетками поджелудочной железы и толерантность к глюкозе.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) альдостеромы базирована на соответствующих клинических проявлениях синдрома, результатах лабораторных анализов, многофункциональных проб, инструментальных исследовательских работ. За 2 недельки до обследования пациенту лучше закончить прием гипотензивных препаратов.

• Инструментальная визуализация. УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) надпочечников и радиоизотопное сканирование (сцинтиграфию) надпочечников употребляют для выявления имеющихся патологических конфигураций и уточнения их нрава (гиперплазия, опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью)), КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) надпочечников и МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) надпочечников — для определения локализации и величины альдостеромы.
• Ангиография. Рентгенологические способы диагностики альдостеромы — пневмосупраренография и ангиография надпочечников могут давать неточные результаты из-за малых размеров опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) и ее нехороший васкуляризации. Селективная венография надпочечников с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови (внутренней средой организма человека и животных) надпочечниковых вен является более информативной, хотя ее проведение на техническом уровне трудно и чревато отягощениями. Для альдостеромы типично неоднократное повышение соотношения альдостерон/кортизол.
• Лабораторная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента). В общем анализе мочи при альдостероме выявляется низкая относительная плотность и щелочная реакция, протеинурия, увеличение дневной экскреции калия и альдостерона. Биохимический анализ крови (внутренней средой организма человека и животных) обнаруживает гипернатриемию, гипокалиемию, высочайший базальный уровень альдостерона в сыворотке, понижение активности ренина плазмы, гипохлоремический алкалоз.
• Особые пробы. С целью диагностики первичного альдостеронизма при альдостероме проводят пробу с спиронолактоном, пробу с перегрузкой гидрохлоротиазидом, «маршевую» пробу.

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) альдостеромы проводится с диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников, артериальной гипертонией, обусловленной иными синдромами (синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) Иценко-Кушинга, злокачественной АГ, реноваскулярной АГ, синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) надуманного излишка минералокортикоидов и др.), нефритом с потерей калия, несахарным диабетом, гиперпаратериозом, тетанией, вторичным альдостеронизмом.

Исцеление альдостеромы

Исцеление нездоровых с альдостеромой заключается в проведении конструктивного удаления опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) совместно с пораженным надпочечником – адреналэктомии. Если локализация альдостеромы известна, при оперативном вмешательстве применяется поясничный либо торако-люмбальный доступы на соответственной стороне, если локализация не определена — употребляется чрезбрюшинный доступ к обоим надпочечникам.

В предоперационном периоде (в течение 7-10 дней) назначают диету с ограничением содержания натрия, прием препаратов калия и антагонистов альдостерона. Для профилактики развития острой дефицитности коры надпочечников вследствие хирургического вмешательства по поводу альдостеромы показана терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) глюкокортикоидами. Опосля операции нужен контроль уровня электролитов и характеристик ЭКГ (Электрокардиография — методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца).

Прогноз

Удаление альдостеромы в 50–70% случаев содействует нормализации либо значительному понижению артериального давления, в случае сохранения умеренной гипертензии проводится корректирующая ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). При доброкачественной альдостероме и отсутствии необратимых конфигураций со стороны почек прогноз подходящий. Злокачественные альдостеромы имеют неблагоприятное течение и прогноз.

Источник