АКТГ-эктопический синдром (Синдром эктопической продукции АКТГ)

АКТГ-эктопический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) – это полисимптомная нейроэндокринная патология, при которой эктопическая опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) продуцирует адренокортикотропный гормон и/либо кортикотропин-рилизинг-гормон, что сопровождается усилением производства кортикостероидов корой надпочечников. Соответствующими признаками являются гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, прогрессирующая мышечная гипотония, ожирение, артериальная гипертония, суставные боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани). Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) включает анализ крови (внутренней средой организма человека и животных) на АКТГ и кортизол, рентгенографию и остальные способы визуализации, дозволяющие найти размещение неоплазии. Исцеление ориентировано на ликвидацию новообразования (радиотерапия, химиотерапия, операция).

Общие сведения

В 1928 году в первый раз была описана симптоматика гиперкортицизма у пациентки с раком легких. Только спустя несколько 10-ов лет, в 1960 году исследователям удалось обосновать, что новообразования за пределами гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) могут секретировать АКТГ-подобные соединения. Это позволило выделить самостоятельную нозологическую единицу – синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) эктопической продукции АКТГ либо АКТГ-эктопический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) (АКТГ-ЭС). Распространенность данного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) невелика – 4-12 случаев на 10 миллионов людей из общей популяции. Посреди диагностированных случаев эндогенного гиперкортицизма его толика составляет 12-20%. Эпидемиологические характеристики значительно выше посреди лиц от 50 до 60 лет, половое распределение равномерное.

АКТГ-эктопический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом)

Предпосылки

Основой формирования синдрома является эктопическая секреция адренокортикотропного гормона (пореже – кортикорелина) внегипофизарными опухолями различной локализации и происхождения. Все новообразования являются злокачественными, большая часть из их характеризуется брутальным развитием с тенденцией к распространению метастазов и развитию рецидивов:

• Опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) грудной клеточки. В 36-46% случаев предпосылкой являются карциноидные новообразования бронхов. Мелкоклеточный рак легкого определяется у 18-28% нездоровых, медуллярный рак щитовидной железы – у 3-7%, нейроэндокринная опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью) тимуса – у 5-16%.
• Опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) остальных локализаций. Пореже местом локализации АКТГ-секретирующих новообразований стают органы желудочно-кишечного тракта (1-6%), поджелудочная железа (5-13%), мочевой пузырь, почки, яичники, простата, молочные, околоушные и слюнные железы, кожа. Феохромоцитома находится у 9-23% пациентов.
• Неведомый источник АКТГ. Невзирая на трудозатратность и информативность исследовательских процедур, у 12-25% нездоровых не удается установить локализацию опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью), секретирующей гормоны. В таковых вариантах вопросец о нраве эктопического образования АКТГ остается открытым.

Патогенез

Кортикорелин – гормон гипоталамуса (отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма, и прежде всего постоянства внутренней среды), который повлияет на переднюю долю гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) и провоцирует в ней секрецию адренокортикотропина. АКТГ влияет на активность коркового вещества надпочечников, опосредованно активизируя создание глюкокортикоидов. При АКТГ-ЭС адренокортикотропин выделяют клеточки опухолей, локализованных вне гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане). Не считая этого, они в маленьких количествах синтезируют кортикорелин, пролактин, серотонин, гастрин, лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормон. Доминирующим нарушением является гиперкортизолемия, которая подавляет функции гипоталамо-гипофизарной системы согласно принципу деяния «оборотной связи». При всем этом гиперфункция АКТГ увеличивает активность пучковой и сетчатой зоны коркового слоя надпочечников. Излишек кортикостероидов разъясняет происхождение симптомов заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) – пигментации кожи, диспластического ожирения, артериальной гипертонии, остеопороза, нарушений метаболизма углеводов. На уровне патанатомии определяется существенное повышение надпочечников за счет гиперплазии и гипертрофии пучковой зоны.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности)

Клиническая картина представлена соответствующими проявлениями гиперкортицизма. На 1-ый план выходит артериальная гипертензия, прогрессирующая слабость мускул в проксимальных отделах нижних конечностей и гиперпигментация. Периоды увеличения артериального давления зависят от активности гормонпродуцирующей опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью), могут быть волнообразными, длительностью от нескольких часов до нескольких дней либо недель. Мышечная слабость проявляется резвой утомляемостью, неизменным чувством физической вялости. Большая часть пациентов отмечают гипотонию мускул ног – неспособность подняться по лестнице, встать со стула, пройти на обычное расстояние. Дерматологические покровы стают сухими, шелушащимися, багряными. Пигментация усиливается в местах трения. Кожа истончается, приметны сетки кровеносных сосудов. Теряется ее упругость, потому в области ягодиц, бедер, животика и подмышечных впадин образуются стрии – сине-фиолетовые и красные полосы.

У части нездоровых развивается диспластическое ожирение – неравномерное распределение лишней жировой ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). Главными местами отложения жира стают туловище, лицо и шейка. Животик возрастает, конечности остаются тонкими, иссушенными. Лицо приобретает округлость, снаружи припоминает полную луну – «лунообразное лицо». Нарушения со стороны костной системы представлены остеопорозом. Меняется размер и форма костей лица, черепа, позвоночного столба, ступней и кистей. Пациенты сетуют на чувство суставной скованности и боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани). Учащаются переломы и деформации костей.

В итоге дисбаланса половых гормонов у дам нарушается менструальный цикл, развивается гирсутизм – оволосение по мужскому типу. У парней понижается потенция, формируется гинекомастия, меняется тембр голоса. Долгое увеличение кортикостероидов провоцирует сбои в работе поджелудочной железы, возникает состояние стероидного сладкого диабета с надлежащими симптомами (симптом — одна отдельная конкретная жалоба больного) – полиурией, усилением чувства жажды, слабостью, утомляемостью, общим нехорошим самочувствием.

Отягощения

При продолжительном течении АКТГ-ЭС осложняется нарушениями со стороны дыхательной, сердечно-сосудистой, костной, пищеварительной и мочевыделительной систем. Физическая слабость приводит к развитию астенического синдрома – нездоровые стают чувственно неуравновешенными, плаксивыми, раздражительными, рассеянными. Под действием глюкокортикоидов понижается иммунитет, возрастает риск появления бронхита, пневмонии, туберкулеза, пиелонефрита, нарушается целостность слизистой оболочки желудка и кишечного тракта («стероидная язва»). Высочайшее артериальное давление провоцирует стенокардию, инфаркт миокарда, инфаркт.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Обследование нездоровых проводит врач-эндокринолог, пореже – онколог. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) нацелена на решение нескольких задач: спецу нужно выявить завышенный уровень АКТГ, найти источник секреции гормона и дифференцировать АКТГ-эктопический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) с заболеванием Иценко-Кушинга. Неотклонимыми способами исследования являются:

• Клинический опрос и осмотр. При сборе анамнеза доктор узнает наличие онкологического заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) либо причин риска развития рака (наследственность, курение, ионизирующие облучения, легочные заболевания). Типично предъявление жалоб на мышечную слабость, завышенное давление крови, пигментацию, надбавку в весе, дискомфорт и боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение) в суставах. При осмотре может отмечаться диспластичность телосложения, «луновидное лицо», сухость, шелушение и локальное покраснение кожи, стрии.
• Анализы крови (внутренней средой организма человека и животных) и мочи. В плазме крови (внутренней средой организма человека и животных) определяется завышенное содержание АКТГ, средние характеристики – от 100 до 1000 пг/мл. Уровень кортикотропина увеличен до 200 пг/мл и выше. В моче обнаруживаются белки, эритроциты, цилиндры, завышенная концентрация кортизола, глюкокортикоидов и их метаболитов (17-ОКС, 17-КС). С целью дифференциальной диагностики исследуется АКТГ в разных венах, производятся пробы с дексаметазоном.
• Топическая диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента). Употребляются томографические методики. Поиск начинают с области грудной клеточки, потому что она является более нередкой зоной локализации эктопической опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью). Применяется компьютерная томография (получение послойного изображения внутренней структуры объекта), ультразвуковое и рентгенографическое исследование легких. Топические исследования – принципиальное звено диагностики, время от времени они проводятся в течение 3-5 лет, но не постоянно разрешают получить информацию о расположении больших образований.

Исцеление АКТГ-эктопического синдрома

Этиотропная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) предугадывает устранение новообразования, производящего АКТГ. Параллельно проводятся мероприятия, направленные на нормализацию функции коры надпочечников, восстановление обычного уровня глюкокортикоидов. Выбор целительных способов определяется локализацией неоплазии, нравом онкологического процесса, состоянием здоровья хворого. В истинное время в эндокринологии и онкологии используются последующие способы:

• Хирургическое удаление опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью). Операция является самым действенным способом исцеления синдрома. Перед процедурой состояние пациента обязано быть оптимизировано, потому проводится курсовая медикаментозная корректировка гиперкортицизма с помощью ингибиторов стероидогенеза. Опосля хирургического вмешательства назначается лучевое исцеление для понижения риска рецидива.
• Химиотерапия, лучевая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). Ограниченные способы употребляются в вариантах, когда операция по удалению опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) не быть может проведена из-за широкого распространения онкологического образования, метастазирования либо наличия других противопоказаний. Схема исцеления подбирается доктором персонально, определяется типом онкопатологии.
• Адреналэктомия. Если источник эктопической секреции гормонов не выходит идентифицировать, клиентам показано двухстороннее удаление надпочечников. Опосля адреналэктомии назначается бессрочная гормонозаместительная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление).
• Симптоматическое исцеление. Для компенсации нарушения углеводного обмена, ликвидации белкового недостатка и электролитного дисбаланса употребляется медикаментозная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). Используются гипотензивные средства, антагонисты альдостерона, препараты калия, гипогликемизирующие и противоостеопоротические медикаменты.

Прогноз и профилактика

Финал АКТГ-ЭС зависит от выраженности гиперкортицизма, злокачественности опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью), ее размеров и злости. Подходящий прогноз вероятен при ранешней диагностике заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) и своевременном обнаружении АКТГ-секретирующего новообразования. Профилактика базирована на мероприятиях, снижающих риск развития онкологической патологии. Ввиду того, что нередкой предпосылкой синдрома становится опухоль (патологический процесс, представленный новообразованной тканью), локализованная в грудной клеточке, рекомендуется отрешиться от курения, уделять внимание преждевременному выявлению и исцелению легочных болезней, при наличии наследной отягощенности часто проходить скрининговые обследования.

Источник