Эндокринные болезни

Акромегалия

Акромегалия — это патологическое повышение отдельных частей тела, связанное с завышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) фронтальной толикой гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) в итоге ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), повышением стоп и кистей рук, неизменными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у парней и дам. Диагностируется по данным гормональных (Гормоны греч. возбуждаю, побуждаю — биологически активные вещества, вырабатывающиеся в специализированных клетках желёз внутренней секреции) тестов, рентгенографии черепа, МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) мозга. Исцеление проводится медикаментозными, лучевыми и хирургическими способами.

Оглавление

Общие сведения

Акромегалия начинает развиваться опосля прекращения роста организма. Равномерно, в протяжении долгого периода, наращивается симптоматика, и происходят конфигурации наружности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от реального начала заболевания. Болезнь идиентично встречается посреди дам и парней, в большей степени в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редчайшей эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения. Завышенный уровень гормона роста в крови (внутренней средой организма человека и животных) вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых болезней.

Акромегалия

Акромегалия

Предпосылки акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом (Гипофиз состоит из двух крупных различных по происхождению и структуре долей: передней — аденогипофиза и задней — нейрогипофиза). В детском возрасте соматотропный гормон управляет действиями формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых производит контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом (гипоталамус является высшим вегетативным центром, осуществляющим сложную интеграцию функций различных внутренних систем и их приспособление к целостной деятельности организма), вырабатывающим особые нейросекреты: соматолиберин (провоцирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови (внутренней средой организма человека и животных) колеблется в течение суток, достигая собственного максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только лишь увеличение концентрации СТГ в крови (внутренней средой организма человека и животных), да и нарушение обычного ритма его секреции. Клеточки фронтальной толики гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) в силу разных обстоятельств не подчиняются регулирующему воздействию гипоталамуса (отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма, и прежде всего постоянства внутренней среды) и начинают интенсивно плодиться. Разрастание клеток гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) приводит к появлению доброкачественной железистой опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) — аденомы гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане), усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких см и превосходить размер самой железы, сдавливая и разрушая обычные клеточки гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане).

У 45%пациентов с акромегалией опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) вырабатывают лишь соматотропин, еще у 30% добавочно продуцируют пролактин, у других 25%, не считая того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % конкретно аденома гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) служит предпосылкой акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане), служат черепно-мозговые травмы, опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) гипоталамуса (отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма, и прежде всего постоянства внутренней среды), хроническое воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, потому что болезнь почаще наблюдается у родственников.

Патогенез

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста приобретенная гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным повышением костей, органов и мягеньких тканей. С окончанием физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — непропорциональное утолщение костей, повышение внутренних органов и соответствующие нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечного тракта. Разрастание соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) ведет к склеротическим изменениям этих органов, увеличивается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Систематизация

Акромегалия характеризуется долгим, долголетним течением. Зависимо от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько шагов:

  • Стадию преакромегалии – возникают исходные, слабо выраженные признаки заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). На данной нам стадии акромегалия диагностируется изредка, только по показателям уровня соматотропного гормона в крови (внутренней средой организма человека и животных) и данным КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на 1-ый план выходят симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) сдавления расположенных рядом отделов мозга (увеличение внутричерепного давления, нервные (относящиеся к пучкам нервов) и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как финал акромегалии.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обоснованы излишком соматотропина либо действием аденомы гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) на зрительные нервишки и окрестные структуры мозга.

Излишек гормона роста вызывает соответствующие конфигурации наружности пациентов с акромегалией: повышение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С повышением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается повышение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, горла и голосовых связок изменяется глас — становится низким и хрипловатым. Конфигурации во наружности при акромегалии происходят равномерно, неприметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, повышение в размерах черепа, стоп и кистей так, что пациент обязан получать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, возрастает грудная клеточка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

Отмечается лишная потливость и салоотделение, обусловленные повышением количества и завышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубочайшие складки, в особенности в волосистой части головы.

Происходит повышение в размерах мускул и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает тревожить слабость, утомляемость, прогрессирующее понижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется потом миокардиодистрофией и нарастающей сердечной дефицитностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, практически у 90% — развивается синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягеньких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии мучается половая функция. У большинства дам при излишке пролактина и недостатке гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, возникает галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% парней происходит понижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере роста опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) и сдавления нервишек и тканей возникает увеличение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в очах, боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в области скул и лба, головокружение (Головокружение — ощущение неуверенности в определении своего положения в пространстве), рвота (рефлекторное извержение содержимого желудка), понижение слуха и чутья, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, увеличивается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Отягощения

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны фактически всех органов. Более нередко у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная дефицитность. Наиболее чем у трети пациентов развивается сладкий диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция причин роста при акромегалии приводит к развитию опухолей разных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии нередко сопутствуют диффузный либо узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечного тракта. Развивающаяся гипофизарная дефицитность (пангипопитуитаризм) обоснована сдавлением и разрушением опухолью (опухоль — патологический процесс, представленный тканью, в которой изменения генетического аппарата клеток приводят к нарушению регуляции их роста и дифференцировки) гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане).

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)) акромегалию можно заподозрить на основании роста частей тела и остальных наружных признаков, приметных при осмотре. В таковых вариантах пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики. Главными лабораторными аспектами диагностики акромегалии являются определение содержания в крови (внутренней средой организма человека и животных):

  • соматотропного гормона с утра и опосля теста с глюкозой;
  • ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Увеличение уровня соматотропина определяется фактически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с перегрузкой глюкозы при акромегалии предполагает определение начального значения СТГ, а потом опосля приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме опосля приема глюкозы уровень соматотропного гормона понижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его увеличение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в вариантах умеренного увеличения уровня СТГ, или его обычных значениях. Также тест с перегрузкой глюкозы употребляется при оценке эффективности исцеления акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые причины (ИРФ). Концентрация в плазме крови (внутренней средой организма человека и животных) ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за день. Увеличение ИРФ I в крови (внутренней средой организма человека и животных) взрослого человека прямо показывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути размещены в мозге рядом с гипофизом (Гипофиз состоит из двух крупных различных по происхождению и структуре долей: передней — аденогипофиза и задней — нейрогипофиза). При рентгенографии черепа выявляется повышение в размерах турецкого седла, где размещается гипофиз (небольшая железа весом около 0,6 г, расположенная в углублении основной кости, в так называемой ямке турецкого седла). Для визуализации опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) проводится компьютерная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) и МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) мозга. Не считая того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления разных осложнений: полипоза кишечного тракта, сладкого диабета, многоузлового зоба и т. д.

Исцеление акромегалии

При акромегалии главный целью исцеления является достижение ремиссии заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) методом ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для исцеления акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный способы.

Для нормализации в крови (внутренней средой организма человека и животных) уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса (отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма, и прежде всего постоянства внутренней среды), подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано предназначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В следующем обычно проводится разовая гамма- либо лучевая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) на область гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане).

При акромегалии более действенным является хирургическое удаление опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) в основании черепа через конусновидную кость. При маленьких размерах аденом опосля операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). При значимых размерах опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) процент излеченности в итоге первой операции добивается 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Прогноз и профилактика

Отсутствие исцеления акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, увеличивает риск досрочной смертности. При акромегалии сокращается длительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Погибель обычно наступает в итоге сердечно-сосудистых болезней. Результаты оперативного исцеления акромегалии лучше при маленьких размерах аденом. При больших опухолях гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) резко растет частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать приобретенные очаги инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) носоглотки. Преждевременное выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста дозволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»