Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – это клинико-гематологический синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), в базе которого лежит резкое уменьшение либо отсутствие нейтрофильных гранулоцитов посреди клеточных частей периферической крови (внутренней средой организма человека и животных). Агранулоцитоз сопровождается развитием заразных действий, ангины, язвенного стоматита, пневмонии, геморрагических проявлений. Из осложнений часты сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Главное значение для диагностики агранулоцитоза имеет исследование гемограммы, пунктата костного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), обнаружение антинейтрофильных антител. Исцеление ориентировано на устранение обстоятельств, вызвавших агранулоцитоз, предупреждение осложнений и восстановление кроветворения.

Общие сведения

Агранулоцитоз – изменение картины периферической крови (внутренней средой организма человека и животных), развивающееся при ряде самостоятельных болезней и характеризующееся понижением количества либо исчезновением гранулоцитов. В гематологии под агранулоцитозом предполагается уменьшение количества гранулоцитов в крови (внутренней средой организма человека и животных) наименее 0,75х109/л либо общего числа лейкоцитов ниже 1х109/л. Прирожденный агранулоцитоз встречается очень изредка; обретенное состояние диагностируется с частотой 1 вариант на 1200 человек. Дамы мучаются агранулоцитозом в 2-3 раза почаще парней; обычно синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) выявляется в возрасте старше 40 лет. В истинное время в связи с широким внедрением в целебной практике цитотоксической терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), также возникновением огромного количества новейших фармакологических средств частота случаев агранулоцитоза существенно возросла.

Агранулоцитоз

Предпосылки агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие угнетения продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела). Сразу в крови (внутренней средой организма человека и животных) отмечается понижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов. Данный вид агранулоцитоза может развиваться при действии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и остальных фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.

Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов. Появление гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) туберкулеза, сладкого диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов. Они способны создавать всеохватывающие соединения с белками крови (внутренней средой организма человека и животных) либо оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Крайние фиксируются на поверхности белоснежных кровяных телец, вызывая их смерть.

В базе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Таковая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красноватой волчанке и остальных коллагенозах.

Агранулоцитоз, развивающийся при неких заразных заболеваниях (гриппе, заразном мононуклеозе, малярии, желтоватой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелите и др.) также имеет иммунный нрав. Выраженная нейтропения может говорить о приобретенном лимфолейкозе, апластической анемии, синдроме Фелти, также протекать наряду с тромбоцитопенией либо гемолитической анемией. Прирожденный агранулоцитоз является следствием генетических нарушений.

Патологические реакции, сопровождающие течение агранулоцитоза, почти всегда представлены язвенно-некротическими переменами кожи, слизистой оболочки полости рта и глотки, пореже — конъюнктивальной полости, горла, желудка. Некротические язвы могут возникать в слизистой кишечного тракта, вызывая перфорацию пищеварительной стены, развитие пищеварительных кровотечений; в стене мочевого пузыря и влагалища. При микроскопии участков некроза находится отсутствие нейтрофильных гранулоцитов.

Патанатомия

Гранулоцитами именуются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфичная зернистость (гранулки). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге (Мозг — центральный отдел нервной системы человека и животных, расположенный в головном отделе тела), потому относятся к клеточкам миелоидного ряда. Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. Зависимо от особенностей окрашивания гранул эти клеточки разделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.

На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белоснежных кровяных телец. Посреди их различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%). Состояние, характеризующееся увеличением содержания нейтрофилов, носит заглавие нейтрофилии; в случае снижения количества нейтрофилов молвят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – о агранулоцитозе.

В организме нейтрофильные гранулоциты делают роль головного защитного фактора от зараз (основным образом, микробных и грибковых). При внедрении заразного агента нейтрофилы мигрируют через стену капилляров и устремляются в ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) к очагу инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, интенсивно формируя местный воспалительный ответ. При агранулоцитозе реакция организма на внедрение заразного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.

Систематизация

Сначала, агранулоцитозы разделяются на прирожденные и обретенные. Крайние могут являться самостоятельным патологическим состоянием либо одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.

По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (приобретенные) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови (внутренней средой организма человека и животных) и быть может легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х109/л), средней (при уровне наименее 0,5х109/л) либо тяжеленной (при полном отсутствии гранулоцитов в крови (внутренней средой организма человека и животных)).

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) агранулоцитоза

Клиника иммунного агранулоцитоза обычно развивается остро, в отличие от миелотоксического и аутоиммунного вариантов, при которых патологические симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) появляются и прогрессируют равномерно. К ранешними манифестным проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка (39-40°С), резкая слабость, бледнота, потливость, артралгии. Свойственны язвенно-некротический процессы слизистой оболочки рта и глотки (гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангины), некротизация язычка, мягенького и твердого нёба. Данные конфигурации сопровождаются саливацией, болью (неприятного сенсорного и эмоционального переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани или описываемое в терминах такого повреждения) в горле, дисфагией, спазмом жевательной мускулатуры. Отмечается регионарный лимфаденит, умеренное повышение печени и селезенки.

Для миелотоксического агранулоцитоза приемлимо появление равномерно выраженного геморрагического синдрома, проявляющегося кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, образованием синяков и гематом, гематурией. При поражении кишечного тракта развивается некротическая энтеропатия, проявлениями которой служат схваткообразные боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в животике, диарея, вздутие животика. При тяжеленной форме вероятны отягощения в виде прободения кишечного тракта, перитонита.

При агранулоцитозе у нездоровых могут возникать геморрагические пневмонии, осложняющиеся абсцессами и гангреной легкого. При всем этом физикальные и рентгенологические данные бывают очень скудными. Из числа более нередких осложнений вероятны перфорация мягенького нёба, сепсис, медиастинит, острый гепатит.

Может быть, тут укрыты шокирующие фото мед операций

Для вас исполнилось 18 лет?

Некротические конфигурации тканей полости рта при агранулоцитозе

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое заразное болезнь, получающие лучевую, цитотоксическую либо иную фармацевтическую терапию (терапия — процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), страдающие коллагенозами. Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений. Назначаются последующие лабораторные исследования:

• Общий анализ крови (внутренней средой организма человека и животных). Картина периферической крови (внутренней средой организма человека и животных) характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (наименее 0,75х109/л) либо агранулоцитозом, умеренной анемией, при томных степенях – тромбоцитопенией.
• Миелограмма. При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, понижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие огромного количества плазматических клеток и мегакариоцитов.
• Анализ на антитела. Для доказательства аутоиммунного нрава агранулоцитоза делается определение антинейтрофильных антител.

Всем клиентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови (внутренней средой организма человека и животных) на стерильность, исследование биохимического анализа крови (внутренней средой организма человека и животных), консультация дантиста и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз нужно от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также нужно исключение ВИЧ (вирус иммунодефицита человека, вызывающий ВИЧ-инфекцию — заболевание, последняя стадия которой известна как синдром приобретённого иммунодефицита СПИД)-статуса.

Агранулоцитоз

Исцеление агранулоцитоза

Пациенты с верифицированным агранулоцитозом должны быть госпитализированы в отделении гематологии. Нездоровые помещаются в палату-изолятор с асептическими критериями, где проводится постоянное кварцевание, ограничивается посещение, мед персонал работает лишь в шапочках, масках и бахилах. Эти меры ориентированы на предупреждение заразных осложнений.

В случае развития некротической энтеропатии осуществляется перевод хворого на парентеральное питание. Клиентам с агранулоцитозом нужен кропотливый уход за полостью рта (нередкие полоскания рта дезинфицирующими смесями, смазывание слизистых оболочек). Терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) агранулоцитоза начинается с устранения этиологического фактора (отмены миелотоксических препаратов и хим веществ и т. д.).

Для профилактики гнойной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) назначаются неабсорбируемые лекарства, противогрибковые препараты. Показано внутривенное введение иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы, трансфузии лейкоцитарной массы, при геморрагическом синдроме — тромбоцитарной массы. При иммунном и аутоиммунном нраве агранулоцитоза назначаются глюкортикоиды в больших дозах. При наличии в крови (внутренней средой организма человека и животных) ЦИК и антител проводится плазмаферез. В всеохватывающем лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) агранулоцитоза употребляются катализаторы лейкопоэза.

Прогноз и профилактика

Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии томных септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов. Профилактика агранулоцитоза, основным образом, заключается в проведении кропотливого гематологического контроля во время курса исцеления миелотоксическими продуктами, исключении повторного приема фармацевтических средств, ранее вызвавших у хворого явления иммунного агранулоцитоза.

Источник