Агенезия легкого

Агенезия лёгкого – это врождённая патология развития органов дыхания, при которой стопроцентно отсутствует лёгочная ткань (мед. система клеток и межклеточного вещества, объединённых общим происхождением, строением и выполняемыми функциями) и основной бронх 1-го либо обоих лёгких. В редчайших вариантах протекает бессимптомно, почаще находятся кашель со скудным отделяемым, одышка при незначимой физической перегрузке, асимметрия грудной клеточки и отставание ее соответственной половины в акте дыхания. Патология диагностируется при помощи лучевых способов исследования органов грудной полости, бронхоскопии. Осуществляется симптоматическое исцеление, направленное на устранение гипоксии и купирование воспалительных действий в верхних и нижних дыхательных путях.

Общие сведения

Агенезия лёгкого относится к редчайшим порокам развития дыхательной системы. Посреди всех врождённых аномалий респираторного тракта данная патология занимает 13 пространство по частоте встречаемости и наблюдается у 1 из 15 тыщ новорождённых деток. Почаще выявляется у мальчишек. Некие создатели мед статей по медицинской пульмонологии используют термин «агенезия» в отношении аплазии лёгкого, при которой имеется всеполноценно развитый основной бронх, но отсутствует лёгочная паренхима. Двухсторонняя агенезия либо аплазия лёгких несовместимы с жизнью. В 30% случаев отсутствует правое лёгкое. Порок часто смешивается с иными, нередко множественными аномалиями развития разных органов и систем.

Агенезия легкого

Предпосылки

Агенезия лёгкого является результатом остановки развития зачатка бронхиальной почки, закладка которой происходит на ранешних (3-4 недельки гестации) стадиях эмбриогенеза. Действие неблагоприятных наружных причин на организм беременной дамы в срок до 16 недель может стать предпосылкой нарушений формирования дыхательной системы. Врождённые пороки респираторной системы появляются из-за механической травмы, деяния ионизирующего излучения и остальных вредных физических и хим причин.

Предпосылкой агенезии либо аплазии лёгких могут стать заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) мамы вирусной либо бактериальной этиологии, приём медикаментов с тератогенными побочными эффектами, активное либо пассивное курение. Время от времени отсутствие лёгкого наблюдается при неких хромосомных аберрациях. В литературе описаны случаи домашней гипоплазии и аплазии альвеолярной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). Определённое значение в формировании порока имеет маловодие у беременной, провоцирующее возникновение деформаций грудной клеточки у плода, диафрагмальных грыж. Существует тесноватая связь патологии с агенезией почек и иными аномалиями развития мочевыделительной системы.

Патогенез

При полном отсутствии 1-го лёгкого происходит викарное повышение второго, смещение сердца и магистральных сосудов. Единственное огромное лёгкое занимает оба гемиторакса. Правосторонняя агенезия сопровождается наибольшим смещением средостения на право. При отсутствии левого лёгкого сердечко разворачивается вокруг продольной оси тела так, что его вершина размещается в боковой части грудной полости. Не имеющая мембранозной части трахея плавненько, не образуя бифуркации, перебегает в основной бронх. Лёгочные сосуды отсутствуют.

При аплазии лёгкого имеется бифуркация трахеи и слепо заканчивающийся основной бронх, поперечник которого обычно меньше соответственного бронха на здоровой стороне. Альвеолярной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) и бронхиального дерева нет. Единственное лёгкое, обычно, не в состоянии обеспечить настоящий газообмен, потому развивается приобретенная гипоксия. Её ухудшают присоединяющиеся позже воспалительные процессы. Смещение средостения приводит к появлению кардиоваскулярной дефицитности.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) агенезии легкого

Патология может продолжительно не тревожить пациента и выявляться случаем при обследовании по другому поводу. Но почаще дыхательная дефицитность находится уже в ранешном детском возрасте. Малыш плохо берёт грудь, стремительно утомляется и засыпает во время сосания. Носогубный треугольник синеет во время кормления. Нездоровые детки отстают в физическом развитии, у их наблюдается понижение толерантности к перегрузкам. Одышка, возникающая при физическом напряжении, по мере роста ребёнка прогрессирует и становится неизменной.

Респираторные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) протекают тяжело, с выраженной дыхательной дефицитностью, малопродуктивным кашлем. Детки нередко сетуют на боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в груди. Грудная клеточка деформирована. Наблюдается уплощение либо западение одной из половин, ее отставание во время дыхания. У нездоровых находятся признаки дистальной гипертрофической остеоартропатии – утолщение концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек, изменение ногтей в виде часовых стёкол. Агенезия толикой либо частей лёгких клинического значения не имеет.

Отягощения

Агенезия лёгкого в течение первого года жизни приводит к смерти 30-50% деток, родившихся с сиим пороком. Конкретной предпосылкой погибели становится острая дыхательная дефицитность, гнойно-воспалительные процессы единственного лёгкого, сопутствующие пороки ЦНС (центральная нервная система, головной мозг), сердца и мочевыводящей системы. Правосторонняя агенезия протекает тяжелее, почаще смешивается с другими врождёнными аномалиями. При аплазии вероятен перегиб трахеи, смещение аорты и легочного ствола, связанных с бифуркацией, что ведет к выраженной лёгочно-сердечной дефицитности.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Диагностическим поиском при подозрении на агенезию лёгкого занимается пульмонолог. При сборе анамнеза уточняется давность появления заболевания, наличие остальных врождённых аномалий. Во время осмотра обращают на себя внимание соответствующие деформации грудной клеточки, дистальных фаланг пальцев. Окончательный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) устанавливается на основании последующих данных:

• Физикального исследования. При перкуссии наблюдается резкое смещение сердечной тупости в сторону поражения. Пальпаторно верхушечный толчок определяется в правой либо левой подмышечной области. Там же чётко прослушиваются сердечные тоны, в связи с сиим правосторонняя агенезия нередко неверно принимается за декстрокардию. Отмечается укорочение перкуторного звука в проекции отсутствующего органа, но при аускультации данной для нас области могут выслушиваться дыхательные шумы.
• Лучевых способов. На обзорной рентгенограмме лёгких просматривается смещение средостения в хворую сторону. В верхних отделах поражённого гемиторакса находится участок обычной лёгочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), что может привести к диагностической ошибке. В целях дифференциальной диагностики данного порока с гидротораксом, ателектазом либо диафрагмальной грыжей производится КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) грудной клеточки. Контрастирование трахеобронхиального дерева при бронхографии дозволяет отличить аплазию лёгкого от агенезии. Ангиопульмонография выявляет отсутствие лёгочных сосудов.
• Эндоскопической диагностики. Бронхоскопия предоставляет возможность найти отсутствие карины и 1-го из основных бронхов. При аплазии лёгочной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) выявляется маленький, слепо заканчивающийся бронх сравнимо маленького поперечника, часто – с признаками приобретенного эндобронхита.
• Многофункциональных методик. Исследование функции наружного дыхания носит вспомогательный нрав и вместе с пульсоксиметрией помогает установить степень дыхательной дефицитности. На спирограмме определяются рестриктивные конфигурации разной степени выраженности, насыщение крови (внутренней средой организма человека и животных) кислородом обычно снижено. На электрокардиограмме снижен вольтаж, имеются признаки перегрузки правых отделов сердца, тахикардия и нарушения ритма.

Исцеление агенезии легкого

Особые целительные способы отсутствуют. Назначается симптоматическая ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). Главный задачей исцеления является наибольшее сохранение многофункциональных возможностей единственного лёгкого и предотвращение развития осложнений. Кислородотерапия в детском возрасте дозволяет лёгкому расти и всеполноценно развиваться. При любом воспалительном процессе респираторного тракта пациент с агенезией госпитализируется в стационар, назначаются бактерицидные препараты широкого диапазона деяния. При появлении тяжёлых осложнений может потребоваться искусственная вентиляция лёгких.

Ввиду анатомических особенностей таковых нездоровых произвести трансплантацию лёгких пока не представляется вероятным. По мере необходимости осуществляется хирургическое исцеление сопутствующих аномалий развития сердечно-сосудистой системы, закрытие трахеобронхиальных свищей, корректировка остальных пороков. Возникающие при аплазии перегибы трахеи и ее сдавления аортой требуют неотложного оперативного вмешательства по актуальным свидетельствам.

Прогноз и профилактика

Двухсторонняя аплазия либо агенезия лёгких постоянно приводит к мертворождению. Половина деток с однобоким действием гибнет в ранешном возрасте. Время от времени агенезия лёгкого протекает бессимптомно. Прогноз почти во всем зависит от наличия иной сочетанной врождённой патологии, существенно усугубляется при присоединении респираторной инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). Хоть какой гнойно-воспалительный процесс органов дыхания является жизнеугрожающим состоянием для нездоровых с единственным лёгким.

Первичная профилактика содержит в себе здоровый стиль жизни дамы во время беременности, своевременный пренатальный скрининг, направленный на выявление отклонений развития плода. Меры вторичной профилактики нацелены на предотвращение острой бронхолёгочной патологии и хронизации процесса. Нездоровые с агенезией лёгкого подлежат диспансеризации, нуждаются в вакцинации против гриппа и остальных респираторных зараз, должны быть правильно трудоустроены.

Источник