Адипозогенитальная дистрофия (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха)
Эндокринные болезни

Адипозогенитальная дистрофия (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха)

Адипозогенитальная дистрофия – нейроэндокринная патология, проявляющаяся лишним весом и недоразвитием половых желез. Сопровождается ожирением по гиноидному типу и отставанием в половом развитии. Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) основывается на физикальном осмотре педиатра либо эндокринолога, исследовании гормонального фона. Добавочно назначается рентгенография и томография (получение послойного изображения внутренней структуры объекта) гипоталамо-гипофизарной области. Показана терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), вызвавшего дистрофию. Симптоматическое исцеление включает введение хорионического гонадотропина, заместительную гормонотерапию, диетическое питание.

Оглавление

Общие сведения

Адипозогенитальная дистрофия (синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Пехкранца-Бабинского-Фрелиха) – патологическое состояние, которое возникает в итоге нарушений работы гипоталамо-гипофизарной системы. Болезнь было в первый раз описано в конце ХIХ века русским доктором Пехкранцем. Через пару лет симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания были отражены в работах французского невропатолога Джозефа Бабинского и австрийского фармаколога Альфреда Фрелиха. Патология возникает в детстве либо пубертатном периоде и почаще поражает мальчишек в возрасте от 6 до 13 лет. Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) быть может самостоятельным болезнью либо проявлением другого патологического процесса. В крайнем случае симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) могут показаться в любом возрасте.

Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия

Предпосылки

Невзирая на то, что симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания обычно появляются в подростковом возрасте, формирование патологического процесса может начаться еще на шаге внутриутробного развития. К главным причинам появления патологии относят:

  • Опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью) мозга. Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) может возникать при краниофарингиоме, хромофобной аденоме гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане), остальных злокачественных и доброкачественных новообразованиях, расположенных в зоне гипоталамуса (отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма, и прежде всего постоянства внутренней среды) и гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане).
  • Внутриутробные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека). Патологию провоцируют перенесенные дамой во время беременности вирусные и бактериальные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека): грипп, токсоплазмоз, хламидиоз, скарлатина, корь, тиф.
  • Некие заразные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). К числу зараз, способных вызвать развитие дистрофии, относят менингит, энцефалит, туберкулез, сифилис, перенесенные в детском возрасте.
  • Травматические повреждения. К развитию синдрома приводят родовые травмы новорожденных, закрытые и открытые ЧМТ с поражением гипоталамуса (отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма, и прежде всего постоянства внутренней среды) и гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане).

Патогенез

Главный предпосылкой появления патологии являются нарушения работы гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) и гипоталамуса (отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма, и прежде всего постоянства внутренней среды). В итоге расстройства эндокринной функции миниатюризируется секреция гонадотропных гормонов аденогипофизом, формируется гипогонадизм. В неких вариантах отставание полового развития смешивается с нарушением продукции тиреотропного, соматотропного и антидиуретического гормонов. Поражение гипоталамуса (отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма, и прежде всего постоянства внутренней среды) приводит к патологическому раздражению его ядер и увеличению аппетита. Появляются эпизоды булимии, пациенты потребляют лишнее количество еды, развивается ожирение.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) адипозогенитальной дистрофии

Болезнь начинается в детском и подростковом возрасте, проявляется надбавкой веса, завышенной утомляемостью, сонливостью (Гиперсомния — термин, обозначающий наличие избыточной продолжительности сна), понижением возможности к обучению. У пациентов наблюдается нарушение аппетита по типу булимии. В пубертатный период у мальчишек возникает гинекомастия, отмечается крипторхизм, недоразвитие полового члена. У девченок выявляется задержка начала менструаций прямо до аменореи, недоразвитие молочных желез, матки и придатков. Отсутствуют вторичные половые признаки (наличие волос в подмышечных впадинах и на лобке, на лице у мальчишек).

Нарушается формирование костно-суставной системы, находится плоскостопие, вальгусное искривление голеней. Типично формирование скелета по евнухоидному типу. Нездоровые имеют высочайший рост, диспропорционально длинноватые конечности, большенный размер ноги. Либидо снижено либо отсутствует. В связи с ожирением и недостающим питанием сердечной мускулы развивается миокардиодистрофия, которая приводит к уменьшению сердечного выброса и нарушениям ритма. Синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) не влияет на интеллектуальные возможности, умственное развитие соответствует возрасту.

Дерматологические покровы бледноватые, гладкие, сухие. Нередко наблюдается нарушение пигментации кожи, воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) роговицы и сухость глаз. Жировые отложения локализуются в области животика, бедер, груди, лица. У мальчишек повышение веса протекает по гиноидному (женскому) типу. Адипозогенитальная дистрофия нередко смешивается с иными эндокринными патологиями: аутоиммунным тиреоидитом, гипотиреозом, акромегалией, гиперсомнией. Почти всегда пациенты ведут неподвижный стиль жизни, что ухудшает ожирение.

Отягощения

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) адипозогенитальной дистрофии основывается на данных осмотра педиатра и эндокринолога, исследовании анамнеза жизни и течения беременности мамы, лабораторных и инструментальных исследовательских работах. При подозрении на задержку полового развития пациенты направляются на консультацию к гинекологу либо андрологу. Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) подтверждается при наличии предожирения либо ожирения с преимущественным отложением жира в верхней половине тела, гипоплазии половых желез и отсутствии вторичных половых признаков. В процессе обследования проводят:

  • Определение гормонального статуса. Делают анализ крови (внутренней средой организма человека и животных) на гормоны гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане), половые гормоны (ФСГ, ЛГ, тестостерон и эстроген).
  • Рентгенологические и томографические исследования. В процессе рентгенографии черепа, КТ (Компьютерная томография — метод неразрушающего послойного исследования внутренней структуры объекта) турецкого седла, МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) мозга и гипофиза (гипофиз — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане) могут визуализироваться опухоли (Опухоль (син. новообразование, неоплазия, неоплазма) — патологический процесс, представленный новообразованной тканью), кровоизлияния, водянка, повышение размеров и деформация турецкого седла.

Дифференциальную диагностику дистрофии производят с синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов) и заболеванием Иценко-Кушинга, для которых типично обычное половое развитие. Патологию следует различать от наследного алиментарно-конституционального ожирения, имеющего домашний нрав и обычные этапы созревания. Болезнь также дифференцируют с синдромами Лоренса-Муна-Бидля, Морганьи-Стюарта-Мореля, Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера. Для диагностики перечисленных патологий употребляются генетические исследования с выявлением хромосомных аномалий.

Исцеление адипозогенитальной дистрофии

Этиотропное исцеление ориентировано на устранение заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), повлекшего развитие патологического синдрома. При опухолевом процессе проводится хирургическое вмешательство, рентгенотерапия, химиотерапия. Медикаментозная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) заразных и воспалительных болезней включает предназначение бактерицидных либо антивирусных препаратов, витаминных и минеральных комплексов. Симптоматическое исцеление подразумевает изменение режима питания и вида жизни, введение гормональных (Гормоны греч. возбуждаю, побуждаю — биологически активные вещества, вырабатывающиеся в специализированных клетках желёз внутренней секреции) препаратов. При отсутствии противопоказаний со стороны опорно-двигательного аппарата показана целебная физическая культура, плавание, скандинавская ходьба.

Всем клиентам назначается малокалорийная диета (Диета — совокупность правил употребления пищи человеком или другим живым организмом) с пониженным содержанием легкоусвояемых углеводов и растительных жиров. В рацион вводят свежайшие овощи и сложные углеводы, которые наращивают чувство насыщения. Еду рекомендовано принимать 6-7 раз в денек, не допуская долгого голодания. При развитии булимии показаны анорексигенные препараты, подавляющие аппетит. Терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) гипогонадизма подразумевает введение ХГЧ. При достижении пубертатного возраста мальчишкам назначают гонадотропные препараты в сочетании с тестостероном, девченкам – эстрогены с прогестероном.

Прогноз и профилактика

Течение синдрома зависит от этиологии основного заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). При своевременной диагностике и лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) прогноз подходящий. Позже обнаружение синдрома, развитие осложнений и прогрессирующее ожирение вызывают утрату трудоспособности, затрудняют нормальную жизнедеятельность.

Профилактика заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) заключается в санации приобретенных очагов воспаления у малышей и планировании беременности будущей мамы. Правильное питание, отказ от вредных привычек и заместительная гормонотерапия могут замедлить развитие заболевания. При грамотном лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) в пубертатном периоде пациенты развиваются по возрасту. При соблюдении диеты (Диета — совокупность правил употребления пищи человеком) удается надзирать массу тела и избежать осложнений, связанных с ожирением.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Похожие статьи

Кнопка «Наверх»